小耳畸形ppt课件

1、1.疾病概述，1。疾病定义：先天性小耳畸形或先天性外耳和中耳畸形，其特征是耳廓严重发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育基本正常，通过骨导有一定的听力。需要通过全耳重建和听力重建来治疗。1、2。发病机制：遗传性先天性小耳畸形可单独发生或作为综合征的一部分发生。常见的综合征包括：特雷切柯林斯综合征、高登哈尔综合征、纳加尔综合征和米勒综合征。先天性小耳畸形易感基因的定位和鉴定是一个热点和难点研究课题，但至今尚无研究结果。2、流行病学先天性小耳畸形的发病率在文献中有所不同，这与种族和地区有关。中国最近报告的发病率为5.18/10000。男性多于女性(2: 1)，右侧畸形更常见，双侧畸形约占

2、10%。目前，引起小耳畸形的原因尚不清楚，一般认为是环境和遗传因素的结果。在环境因素中，病毒性感冒、过度妊娠反应和家居装修中的有毒物质都是可能引起小耳畸形的因素。有小耳畸形家族史患者的遗传发病率约为2.9% -33.8%。胚胎学耳廓起源于第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。胚胎第5周，鳃弓的一部分发育成耳廓，耳廓在胚胎第59周发育形成。胚胎第6周，下颌弓和舌骨弓激活增殖后，外胚层和间充质出现6个小丘状突起，下颌弓尾部出现1、2、3个小丘，然后形成耳屏、螺旋足和外螺旋上部，舌骨弓头部出现4、5、6个小丘，发育成对耳轮、对耳轮和耳垂。六个小丘增生融合形成凸耳，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓

3、发育阶段，胚胎受遗传或外部因素影响，容易发生各种耳廓发育畸形。4，2。诊断点，诊断差异编辑诊断基础1。先天性病史。2.耳廓发育畸形，单侧或双侧，有不同程度的畸形。3.可能伴有外耳道闭锁，或同侧面部发育不良、面瘫。辅助检查，1。血液检查：外周血白细胞显著升高，提示并发感染。2.脑脊液检查：脑脊液白细胞显著增加，提示颅内感染。3.颅骨X线片能显示颅裂与颅骨缝及颅内主要静脉窦的关系。4.CT和MRI能显示胶囊内容物。CT和MRI扫描可以发现脊髓、脊神经和脊髓膜的肿胀，以及局部粘连等疾病。5.脊柱X线平片显示椎板棘突缺失，椎弓根间距增宽，骨缺损与软组织肿瘤有关。治疗措施先天性小耳畸形的治疗主要包括两个

4、方面，一是耳廓再造，二是听觉功能再造。一般来说，先进行外耳和郭的重建，然后是听觉功能的重建。听力重建经常损伤耳后皮肤，因此应在耳廓重建后进行。7，外耳的重建，1。手术时机耳再造的时机非常重要，是获得理想手术效果的主要决定因素之一。我们认为9岁、10岁和11岁是再造耳朵的最佳年龄。太年轻了，因为它的自体肋软骨又小又薄又软，它影响了耳软骨支架的制作，从而影响了最终的手术效果。此外，在过早手术中需要切割更多的肋软骨，并且由于负荷多一个肋软骨而导致的胸部变形的可能性和程度比随着年龄的增长少一个肋软骨的可能性和程度更高和更重。但是，最好在青春期前完成外耳再造手术，因为青春期儿童的心理变化很大，对青春期前

5、儿童心理发展的影响会小得多。虽然我们已经解决了老年患者的耳朵重建问题，但是有两种具体的方法。一种叫做布伦特法。布伦特是一名美国医生。后来，日本的永田博士做出了巨大的技术改进。这种方法在世界上使用最广泛。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法通常需要双手操作。在第一次手术中，取肋软骨，将肋软骨雕刻成的耳支架直接植入耳后皮肤下。耳朵重建手术是最关键的。耳朵在第二次手术中被竖起来了。如果你第三次这样做，你可以让它更漂亮。每次手术大约需要10天，手术间隔为4-6个月。该方法具有耳薄、轮廓清晰、疤痕小、方法简单、安全性高、治疗时间短、患者痛苦小的优点。这种方法适用于畸形耳皮肤丰富、畸形耳后皮肤松弛、面积较大的

