《肾性骨营养不良》PPT课件

1、肾性骨营养不良，慢性肾病时矿物质和骨代谢异常临床综合征：矿物质(Ca，P)维提德和PTH的障碍；骨代谢异常；骨骼外(血管或软组织)钙化；CKD-矿物和骨病(CKD-MBD)、肾性骨营养不良的分类、高工作性骨病(high turnover bone disease)纤维性骨炎(osteitis fibrosa)著作动骨病(low)ABD)铝相关骨病(Aluminium related bone disease)复合性骨病(mixed bone disease)、纤维性骨炎、甲状旁腺功能亢进导致的，也称为甲旁腺病。PTH破骨细胞和成骨细胞代谢活跃，因此被称为高同源型骨病。破骨细胞活性比成骨细胞骨吸

2、收作用更强，比骨形成作用囊腔形成纤维组织填充纤维囊胞性骨炎强。肾性骨病的病理分类：正常骨组织、冠乳等中华内科杂志1993，32 (7): 448，肾性骨病的病理分类型高骨病，纤维性骨病的发病机制和发病机制()，1，25(OH)2D3不足1，25(OH)牙齿抑制作用比Ca 2对PTH分泌的抑制作用强，作用更持续。纤维性骨炎的发病机制和发病机制()，甲状旁腺细胞1，25(OH)2D3受体(VDR)减少和1，25(OH)2D3作用的抵抗标记的发现：双神殿6天，大鼠或甲状旁腺细胞VDR 25(OH)甲状旁腺增生扩散型(早期)和结节型(中期)甲状旁腺增生VDR密度减少钙敏感受体(calcium-sens

3、ing receptor，CASR)结节型增生甲状旁腺VDR和CaSR密度低于扩散性增生者的自身分泌机制：低钙血症和钙调节点的上升是Ca 2 PTH，高Ca 2 PTH钙调节点：最大PTH分泌量下降到50时血清钙水平，正常人为1.0mmol/L，慢性肾衰患者为1.26mmol/L，纤维(。 纤维性骨炎的原因及发病机制，对PTH作用的骨骼抵抗，1，25(OH)2D3水平PTH酸中毒1氧化酶活性1，25(OH)2D3水平PTH合成和分泌，骨软化，概念骨形成率和光化率均降低，但骨矿化作用主要是骨形成作用，即，肾性骨病的病理分型着作动骨病，骨软化的原因及发病机制，铝沉积抑制羟基磷灰石的形成和生长，抑制

4、骨细胞增殖，抑制骨细胞活性1，25(OH)2D3的缺乏。无助型骨病，无助型骨病也被称为再生不良骨病(aplastic bone disease，Abd)。骨转化率和矿化度降低，骨光化爱与骨形成障碍平行，骨样本组织量不增加。本兵首先报告了20世纪80年代和90年代以后发病率进行性上升。报告说，近几年透析患者ABD的发病率范围为15%到60%，透析前患者达30%。无力型骨病的原因及发病机制，确切的发病机制尚不明确。可能的相关因素：相对甲状旁腺功能下降(或PTH过度抑制)钙盐摄入过多透析液钙浓度过高的活性使用过量，无力性骨病的原因及发病机制，无力性骨病可能的相关因素：老人；糖尿病；尿毒症毒素特定生长

5、因子及其细胞因子作用。铝相关骨病，铝沉积在骨中，影响骨的矿化和生长：骨软化；无助型骨病90年代中期以前，发病率数字达50-66%。近年来，由于铝磷结合剂的使用和透析用水的改善，发病率水平大幅下降，只有4%。肾性骨病的病理分型铝线、王冠油、朱平草等，中华内科志，1996，35 (1): 36-40，铝相关骨病的原因及发病机制可能与以下因素相关的铝排泄障碍有关：铝磷结合剂的应用；透析用水铝污染；缺铁会增加铝中毒的危险。其他。肾性骨营养不良的临床表现，慢性肾病早期，通常没有明显的症状。晚期可能表现为肌肉疼痛、无力、骨骼疼痛、病理骨折或变形、关节痛、自发性跟腱破裂。肾性骨营养不良的临床表现、转移性钙化

6、(包括心血管、皮肤、关节周围、眼睛、内脏等)皮肤瘙痒可能会导致皮肤溃疡、坏死、尿毒症性小动脉钙化病(即“钙化防御”)儿童的生长发育迟缓。肾性骨营养不良诊断、骨组织活检诊断肾性骨营养不良金标准；外伤性，患者不容易接受；需要有一定经验的专业技术人员。因此，作为肾性骨病的林爽诊断方法，骨活检没有普及，也没有成为肾性骨营养不良的定期检查。肾性骨营养不良诊断、骨组织活检以下情况考虑骨活检检查，有助于诊断骨病。非创伤骨折；怀疑铝相关骨病。PTH在400-600pg/ml发生持续高钙血症。肾性骨营养不良诊断()、影像学检查、放射线双能X射线吸光测定法(DEXA)、定量CT(QCT)具有准确度高、时间短、光量

7、低的特点，常用于骨密度检查。但是骨密度和骨组织形态变化的相关性不好，放射检查对肾脏性骨病的诊断没有太大帮助。而且其敏感性不如甲状腺激素(PTH)等生化指标。肾性骨营养不良诊断、影像学检查、放射线双能X射线吸光测量法(DEXA)、定量CT (QCT)，因此肾脏性骨病诊断、放射学检查在临床工作中的应用不多，大部分用于检查骨痛等症状的患者。x线对血管钙化的诊断作用优于对肾性骨病的作用。除了检测肾性骨营养不良诊断()、超声、MRI、CT等甲状腺、血清PTH水平，了解功能状态外，还可以通过超声、MRI、CT等影像学技术评价形态和大小等。甲状旁腺体积的大小可以预测甲状旁腺功能亢进症的轻重和治疗的敏感性。一

