如何区分NSIP和OP型肺炎

时间：主讲人：如何区分NSIP和OP型肺炎CONTENTS01一、定义与病理基础02二、临床表现对比03三、影像学表现对比目录04四、诊断方法对比05五、治疗与预后对比01一、定义与病理基础非特异性间质性肺炎（NSIP）是一种病因不明的慢性间质性肺疾病，主要表现为肺泡壁的炎症和纤维化，病变相对均匀，病程较为一致。组织学表现为肺间质轻至中度的慢性炎症，以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，无或者轻微纤维化；病变呈弥漫性分布，病变时相一致；伴有Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡间隔均匀增厚，肺泡结构无破坏。OP区域≤总体病变的20%；伴有致密纤维化的纤维母细胞灶不明显或者缺乏；胸膜下蜂窝变不明显或者缺乏。病理上以肺间质不同程度的炎症和纤维化为特点，根据炎症细胞数量和纤维化程度可分为细胞性、纤维化型和混合型。细胞性NSIP主要表现为间质炎症，炎性细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，纤维化不明显；纤维化型则以胶原纤维沉积为主，炎症反应较轻。1.NSIP的定义3.病理诊断标准2.病理特征（一）NSIP的定义与病理1.OP型肺炎的定义机化性肺炎（OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病，由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸至细支气管。隐源性机化性肺炎（COP）是原因不明的OP，被归类为特发性间质性肺炎（IIP）。2.病理特征OP的病理特征是远端气道（细支气管、肺泡管、肺泡）内存在机化结节，由成纤维细胞和富于黏多糖的间质组成，边界清楚、圆滑，形如栓子般填塞于气道内。与OP伴发的各种病理学改变的特点，如肉芽肿、坏死等，有助于判断是否为继发性OP。3.病理诊断标准OP的病理诊断主要依据肺组织内是否存在机化结节，机化结节由成纤维细胞和富于黏多糖的间质组成，边界清楚、圆滑，形似息肉样，苏木精-伊红（HE）染色切片中，间质呈浅蓝色、质地疏松，其内可见胞浆丰富的梭形细胞。（二）OP型肺炎的定义与病理02二、临床表现对比1.NSIP的症状NSIP起病隐匿或呈亚急性经过，主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽，部分患者有发热，杵状指少见。2.OP型肺炎的症状OP患者通常无特异的临床特征，干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状，此外还包括发热、疲劳和体重减轻，咯血极为罕见。（一）症状特点1.NSIP的体格检查体检可闻双下肺爆裂音。2.OP型肺炎的体格检查体检结果通常包括吸气相湿啰音，但在25%的患者中可能是正常的，无杵状指。（二）体格检查部分患者有贫血，白细胞计数增高，大部分血沉增快，CRP（C反应蛋白）反应阳性，少数ANA（抗核抗体）和ds-DNA（双股脱氧核糖核酸）阳性。1.NSIP的实验室检查OP无特异的标志物，白细胞升高可见于50%的病例，全身炎症标志物如C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）通常升高。2.OP型肺炎的实验室检查（三）实验室检查03三、影像学表现对比磨玻璃阴影为片状模糊浸润性阴影，内可见血管纹理，主要分布在中下肺野与胸膜下，约80%患者出现此种阴影，但很少为惟一的阴影，多对称。实变阴影常表现为小片实变，可对称分布，多见于两中下肺及胸膜下。网状及线条状阴影并可见细支气管扩张，胸膜可增厚。蜂窝状改变发生的机会很少，以往报道的发生率为0%～25.8%，即使发生所占总体病变的比例也很小。1.HRCT表现NSIP在薄层CT扫描中常见的表现为磨玻璃影混合网格影，牵拉性支气管扩张或细支气管扩张，极少出现或无蜂窝样改变。2.影像学特点总结（一）NSIP的影像学表现OP的CT表现多样，最常见的表现是双肺斑片影，以外周带及支气管血管束周围分布为主，可见于50%以上的病例。气腔（肺泡+呼吸性细支气管）的密影大多数为实变影，磨玻璃样改变也是常见的表现。在实变区域内常可见空气支气管征及轻度支气管扩张。1.HRCT表现2.影像学特点总结OP在CT上表现为支气管周围的磨玻璃样变、小叶周围增厚、牵拉性支气管扩张和网格状改变，这些改变在肺部实变吸收后更加明显。（二）OP型肺炎的影像学表现04四、诊断方法对比022.诊断标准组织学表现为肺间质轻至中度的慢性炎症，以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，无或者轻微纤维化；病变呈弥漫性分布，病变时相一致；伴有Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡间隔均匀增厚，肺泡结构无破坏。OP区域≤总体病变的20%；伴有致密纤维化的纤维母细胞灶不明显或者缺乏；胸膜下蜂窝变不明显或者缺乏。011.诊断流程较年轻患者其临床症状和影像学表现均非典型IPF时应争取肺活检，获得组织学证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时，如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。（一）NSIP的诊断方法1.诊断流程OP的诊断依赖于临床、影像、病理多学科讨论。当临床和影像学特点疑为COP时，经验性应用糖皮质激素治疗有明显效果时，也可支持诊断。2.诊断标准OP的病理诊断主要依据肺组织内是否存在机化结节，机化结节由成纤维细胞和富于黏多糖的间质组成，边界清楚、圆滑，形似息肉样，苏木精-伊红（HE）染色切片中，间质呈浅蓝色、质地疏松，其内可见胞浆丰富的梭形细胞。（二）OP型肺炎的诊断方法05五、治疗与预后对比主要采取糖皮质激素治疗，泼尼松，疗程根据病情决定，直至疾病痊愈。进一步达稳定状态，才能逐渐减量并停药，疗程至少1年。1.治疗方法NSIP预后较好，优于IPF，平均死亡率为16%（0%～29%）。5年存活率76.2%，10年存活率35%，而IPF则相应为43.8%，15%。2.预后情况（一）NSIP的治疗与预后01OP的治疗以糖皮质激素为主。