内科学——心肌疾病-七年制课件

1、1,心肌疾病,郑州大学第一附属医院 心内科 何 飞,2,概 述,由不同病因（遗传性多见）引起的心肌病变导致心肌机械和/或心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张 可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现 除外心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏、先心病等所致的心脏病变 分类：遗传性、混合性、获得性 病理分类：扩张型、肥厚型、限制型,3,扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy, DCM,4,etiology,感染 炎症 中毒、内分泌和代谢异常 遗传,直接损伤心肌 介导自身免疫反应,5,pathology,大体解剖： 心室扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓,6,四大临床特征 心脏扩大

2、、心力衰竭、心律失常、栓塞,临床表现,7,临床表现,症状 起病隐匿，多在有症状时才发现 心力衰竭：呼吸困难、水肿、肝大等 栓塞或猝死 体征 心脏扩大，S3/S4奔马律 收缩期杂音（瓣膜相对关闭不全） 肺部罗音 颈静脉怒张、肝大及外周水肿,8,实验室和其他检查（X线检查）,心影明显增大 心胸比50% 肺淤血,9,实验室和其他检查（心电图）,心律失常： 心房颤动、传导阻滞 心肌广泛纤维化： 低电压，R波减低 ST-T改变 少数见病理性Q波,扩心病时的完全性右束支传导阻滞,注意与心肌梗死鉴别,10,心腔扩大：左室 扩大早而显著 室壁变薄 室壁运动普遍减弱 收缩功能 二、三尖瓣反流,实验室和其他检查（

3、超声心动图）,11,实验室和其他检查,心脏放射性核素检查 左室容积增大，左室射血分数减低，核素心肌显像示散在放射性减低 脑钠肽：BNP及NT-proBNP 心血管造影 心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下， 冠状动脉造影：主要用于排除冠心病 心内膜心肌活检,12,临床特征,超声心动图,心脏扩大 心律失常 心衰表现,心腔扩大 弥漫性室壁搏动减弱 射血分数,排除各种病因明确的器质性心脏病,确诊扩心病,诊断与鉴别诊断,13,心力衰竭的治疗,ACEI/ARB 受体拮抗剂 醛固酮受体拮抗剂 伊伐布雷定：减慢心率 利尿剂 洋地黄 心脏再同步化治疗(CRT) 其他治疗：心脏移植、左心辅助装置

4、抗凝治疗：房颤或已有血栓或栓塞史，华法林 心律失常和猝死的防治： ICD,14,肥厚型心肌病 hypertrophic Cardiomyopathy, HCM,15,概 述,是一种遗传性心肌病 以心室非对称性肥厚为解剖特点 青少年猝死的重要原因之一,16,根据左室流出道有无梗阻分为两型,非梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性肥厚型心肌病,17,18,病 因,常染色体显性遗传 最常见基因突变：-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因,19,病 理,大体： 非对称性心室间隔肥厚 占90% 心肌均匀肥厚 占5% 心尖肥厚 占3% 组织学：心肌细胞肥大、排列紊乱,20,最常见劳力性呼吸困难和乏力 1/3患者

5、劳力性胸痛 部分患者运动时出现晕厥,临床表现（症状）,21,心界正常或轻度增大 S4（+） 流出道梗阻患者胸骨左缘34肋间可闻及粗糙的喷射性杂音 心尖部收缩期杂音,临床表现（体征）,22,梗阻性肥厚性心肌病患者胸骨左缘34肋间及心尖部收缩期杂音产生机制,室间隔不对称性肥厚 左室流出道相对狭窄 收缩期室间隔向左室流出道突出 形成漏斗效应(Venturi effect)吸引 二尖瓣前叶移向左室流出道 二尖瓣本身出现关闭不全,(1),(2),(3),主要机制,23,正常心脏,HCM,漏斗效应,Venturi effect,24,影响杂音强度的因素,使心肌收缩力下降或增加心脏后负荷的因素均能使杂音减弱

6、： 应用受体拮抗剂、取蹲位 使心肌收缩力增强或心脏后负荷减少的因素均能使杂音增强： 应用正性肌力药物、硝酸甘油、做Valsalva动作、取站立位,25,心电图 胸部 X 线检查 超声心动图 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检,主要诊断手段,实验室和其他检查,26,左心室肥大，ST-T改变(最常见) “假梗死”样改变：深而窄的Q波出现在I、aVL或II、III、aVF、V5、V4导联 心尖部肥厚患者：以V3、V4为中心巨大倒置T波 室内传导阻滞或期前收缩亦很常见,实验室和其他检查（心电图）,27,“假梗死”样改变,Pseudoinfarct ECG pattern from patient

7、with HCM and no known CHD,28,心尖肥厚型患者心电图,29,实验室和其他检查（超声心动图）,室间隔非对称性肥厚，厚度15mm 舒张期室间隔与左室后壁厚度之比1.3 室间隔运动减弱 梗阻性室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶收缩期前移运动,30,ASH,无梗阻,ASH,梗阻型,对称 肥厚,APH,SAM,31,SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期前移 ( Systolic Anterior Motion, SAM ),32,实验室和其他检查,胸部线 心影可轻度增大，心衰时明显增大 心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升，左室腔与左室流出道间存在压力阶差，心室造影：舌状

8、、 纺锤状、香蕉状。冠状动脉造影多数正常 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,33,有,无,肥厚性心肌病临床特征,冠心病易患因素,阳性家族史,超声心动图,冠状动脉造影,确诊肥厚性心肌病,诊 断,34,鉴别诊断,主动脉瓣狭窄 室间隔缺损 高血压性心脏病 冠心病,35,治 疗,治疗原则 减轻左室流出道狭窄 改善心室顺应性 防治血栓栓塞事件 识别高危猝死患者,36,药物治疗,减轻左室流出道梗阻：首选受体拮抗剂，不耐受者选非二氢吡啶类钙通道阻滞剂 针对心力衰竭治疗：后期可出现左心室扩大，左心收缩功能减低及慢性心衰的表现，治疗同其他心衰 针对房颤：胺碘酮、受体拮抗剂、华法林,37,非药物治疗,外科手术：切除肥