6、患者，对于这种情况的患者，我们更喜欢这种方法。另一种是皮肤扩张，通常需要3次手术。在第一次手术中，一个5080毫升的水囊(皮肤和软组织扩张器)被埋在残留耳后的乳突区，住院时间约为4天。手术后7天注射生理盐水，每隔一天注射一次。大约用了1个月的时间注入5080毫升的生理盐水，然后在注射完水后到医院做第二次手术。第二次手术取出扩张器，切除肋软骨。根据健侧的大小雕刻耳支架进行耳廓再造，住院时间约10天，部分患者可在第二次手术后36个月内修复再造耳，住院时间约710天。虽然治疗时间长，患者痛苦相对较大，但对于耳后皮肤小而厚的患者，皮肤扩张是最好的方法。选择耳部重建方法的关键是患者自身的情况，而适合患者

7、的方法是能够获得最佳效果的方法。听力重建。对于双侧小耳畸形和外耳道闭锁的患者，可以考虑采用外耳道成形术来改善听力。然而，对于单侧小耳畸形患者，根据经验，外耳道部分形成约1cm的深度，其不进入中耳腔，并且覆盖有尽可能向内的局部皮瓣。手术基本上没有改变乳突-咽鼓管的流向，因此术后没有感染和液体流动等并发症。虽然患者的听力没有得到改善，但由于耳屏后的“耳道”结构，患者的心理得到了满足，再造耳的形状也较好。护理、生活节制、注意休息、工作与休息相结合、有序的生活和乐观、积极向上的生活态度对预防疾病大有帮助。吃茶要有规律，生活要有规律，不要过度劳累，精神要开朗，养成良好的生活习惯。11，术前护理，1。护士

8、在术前应根据病人的情况给予有针对性的指导。营养状况是否良好，身体其他部位或器官是否变形，是否有其他感染等。如果发现任何异常，及时告诉医生。4.术后指导患者侧卧位或仰卧位，禁止压迫耳部手术区。5.剪掉耳朵周围5厘米的头发，保持干净。12，术后护理，1。家庭成员通常被安排陪伴他们23天，引导他们安慰病人。2.指导家人注意不要挤压耳部手术区域。3.如果发现任何异常，指示家属及时打电话给医务人员。4.病人应该少说话，吃全流食或半流食，饭前饭后清洁口腔。并发症及预防。并发症可能在没有脑畸形的情况下发生，并且可能伴随身体其他部位的畸形，例如腭裂、颈部脊柱裂、胸腔狭窄、上肢和下肢失衡、胫骨和拇指缺失等。几乎

9、所有这些都伴随着母体羊水过多。与脊柱裂并存的常见畸形有脑积水、畸形足、颅腔、脑膜膨出、脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。它容易发生营养溃疡、坏疽、肌肉挛缩、髋关节脱位、马蹄内翻足畸形和失禁。14，预防，1，进行有意识的体育锻炼。提高机体的免疫功能和抗病能力，尤其是2.注意保护孕妇或免疫力低下的慢性消耗性疾病患者，使其远离传染源。3.注意环境卫生和食品卫生。第二，为了预防流感，除了接种流感疫苗，我们还应该注意个人卫生习惯：1。注意保持个人卫生，养成良好的个人卫生习惯，经常洗手和洗澡，不共用毛巾和杯子等日常用品，不随地吐痰，以防止接触和传播流感病毒。2.房间和办公室应经常通风，以减少室内聚集的细菌和病毒数量，保持室内空气新鲜。3