过敏性紫癜诊治

过敏性紫癜汇报人：医学生文献学习紫癜性疾病一、概述紫癜性疾病约占出血性疾病总数的1/3，临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现，主要分为以下两类：（一）血管性紫癜（vascularpurpura）：由血管壁结构或功能异常所致。（二）血小板性紫癜（thrombocyticpurpura）：由血小板数量减少或功能异常所致。紫癜性疾病一、概述（一）血管性紫癜的类型遗传性出血性毛细血管扩张症：属于血管壁结构或功能异常导致的血管性紫癜，具有遗传性。过敏性紫癜：常见的血管性紫癜，因机体对某些致敏物质产生变态反应，使毛细血管通透性和脆性增加，血液渗出形成紫癜。单纯性紫癜：原因不明的血管性紫癜，常无明显诱因，女性多见，可能与女性激素等因素有关。老年性紫癜：与老年人血管壁功能退化等因素相关的血管性紫癜，常见于老年人暴露部位的皮肤。坏血病：因维生素C缺乏引起的血管性紫癜，可导致血管壁胶原合成障碍，使血管壁韧性降低。1血小板数量减少导致的紫癜2血小板功能异常导致的紫癜紫癜性疾病一、概述（二）血小板性紫癜的类型紫癜性疾病一、概述（二）血小板性紫癜的类型1.血小板数量减少导致的紫癜再生障碍性贫血：骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少，其中包括血小板减少，进而引发紫癜。白血病：白血病细胞在骨髓中大量增殖，抑制正常造血，使血小板生成减少，出现紫癜症状。脾功能亢进：脾脏过度破坏血细胞，包括血小板，导致血小板数量下降，引起紫癜。免疫性血小板减少症：机体产生抗血小板自身抗体，使血小板破坏过多，导致血小板减少性紫癜。血栓性血小板减少性紫癜：以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状等为主要表现，因多种原因导致血小板聚集形成血栓，消耗大量血小板。紫癜性疾病一、概述（二）血小板性紫癜的类型2.血小板功能异常导致的紫癜血小板病：血小板本身存在先天性或获得性的功能缺陷，影响其正常的止血功能而导致紫癜。血小板无力症：一种遗传性血小板功能缺陷病，血小板对多种生理诱聚剂无聚集反应，易出现皮肤、黏膜出血等紫癜表现。尿毒症：肾功能衰竭时，体内代谢产物蓄积，可影响血小板功能，导致出血倾向，出现紫癜。异常球蛋白血症：血液中异常球蛋白增多，可干扰血小板的功能，引起紫癜。药物引起的继发性血小板功能异常：如阿司匹林等药物，可抑制血小板的聚集等功能，从而导致紫癜。过敏性紫癜第一节过敏性紫癜一、概述过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又称IgA血管炎，既往也被称为Henoch-Schönlein综合征，是一种以IgA为主的免疫复合物沉积为特征的疾病，主要累及细小血管和毛细血管，临床特征为非血小板减少性皮肤可触性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎，实验室检查无特异性。过敏性紫癜二、发病特点多见于儿童和青少年。男性多于女性。秋冬季相对高发。过敏性紫癜三、病因1.感染以乙型溶血性链球菌引起的上呼吸道感染最为多见。其他感染源包括幽门螺杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎支原体、副流感病毒等。2.药物和食物抗生素类：克拉霉素、阿莫西林、头孢菌素类等。解热镇痛抗炎药：保泰松、水杨酸类等。其他：抗TNF药物、异烟肼、噻嗪类利尿药等。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致过敏性紫癜。3.遗传因素本病存在遗传好发倾向。主要涉及HLA基因、家族性地中海基因、血管内皮生长因子基因等。过敏性紫癜四、发病机制1.