肾病综合征课件

一、诊断大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症明显水肿版权归原作者所有晋升网整理推荐肾病综合征2病因诊断先天性NS原发性NS继发性NS肾病综合征2先天性：指在出生时或生后不久（3～6个月内）发生的NS，其临床表现与NS相似，病理改变不同，如芬兰型NS。继发性：SLE、过敏性紫癜、系统性感染（乙肝、亚心炎等）、药物（汞、金、青霉胺）、肿瘤（淋巴瘤）、遗传性疾病（Alport综合征）。肾病综合征2临床诊断单纯性NS肾炎性NS肾病综合征2肾炎性肾病诊断标准：尿检红细胞超过10个/HP（二周内三次离心尿检）；反复出现高血压：学龄儿>130/90mmHg，学龄前>120/80mmHg，排除用激素所致；持续氮质血症：BUN>10.7mmol/L，排除由于血容量不足所致；血总补体或C3反复降低。凡具备以上四项中之一项或多项者即可诊断。肾病综合征2病理诊断

NS可见于各种病理类型肾小球疾病。我国小儿肾小球疾病的病理改变有：系膜增殖性肾小球肾炎36.40%微小病变型肾小球肾炎12.50%

膜性肾病型肾小球肾炎8.9%98年全国20个单位回顾分析2315例小儿肾活检的病理资料得出。肾病综合征2二、实验室检查尿液分析：尿蛋白定性、定量、有无血尿及其他改变血清蛋白、胆固醇、肾功能测定血清补体测定感染依据的检查：乙肝病毒、链球菌、梅毒血清等、AIDS、PPD系统性疾病的血清学检查：ANA、Smith抗体等高凝状态和血栓形成的检查：血小板、FDP肾活检（根据患儿情况）肾病综合征2三、难治性疾病出现以下情况的原发性肾病统称为难治性肾病。

激素耐药频复发激素依赖此类患儿病程迁延，病理改变持续且显著，合并症较多，激素的副作用也因反复长期用药而较严重，预后较差，是临床治疗上的棘手问题。肾病综合征2激素耐药：经泼尼松正规足量治疗（1.5～2.0mg/kg.日或60mg/m2）8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或有部分效应，尿蛋白+～++。肾病综合征2频复发：指半年内复发≥2次，或一年内复发≥3次者。激素依赖：用药后缓解，减量或停药后4周内复发，恢复用药仍有效，并重复3次以上者。肾病综合征2难治性肾病临床上的重要性及严重性显著持久的病理生理改变大量蛋白尿：丢失白蛋白的同时丢失微量元素载体蛋白、多种激素结合蛋白、免疫球蛋白、补体B因子、前列腺素结合蛋白、抗凝血酶Ⅲ、脂蛋白脂酶等。肾病综合征2低白蛋白血症：多种蛋白质营养不良、血浆胶体渗透压下降、脂代谢异常，药物载体减少导致毒副作用增加。高脂血症：对系膜细胞具有毒性作用，可导致肾小球硬化；可增加血小板的聚集，增高血液粘滞，促发高凝及发生血栓栓塞等；产生血管损伤，甚至发生动脉粥样硬化性冠心病。肾病综合征2较多严重的合并症感染：NS死亡中70%是直接或间接由感染所致。易发生感染的原因：体液免疫功能低下，IgG自尿中丢失补体系统的改变，尤其B因子的丢失影响其调理作用转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失，影响免疫调节及淋巴细胞功能肾病综合征2NS时可伴有细胞免疫紊乱蛋白质营养不良水肿致局部（如皮肤）循环障碍激素、免疫抑制剂的应用影响机体抗感染能力肾病综合征2细菌感染：以肺炎球菌多见，近年杆菌增多。感染部位可见于呼吸道、皮肤、泌尿系、腹腔。病毒感染：当并发水痘、带状疱疹时病情较重；结核感染、卡氏肺囊虫感染、霉菌感染。肾病综合征2高凝状态及血栓栓塞合并症

原因：肝脏合成凝血物质增加，如Ⅴ、Ⅷ因子凝血抑制因子减少，如抗凝血酶Ⅲ自尿丢失血浆纤溶酶原活性下降高脂血症时血粘稠度增多，血小板聚积加强肾病综合征2血小板量增多感染或血管内皮损伤激活内源性凝血系统皮质激素可促进高凝利尿剂的应用可使血液浓缩。肾病综合征2肾静脉血栓形成：急骤发作肉眼血尿、腰痛、肾区肿块、急性肾功能减退等，可行肾静脉造影。下肢深静脉内血栓：双下肢不对称肿胀、小儿多次股静脉穿刺取血，尤应警惕，血管B超有助诊断。肺栓塞：呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血等，可行肺灌注扫描。肾病综合征2钙及VitD代谢紊乱低血容量休克诱因有：体液丢失，如吐、泻、强利尿、失血、放腹水等。不恰当长期禁食盐。长期大量应用激素，反馈抑制肾上腺皮质功能，当遇某些应激情况出现皮质激素不足，机体保留水钠不利。肾病综合征2急性肾功能衰竭血容量不足，肾血流灌注不足致肾前性氮质血症肾小球病变严重肾间质水肿明显，肾小管因蛋白阻塞而致小管、肾小囊内压增高药物诱发间质性肾炎肾静脉血栓形成新月体肾炎肾小管功能紊乱肾病综合征2存在慢性肾功能减退的潜在危险NS发生慢性肾衰、终末期肾改变的因素有：NS的病理类型：膜增殖性41%，膜性肾病8%，微小病变7%。持久存在的高血压持续蛋白尿肾病综合征2皮质激素的副作用其副作用基本上可概括为两类：长期超生理剂量的激素对机体代谢和各系统的影响。肾上腺皮质功能不全和撤停综合症。肾病综合征2

长期超生理剂量的激素对机体代谢和各系统的影响对脂肪代谢的影响：肥胖、体脂分布异常，柯兴氏征；蛋白质分解代谢增加、负氮平衡、伤口愈合不良、蛋白质营养不良；糖代谢紊乱：类固醇糖尿病发生率5～9%，一般停激素后可恢复，少数需用降糖药及胰岛素治疗。水电解质及酸碱平衡方面：可引起水钠潴留、血容量扩大、高血压；尿中失钾、碱中毒；高尿钙、骨质稀疏。肾病综合征2对中枢神经系统及精神方面的影响：兴奋、欣快感、多语、失眠；个别诱发精神病或癫痫发作；有时发生良性颅压增高。对肌肉骨骼系统的影响：肌无力、骨质疏松甚至病理骨折；影响小儿生长发育。对消化系统的影响：食欲亢进；胃及十二指肠消化性溃疡甚至肠穿孔。诱发和加重感染。其他：皮肤变薄、白内障、青光眼、末梢血白细胞增多，多汗、夜汗等。肾病综合征2撤停综合征（withdralsyndrome)又称戒断综合征，当长期应用激素如减量太快或突然停用，则可出现肌痛、肌强直、关节痛、恶心、呕吐、乏力等。主因HPA轴的长期受抑制或机体组织长期受高水平激素的影响，致正常水平的激素嫌不足所致。肾病综合征2晋升网简介

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