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文档简介
1、精选,血友病关节炎,精选,血友病概述,血友病是一组遗传性出血性疾病。 由于先天缺乏凝血因子、,导致轻微损伤即可造成出血,重者甚至发生自发出血。,精选,肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官 尤其是四肢的肌肉和负重关节,精选,分型,根据血浆中、凝血因子活性的高低,可将 血友病进行严重程度分级: (1 )重型:1% ; (2)中型:25%; (3)轻型:525%; (4)亚临床型:2540%。,精选,血友病关节炎是血友病患者功能障碍的重要原因,精选,临床表现,关节疼痛 僵硬 畸形 无力,精选,影像学表现 关节间隙变窄或消失 关节面不平整 软骨下骨肥大、囊性变 骨赘形成,精选,血友病关节病的受累关节,特点:
2、 大关节 滑膜关节,精选,血友病关节病累及组织,滑膜组织 软骨 软骨下骨,精选,血友病关节病是如何发生的?,精选,滑膜组织的受累机制,精选,软骨的受累机制,血液对软骨的直接影响 特点 持续时间长 一次出血可以持续10周左右,精选,软骨的受累机制,滑膜组织对软骨的影响 特点 滑膜对软骨的影响持续时间短 炎症消除,其作用很快消除,精选,血液对骨的作用,骨骺增大 骨质疏松 软骨下骨囊形成 骨侵蚀和骨赘形成 具体机制尚不清楚,精选,关节出血什么条件下才会发导致关节炎?,精选,血液损伤软骨的阈值研究设计,正常健康人的关节软骨,体外进行培养 1. 50%(v/v)的血液持续1、2、3、4天 2. 0、5、
3、10、20、30%的血液持续4天,精选,血液损伤软骨的阈值研究结果,试验结果一 浓度 20 50% 持续时间 3 4 天 试验结果二 浓度大于10%持续2天会造成持久的生化改变 浓度为5%持续4天或浓度为50%持续一天不会 造成持久的生化改变,精选,关节腔对关节积血的清除能力,将血液注射到比格犬的膝关节中 注射后15min、24h、96h抽取关节腔内液体,精选,关节腔对关节积血的清除能力,从关节腔清除血液: 第1天清除50% 第4天清除90%,精选,小量反复出血3-4次,对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤 大量出血,关节腔不能在4天内快 速将积血清除,关节软 骨和滑膜会出现持久的损伤,精选,血友病关节炎的影响因素?,精选,年龄,初次发生关节出血的年龄 实验证明:动物越年幼,软骨对积血的反应越敏感,精选,负重,出血后是否立刻开始负重 实验证明:当关节积血合并压力时,病变更重,精选,如何评估血友病关节病变的严重程度?,精选,严重程度评估,临床评估 影像学评估 关节评定量表,精选,影像学评估,Pettersson 评分,精选,关节评估量表,Hemophilia Joint Health Sco
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