免疫异常主导以IgA介导的体液免疫异常为主，具体机制如下：刺激因子激活：感染原等刺激因子激活具有遗传易感性的患者T细胞，导致T细胞功能紊乱。B细胞活化：T细胞异常激活B细胞，使其多克隆活化并分泌IgA、IgG、IgM、IgE及炎症因子（如IL-21、IL-6）。免疫复合物形成：IgA（尤其是IgA1）与抗原结合形成免疫复合物，沉积于小血管壁。组织损伤：IgA1沉积引发自身炎症反应，导致血管壁损伤；IgA1-IgG循环免疫复合物沉积于肾脏，引发紫癜性肾炎过敏性紫癜四、发病机制2.遗传易感性与HLA基因、家族性地中海基因、血管内皮生长因子（VEGF）基因等相关。过敏性紫癜五、临床表现1.前驱症状多数患者发病前1～3周出现全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染。其他症状皮肤紫癜单击此处输入你的智能图形项正文单击此处输入你的智能图形项正文胃肠道症状单击此处输入你的智能图形项正文肾脏损害单击此处输入你的智能图形项正文关节症状单击此处输入你的智能图形项正文过敏性紫癜五、临床表现2.典型症状过敏性紫癜五、临床表现2.典型症状（1）皮肤紫癜（最常见）特征：略高起皮肤的“可触性紫癜”，紫红色、压之不褪色，可融合成片或成疱，严重时中心坏死。分布：四肢远端、臀部为主，伸侧对称分布。病程：7～14天消退，可反复发作。过敏性紫癜五、临床表现2.典型症状（2）胃肠道症状表现：阵发性绞痛（最常见）、呕吐、腹泻、便血。并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性小肠炎。特点：与紫癜同时或先于紫癜出现。过敏性紫癜五、临床表现2.典型症状（3）关节症状受累关节：膝、踝、肘、腕等大关节。表现：游走性肿痛、功能障碍，无关节畸形。病程：数日缓解，反复发作。过敏性紫癜五、临床表现2.典型症状（4）肾脏损害表现：血尿、蛋白尿，严重者进展为慢性肾炎或肾病综合征。风险：10%～20%青少年及成人患者出现肾功能损害过敏性紫癜五、临床表现2.典型症状（5）其他症状睾丸炎、头痛、神经精神症状（如癫痫、周围神经炎）。罕见表现：咯血、间质性肺炎、视神经炎、吉兰-巴雷综合征、蛛网膜下腔出血等。过敏性紫癜五、临床表现3.临床特征总结四联征：皮肤紫癜、腹痛、关节炎、肾炎（非血小板减少性）。好发人群：儿童及青少年，男性多于女性，秋冬高发。实验室检查：无特异性，需结合症状与排除其他疾病诊断。过敏性紫癜六、实验室检查1.血、尿、便常规检查血常规检查：白细胞呈现正常状态或者增多，中性粒细胞可能会增高。血小板计数处于正常水平或者升高。尿常规检查：存在血尿、蛋白尿以及管型尿的可能性。粪便检查：粪便隐血检测结果可能为阳性过敏性紫癜六、实验室检查2.血小板功能及凝血检查血小板功能正常。部分患者会出现出血时间（BT）延长的情况。纤维蛋白原、D-二聚体的数值会升高。过敏性紫癜六、实验室检查3.血清学检查血肌酐、尿素氮在多数情况下是正常的，不过急性肾炎和急进性肾炎患者的血肌酐、尿素氮可能会升高。少数患者会出现转氨酶、心肌酶升高的现象。部分患者的血清IgA水平升高，抗中性粒细胞胞质抗体IgA也会升高。过敏性紫癜六、实验室检查4.影像学检查对消化道受累患者的早期诊断和鉴别诊断具有重要作用。CT表现为多发阶段性肠壁水肿增厚、肠管狭窄、肠系膜水肿、肠系膜淋巴结肿大等。过敏性紫癜六、实验室检查5.皮肤活检病理改变：典型的表现为白细胞破裂性血管炎，血管周围有中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光：能够观察到IgA、IgM、C3、纤维蛋白沉积。过敏性紫癜七、诊断与鉴别诊断1.诊断标准EULAR/PRINTO/PRES2010标准典型皮疹为必要条件，且需伴下述至少一条：弥漫性腹痛。组织病理：伴IgA沉积的白细胞破裂性血管炎或伴IgA沉积的膜增生性肾小球肾炎。