双胎输血综合症

1、2020年7月3日星期五,1,双胎输血综合症 （twin-twin transfusion syndrome）,TTTs,2020年7月3日星期五,2,2020年7月3日星期五,3,一、概念,本是同根生，相煎何太急,2020年7月3日星期五,4,双胎,双胎输血综合症,双卵双胎 （70%）,单卵双胎 （30%）,双羊膜囊双绒毛膜（30%）,双羊膜囊单绒毛膜（68%）,单羊膜囊单绒毛膜（1-2%）,2020年7月3日星期五,5,双胎妊娠（双羊膜囊单绒毛膜） 两个胎儿的胎盘血液循环 胎盘血管吻合支 交换，造成两个胎儿间输血 血流动力学不平衡 导致一系列病理生理改变及临床综合征。,2020年7月3日星

2、期五,6,发病机制目前尚不完全清楚 遗传基因的异常 解剖基础：胎盘间存在血管吻合支 病理生理变化：继发胎儿血容量改变 发病率为5-15%，其严重程度取决于吻合血管的类型、范围及分流发生的时间。,二、病因,2020年7月3日星期五,7,毛细血管的表浅吻合 大血管间的动脉吻合 大血管间的静脉吻合 绒毛毛细血管吻合,血管吻合,表浅的血管吻合,深层的动静脉吻合,双向血流,单向血流,2020年7月3日星期五,8,一个急于奉献,一个被动接收,血容量减少 发育迟缓 体重低 贫血 脱水 羊水过少 ,血容量过多 心脏肥大 心力衰竭 肝肾增大 体重增长快 羊水过多 胎儿水肿,供血儿,受血儿,2020年7月3日星期

3、五,9,2020年7月3日星期五,10,三、诊断,产前诊断 产后诊断,超声检查,胎盘病理,临床表现,2020年7月3日星期五,11,产前诊断,1.确定双胎类型,单卵双胎 两胎儿同性别,共用一个胎盘,绒毛膜性质,两胎的DNA 判断合子性质,2020年7月3日星期五,12,产前诊断,两胎发育不一致,双顶径差5mm,腹围差20mm,股骨长差5mm,估计体重差2 0%,一胎水肿、心衰 另一胎发育迟缓,2020年7月3日星期五,13,产前诊断,3.羊水量异常,羊水过少,羊水过多,最大羊水深度2cm，不见膀胱或未见充满尿液膀胱,最大羊水深度8 cm，膀胱充盈,2020年7月3日星期五,14,产前诊断,4.

4、胎盘存在有意 义的血管吻合,仅有深部动静脉吻合 而缺乏表浅血管吻合,单纯浅表吻合,单纯深部吻合,浅表与深部吻合并存,2020年7月3日星期五,15,产前诊断,双胎血流动力学改变,脏器的差异,脐带的差异,2020年7月3日星期五,16,产后诊断,胎盘病检,胎儿血红蛋白浓度 及出生体重差异,供血儿胎盘苍白萎缩,受血儿胎盘肥大,是否存在胎盘血管吻合,急性TTTS以血红蛋白浓度差异 5 0g/L为主，体重差值作为参考,慢性以体重差值2 0%为主， 血红蛋白浓度差值作为参考,单纯血红蛋白浓度或体重差异，而无相应胎盘血管吻合支，诊断TTTS是不完善的,2020年7月3日星期五,17,Quintero分级,

5、级：供血儿膀胱可见； 级：供血儿未见充满尿液膀胱； 级：多普勒超声发现胎儿血流出现特异性改变 级：出现胎儿水肿； 级：1个或2个胎儿死亡。,TTTS与疾病的预后密切相关，诊断时的分级越高，围生儿病死率越高,2020年7月3日星期五,18,鉴别诊断,羊水过多/羊水过少综合征 双胎妊娠一胎孤立性发育不良,2020年7月3日星期五,19,四、治疗,国内现状,主要是若胎儿已到存活孕龄,提前 终止妊娠让胎儿离开不适的宫内环境,2020年7月3日星期五,20,四、治疗,保守治疗,侵袭性操作,严密的产前监测和药物,羊水减量术 FLOC 选择性灭胎术 ,2020年7月3日星期五,21,羊水减量术,方法,在B超

6、引导下，用18号穿刺针穿刺， 使羊水多的羊膜腔内放出部分羊水 以恢复两羊膜腔内羊水比例的平衡。,目前临床较常用，也是最早应用于治疗TTTS的有效方法之一,2020年7月3日星期五,22,羊水减量术,弊,羊水减量的疗效取决于 穿刺次数和羊水复长速度,利,早产、感染、胎膜早破、严重的脑损伤 多次穿刺，发生神经系统损害几率较高,2020年7月3日星期五,23,胎儿镜下激光凝固胎盘吻合血管术（FLOC ）,方法,B超检测下， 胎儿镜经腹进入羊水过多的羊膜腔内， 找到胎盘血管吻合支， 激光纤维选择适当功率凝固， 使血流动力学失衡逆转， 最后同时进行羊水减量。,2020年7月3日星期五,24,胎儿镜下激光

7、凝固胎盘吻合血管术（FLOC ）,弊,疗效优于羊水减量术 合并神经系统疾病的风险降低 有较好的发展前景,利,设备和技术限制,2020年7月3日星期五,25,羊膜中隔穿孔术,方法：穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上穿刺一个或数个小孔，使两羊膜腔内羊水互流。 理论依据：单羊膜双胎不发生TTTS。羊膜中隔穿孔使之变成假单羊膜双胎。 只有少数学者试用，临床病例较少，疗效有待评价。 目前该方法多与FLOC、羊水减量术，这3种操作在1次胎儿镜手术中同时进行。,2020年7月3日星期五,26,选择性灭胎术,TTTS中，当1例胎儿病情严重濒临死亡时。 FLOC手术会导致急性胎盘功能不良的病例中。 胎儿镜下行脐带结扎

8、、脐带凝结或射频消融法。,2020年7月3日星期五,27,五、预后,治疗后的胎儿存活率由 不足20%上升至60-70%， 仍有很高的围产儿死亡率 、新生儿患病率及后遗症,TTTS严重程度的分级和分娩时的孕周是决定围产儿预后的重要因素,诊断时分级越高，分娩时孕周越小，围产儿死亡率越高,2020年7月3日星期五,28,五、预后,进退两难,一胎异常并濒临死亡， 另一胎尚存活,2020年7月3日星期五,29,五、预后,进退两难,一胎异常并濒临死亡， 另一胎尚存活,2020年7月3日星期五,30,五、预后,分娩对有危险的胎儿是最佳的选择，但另一个胎儿有可能因不成熟而死亡。 如果可确定胎肺已成熟，那么同时救活健康的胎儿和处于危险状况下的胎儿是可能的。 当健康胎儿的胎肺非常不成熟时，应该在估计胎儿存活机会大小的基础上作决定。,2020年7月3日星期五,31,六、目前存在的难点,怎样才能使治疗不仅要延长孕周提高存活率，