天疱疮皮肤病学教材讲义

天疱疮皮肤病学教材天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征阳性。皮肤性病学（第9版）天疱疮皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（一）病因1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。3.天疱疮抗原（Dsg）表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。（1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3（2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1（二）发病机制抗Dsg抗体与Dsg结合后表皮细胞黏着的连接结构被水解、细胞凋亡，引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形成。皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）寻常型天疱疮（二）增殖型天疱疮（三）落叶型天疱疮（四）红斑型天疱疮（五）特殊类型天疱疮3.典型皮损（1）外观正常皮肤或在红斑基础上发生水疱或大疱。（2）疱壁薄，易破溃形成痛性糜烂面，渗液较多，可结痂。（3）尼氏征阳性。（4）若继发感染则伴有臭味。4.预后（1）此型预后最差。（2）死亡原因：感染等并发症及多脏器衰竭。皮肤性病学（第9版）（一）寻常型天疱疮寻常型天疱疮1.好发部位（1）好发于皱褶部位、腔口部位及四肢等。（2）口腔黏膜损害出现较迟且轻。2.典型皮损（1）水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖。（2）皱褶部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味。3.预后病程慢性，预后较好。皮肤性病学（第9版）（二）增殖型天疱疮增殖型天疱疮1.好发人群中老年人。2.好发部位（1）头面及胸背上部。（2）口腔黏膜受累少。3.典型皮损（1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。（2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。（三）落叶型天疱疮落叶型天疱疮皮肤性病学（第9版）1.好发部位头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。2.典型皮损（1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。（2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性皮炎相似。3.预后个别会发展为落叶型，预后大都良好。皮肤性病学（第9版）（四）红斑型天疱疮红斑型天疱疮皮肤性病学（第9版）（五）特殊类型天疱疮1.副肿瘤性天疱疮（1）多为来源于淋巴系统的肿瘤。（2）病情重，尤其是黏膜损害突出。（3）水疱、大疱，还有多形红斑及扁平苔藓样损害。（4）对糖皮质激素的治疗反应差。2.药物性天疱疮（1）多在用药数月甚至一年后发生，多由D-青霉胺等含有硫氢基团的药物诱发。（2）黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮。（3）停药后能自愈。（一）组织病理病理变化：

（1）棘层松解、表皮内裂隙或水疱，疱腔内有棘层松解细胞。（2）不同类型天疱疮棘层松解部位不同：寻常型和增殖型位置较深，位于棘层下部基底层上方；落叶型和红斑型位于棘层上部或颗粒层。皮肤性病学（第9版）三、组织病理、免疫病理和实验室检查天疱疮组织病理（二）免疫病理1.直接免疫荧光

棘细胞间有IgG以及C3呈网格状沉积，少数患者还可见IgM或IgA沉积。2.间接免疫荧光

80%患者呈阳性。（三）实验室检查通过ELISA可检测患者血清中存在特异性抗Dsg3或Dsg1抗体。天疱疮免疫病理三、组织病理和免疫病理、实验室检查皮肤性病学（第9版）（一）

诊断依据1.典型临床表现2.组织病理、免疫病理特征（二）

鉴别诊断1.大疱性类天疱疮2.重型多形红斑3.大疱性表皮松解型药疹皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）一般治疗（二）局部护理（三）系统药物治疗（四）其他治疗治疗目的：控制新皮损发生，防止复发。治疗关键：药物的合理应用，防止并发症。皮肤性病学（第9版）（一）一般治疗1.加强支持疗法，营养易消化饮食。2.预防和纠正低蛋白血症，注意水、电解质与酸碱平衡紊乱。（二）局部护理1.每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处。2.皮肤损害广泛者采用暴露疗法。3.保持房间清洁、通风、干燥，如病房条件差可用油纱布遮盖糜烂面。4.对糜烂面感染者外用或全身给予敏感抗生素。五、治疗皮肤性病学（第9版）（三）系统药物治疗1.糖皮质激素（1）首选药物，根据病情严重程度选择剂量。（2）用药1周内仍有新水疱出现应加量，无新水疱出现2周后即可逐渐缓慢减量。（3）皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停止治疗。