《巨幼细胞贫血》PPT课件

1、巨幼细胞性贫血，定义为由叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物引起的DNA合成障碍引起的贫血。这种贫血也叫红细胞再生障碍性贫血，分类上，根据物质缺乏的类型，它可分为单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B12缺乏性贫血和叶酸和维生素B12缺乏性贫血，分类上，根据病因，它可分为：摄入不足；食物营养不足需要增加；哺乳期间、孕妇、婴儿和青少年吸收不良；胃肠道疾病、药物干扰、内部因子抗体代谢异常；肝病，某些抗肿瘤药物的使用障碍；嘌呤和嘧啶合成异常或化疗药物的影响；病因和发病机制；叶酸代谢和生理效应；b族维生素富含新鲜水果、蔬菜和肉类，主要在十二指肠和近端空肠吸收，用于合成脱氧核糖核酸。人体内储存的胞

2、内辅酶量为5-20毫克，其中50%在肝脏。由于叶酸缺乏，摄入量减少：食品加工不当和偏食需求增加：妊娠，婴儿，青少年，甲状腺机能亢进，慢性感染，肿瘤吸收障碍：腹泻，小肠炎症，肿瘤，手术，药物(抗癫痫药，柳氮磺吡啶，乙醇)利用障碍：抗核苷酸合成药物。先天性酶缺陷导致叶酸排泄增加：血液透析、酒精中毒、维生素B12代谢和生理功能，维生素B12是一种含钴维生素，化学名称为钴胺素，以及辅助甲硫氨酸合成酶，其将N5-FH4转化为FH4动物肝脏、肾脏、肉类、鱼类、蛋类和乳蛋白-B12 R-B12 IF-B12的回肠末端上皮细胞，并通过门静脉进入肝脏，储存量为2-5毫克。胃酸、胃蛋白酶、胰蛋白酶和维生素B12缺

3、乏的原因，摄入量减少：完全素食吸收障碍：缺乏内在因素(恶性贫血、胃切除术、胃粘膜萎缩)；胃酸和胃蛋白酶缺乏；胰蛋白酶缺乏；肠道疾病；先天性内因子缺乏或维生素B12吸收障碍；药物(对氨基水杨酸、二甲双胍、秋水仙碱)；肠道寄生虫或细菌过度繁殖消耗维生素B12利用障碍：先天性TCII(维生素B12钴转运蛋白)缺乏引起维生素B12转运障碍，麻醉药物12，发病机制，维生素B12叶酸，细胞核发育落后于细胞质，细胞体积变大，巨幼细胞，维生素B12和叶酸代谢及其与DNA合成的关系，发病机制，涉及粘膜上皮组织， 影响口腔和胃肠功能的维生素B12依赖性酶(L-甲基丙二酰辅酶a变位酶和甲硫氨酸合成酶)的催化反应受损

4、，导致神经髓鞘合成障碍，奇数碳链脂肪酸或支链脂肪酸并入髓鞘，神经细胞的甲基化反应受损，以及维生素B12缺乏对丙二酰辅酶a代谢、临床表现和血液系统表现的影响：脸色苍白、疲劳、耐力下降、头晕、心悸和重。少数患者可能有轻度黄疸。 消化系统症状：舌炎最为突出，伴有舌红、口腔粘膜萎缩和舌乳头、表面光滑，俗称“牛舌”，伴有疼痛，胃肠粘膜萎缩可引起食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便秘、牛舌等临床表现，神经精神症状：对称末梢肢体麻木、深度感觉障碍；共济失调和步态不稳；味觉和嗅觉下降；锥体束征阳性，肌肉张力增加，腱反射亢进；视力丧失，黑色蒙古标志；严重的病例可能会出现尿失禁。叶酸缺乏患者有精神症状，如易怒和妄

5、想。维生素B12缺乏症包括抑郁、失眠、记忆丧失、谵妄、幻觉、妄想，甚至精神错乱、人格异常等。实验室检查、血象、巨红细胞性贫血：MCV、MCH均增高，MCHC正常网织红细胞计数可正常体重，全血细胞减少血片：可见中央浅染区不同大小的红细胞消失，有大椭圆形红细胞，点状红细胞，嗜中性粒细胞过多，可见巨杆状粒细胞，21、血象、巨红细胞性贫血有不同大小的红细胞和巨红细胞，正常红细胞、巨红细胞、巨红细胞、 中性粒细胞具有高分叶、骨髓象、活跃增生或明显活跃的红系增生(大细胞体、成熟细胞质、旧细胞质)，巨幼细胞成熟粒细胞具有高分叶巨核细胞，体积增大，高分叶骨髓铁染色，巨幼细胞贫血骨髓象，巨幼细胞贫血骨髓象，血清

6、维生素B12和叶酸测定。 血清维生素B12低于74mol/L，血清叶酸低于6.8nmol/L，红细胞叶酸低于227nmol/L，其他，胃酸减少内因子抗体和席林试验阳性尿同型半胱氨酸排泄量在24小时内增加，血清间接胆红素可能稍高，诊断要点，病史，典型症状，骨髓红细胞生成，巨幼细胞性叶酸，维生素B12的测定，叶酸和维生素B12对治疗和鉴别诊断均有效。造血系统肿瘤疾病，如急性非淋巴细胞性白血病M6，骨髓增生异常综合征伴红细胞自身抗体，如温抗体型自身免疫性溶血性贫血，伊文思综合征，免疫相关性全血细胞减少症伴高粘血症，贫血和非造血系统疾病：甲状腺功能减退，肿瘤化疗，治疗，初级治疗：补充营养素如胃肠疾病等。叶酸缺乏：口服叶酸510毫克tid，直至贫血消失(如果伴有维生素B12缺乏，应补充维生素B12)。否则，它会加重神经系统症状。维生素B12缺乏症：500