关节炎/关节痛。肾脏受累表现（血尿：红细胞管型，＞5个红细胞/高倍视野；蛋白尿：尿蛋白＞0.3g/24h）。过敏性紫癜七、诊断与鉴别诊断1.诊断标准特殊情况诊断部分患者仅表现为单纯皮疹而无其他症状，有典型皮疹急性发作者排除相关疾病后可临床诊断。对于皮疹不典型者，仍须严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。过敏性紫癜七、诊断与鉴别诊断1.鉴别诊断本病须与以下疾病进行鉴别：继发性变应性皮肤血管炎：常继发于感染、药物、恶性肿瘤等因素，可有相关原发病的实验室异常。原发免疫性血小板减少症：是一种自身免疫性疾病。血小板计数明显减少，出血时间延长，骨髓检查可见巨核细胞增多或正常，但有成熟障碍。风湿性关节炎：与A组乙型溶血性链球菌感染有关，是一种变态反应性疾病。主要侵犯大关节。抗链球菌溶血素“O”（ASO）、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）等可升高，类风湿因子（RF）一般为阴性。过敏性紫癜七、诊断与鉴别诊断1.鉴别诊断本病须与以下疾病进行鉴别：肾小球肾炎：主要表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，一般无皮肤紫癜、关节痛及腹痛等肾外表现。系统性红斑狼疮：一种多因素参与的自身免疫性疾病，可出现皮肤红斑，抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等多种自身抗体阳性，补体C3、C4可降低。外科急腹症：以急性腹痛为主要表现，疼痛程度剧烈，常伴有恶心、呕吐、发热等症状，可有腹部压痛、反跳痛、肌紧张等腹膜刺激征，一般无皮肤紫癜及关节症状。过敏性紫癜八、治疗治疗原则自限性特点：单纯皮疹通常无需治疗。治疗目标：控制急性症状（如关节痛、腹痛）和影响预后的因素（如肾损害）过敏性紫癜八、治疗（一）一般治疗胃肠道损害管理：轻症：少量少渣易消化饮食。严重腹痛或呕吐：营养要素饮食。暂时禁食并行胃肠外营养支持。过敏性紫癜八、治疗（二）抗感染治疗适用情况：急性期呼吸道或胃肠道感染。治疗方式：适当给予抗感染药物（需根据病原体选择）。过敏性紫癜八、治疗（三）药物治疗1.对症治疗改善血管通透性：维生素C、曲克芦丁。关节症状：非甾体抗炎药（NSAIDs）。腹痛：阿托品或山莨菪碱（解痉）。呕吐：止吐药（如甲氧氯普胺）。轻/中度蛋白尿：血管紧张素

Ⅱ

受体拮抗剂（ARB）/血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）。过敏性紫癜八、治疗（三）药物治疗2.肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂（1）糖皮质激素：适应症：胃肠道症状、关节肿痛、血管神经性水肿、急进性肾炎或肾病综合征。用法：泼尼松：1～2mg/(kg・d)。重症者：甲泼尼龙5～10mg/(kg・d)或地塞米松10～15mg/d。疗程：一般不超过30天。过敏性紫癜八、治疗（三）药物治疗2.肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂（2）免疫抑制剂：适应症：糖皮质激素反应不佳或依赖者。药物选择：吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司。过敏性紫癜八、治疗（三）药物治疗2.肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂（3）其他治疗：静脉输注免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、白细胞去除法（疗效需进一步验证）。过敏性紫癜九、预后近期预后：与消