8、般来说，如果分泌腺的体积超过0.5 cm3，或者直径超过1cm，活性维生素D的治疗常常不能减少增殖腺，很难控制血清PTH水平。因此，甲状旁腺大小评价可以预测甲状旁腺功能亢进和/或骨病的预后以及对维生素D类似物的治疗反应。肾脏性骨骼营养不良诊断，生物化学指标PTH PTH是影响骨骼代谢的重要生长因子之一，PTH水平的高低直接与骨骼运行状况相关；PTH150-200pg/ml，诊断高骨病时敏感性为93%，特异性为77%。肾脏性骨营养不良诊断，生化指标PTH60pg/ml，着作动骨病诊断中敏感性为70%，特异性为87%。血清PTH水平可用于预测骨组织的形态变化。也就是说，根据PTH水平，可以区分高迁

9、移率和低迁移性骨病。同样，在区分骨病的低运行和高冻伤情况时，PTH域值仍然有范围。这意味着，如果PTH值在60-200pg/ml时，预测骨运行状况的价值不高。肾脏性骨营养不良诊断()，生化指标PTH在儿童患者，PTH200pg/ml，Ca10.0mg/dl诊断高动态骨病时敏感性达85%，特异性达100%。PTH200pg/ml诊断无力性骨病时敏感性为100%，特异性为79%。PTH预测，骨组织形态的变化在未暴露于铝环境的人群中更好。肾性骨营养不良诊断，生物化学指标BAP(骨特异性碱性磷酸酶，Bone Specific Alkaline Phosphotase)来自骨细胞，反映骨形成作用。不经肾

10、脏排泄，不经透析清除，其血清浓度不随肾功能或透析的变化而变化。血清BAP与PTH有良好的相关性BAP20ng/ml，高度提示睾丸病。在BAP12.9 ng/ml中，低患骨病诊断的敏感性为100%，特异性为93.7%。其他：骨钙素(BGP)、型前胶原羧基前肽(PICP)和型胶原羧基多肽(ICTP)。肾性骨营养不良诊断、脱铁胺实验诊断铝相关骨病的可靠指标；机械脱铁胺是螯合物零，可以与Al3或Fe3离子等三价阳离子结合形成复合物。因此，如果患者摄入一定量的脱铁胺，脱铁胺可以与组织内多余的铝结合进入循环。一般方法是在40毫克脱铁胺/千克体重中加入5%葡萄糖200毫升，在透析后30分钟内注入静脉滴注，测

11、定这次透析前(脱铁胺前)和下一次透析前(约44小时后)血清铝含量，超过150克/L的差异为实验阳性。治疗肾性骨营养不良，治疗目标：保持正常或理想Ca，P，CaP和PTH水平，预防和治疗或逆转继发性甲状旁腺亢进症；骨软化和无力性骨病的防治；预防转移性钙化，K/DOQI慢性肾病临床实践指南血液iPTH，Ca，P，CaP的目标值，Ckd GFR iPTH Ca P CaP stage(ml/min)(pg/ml)(mg)缺点：铝中毒会引起脑疾病、骨软化和小细胞性贫血。P7.0 mg/dl通常在4-6周内使用。磷结合剂的应用()，1980-90s钙盐：碳酸钙(40%)，食醋酸钙(25%)容量(元素钙)

12、: 9.5毫克/毫升，血Ca11.0mg毫克降低LDL-C，增加HDL-C。磷结合剂的应用，不含钙和铝的匠人结合剂碳酸镧(lanthanum carbonate)稀土元素功效等同于Al(OH)3，优于碳酸钙或Renagel。剂量1500-3000mg/d；可能会有恶心、呕吐等反应，但逐渐消失。长期服用的不良反应还不清楚。，磷结合剂的应用，不含钙和铝的匠人结合剂镁盐，氢氧化镁，碳酸美功效相对下降。胃肠反应(腹泻)、高镁、高钾血症的发生限制了剂量，透析液镁的浓度、透析模式曹征、常规血液透析(时间，下周，Qb 200-300ml/min，Qd 500ml/min)约9000 可以确定1.2-1.5G

13、/D GF R10ML，25(OH)2D3，1-(OH)D3 1-(OH)D3主要通过肝25-氧化酶的作用转化为1，25(OH)2D3，从而使肠Ca 抑制PTH的合成和分泌。抑制骨骼的吸收，促进骨骼的矿化。使用：CKD高工作性骨病和顽固性低钙血症；(1)传统1，25(OH)2D3口服疗法；(OH)2D 3 0.25-1.0G QDPO；1-(oh)D3 0.25-1.5g qd po；应用时机：PTH 150pg/ml(正常限度的3倍)牙齿方法治疗继发性甲旁腺亢进(SHPT)和肾性骨病已有几十年。轻度至中度SHPT有一定的疗效，可以增加骨骼和骨密度，治疗肾性骨病。但是，在一些严重的SHPT和严重的纤维性骨炎或骨软化的情况下，长期服用1，25(OH)2D3，由于高钙血症，经常需要减轻或停用，因此很