颅内肿瘤-讲义课件

颅内肿瘤

原发性—起源于颅内各种组织的肿瘤

继发性—全身其他部位的肿瘤转移至颅内

成人：颅内肿瘤占全身肿瘤1.8%

儿童:70%颅内肿瘤(原发性)病因

颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因,但是根据某些肿瘤的发病的特点、病理和基础研究，存在几种假说。

1遗传学说

视网膜母细胞瘤—染色体13一对长臂缺

失其一，或14带缺失，半数以上传给子代。

血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤

病—常染色体显性遗传，外显率很高

3理化学说

物理因素：放射线在动物实验中被证实

可诱发胶质瘤

化学因素：多环芳香化合物和硝酸化合物

甲基胆蒽、二甲蒽、亚硝基哌

啶、甲基亚硝脲等

可诱发胶质瘤、脑膜瘤、肉瘤颅内肿瘤的分类

Bailey和Cushing基于Cohnheim（1887）关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说，于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类，反映肿瘤组织的来源及恶性程度

KernohanI—IV级分类法，将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I—IV级

世界卫生组织分类法（1979年、1993年）

1993年出版，由德国病理学家PaulKleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本。神经上皮组织肿瘤(TumorsofNeuroepithelialtissue)

1.1星形细胞肿瘤Astrocytictumor

1.1.1星形细胞瘤Astrocytoma

1.1.1.1纤维型Fibrillary

1.1.1.2浆细胞型Protoplasmic

1.1.1.3肥胖细胞型Gemistocytic

1.1.2间变性(恶性)星形细胞瘤

Anaplastic(malignant)astrocytoma

1.1.3胶质母细胞瘤Glioblastoma

1.1.3.1巨细胞胶质母细胞瘤Giantcellglioblastoma

1.1.3.2胶质肉瘤Gliosarcoma

1.1.4毛细胞型星形细胞瘤

Pilocyticastrocytoma

1.1.5多形性黄色星形细胞瘤

Pleomorphicxanthoastrocytoma

1.1.6室管膜下巨细胞星形细胞瘤

Subependymalgiantcellastrocytoma

1.2少枝胶质细胞肿瘤

Oligodendroglialtumors

1.2.1少枝胶质细胞瘤

Oligodendroglioma

1.2.2间变性(恶性)少枝胶质细胞瘤

Anaplastic(malignant)oligodendroglioma

1.3室管膜细胞肿瘤Ependymaltumors

1.3.1室管膜细胞瘤Ependymoma

1.3.1.1细胞型Cellular

1.3.1.2乳头型Papillary

1.3.1.3透明细胞型Clearcell

1.3.2间变性(恶性)室管膜细胞瘤

Anaplastic(malignant)ependymoma

1.3.3粘液乳头型室管膜瘤Myxopapillaryependymoma

1.3.4室管膜下瘤Subependymoma

1.4混合性胶质瘤Mixedgliomas

1.4.1少枝星形细胞瘤Oligo-astrocytoma

1.4.2间变性少枝星形细胞瘤

Anaplastic(malignant)oligo-astrocytoma

1,4,3其它型Others

1.7神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤

Neuronalandmixedneuronal-glialtumors

1.7.1神经节细胞瘤Gangliocytoma

1.7.2小脑发育不良性神经节细胞瘤

Dysplasticgangliocytomaofcerebellum

(Lhermitte-Duclos)

1.7.3促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤

Desmoplasticinfantileganglioglioma

1.7.4胚胎异常增生性神经上皮肿瘤

Dysembryoplasticneuroepithelialtumor

1.7.5神经节胶质瘤Ganglioglioma

1.7.6间变性(恶性)神经节胶质瘤

Anaplastic(malignant)ganglioglioma

1.7.7中枢神经细胞瘤Centralneurocytoma

1.7.8终丝副神经节瘤Paragangliomaofthefilumterminale

1.7.9嗅神经母细胞瘤Olfactoryneuroblastoma

(Aesthesioneuroblastoma)

1.7.9.1嗅神经上皮瘤Olfactoryneuroepithelioma1.8松果体实质细胞肿瘤Pinealparenchymaltumors

1.8.1松果体细胞瘤Pineocytoma

1.8.2松果体母细胞瘤Pineoblastoma

1.8.3混合性/过渡性松果体肿瘤

Mixed/transitionalpinealtumor

1.9胚胎性肿瘤Embryonaltumors

1.9.1髓上皮瘤Medulloepithelioma

1.9.2神经母细胞瘤Neuroblastoma

1.9.2.1神经节母细胞瘤Ganglioneuroblastoma

1.9.3室管膜母细胞瘤Ependymoblastoma

1.9.4原始神经外胚叶肿瘤

Primitiveneuroectodermaltumors(PNETs)

1.9.4.1髓母细胞瘤Medulloblastoma

1.9.4.1.1促纤维增生型髓母细胞瘤

Desmoplasticmedulloblastoma

1.9.4.1.2髓母肌母细胞瘤Medullomyobastoma

1.9.4.1.3黑色素型髓母细胞瘤Melanoticmedulloblastoma2颅神经和脊髓神经肿瘤TumorsofCranialandSpinalNerves

2.1雪旺氏细胞瘤(神经鞘瘤)

Schwannoma(Neurilemmoma,Neurinoma)

2.1.1细胞型Cellular

2.1.2丛状型Plexiform

2.1.3黑色素型Melanotic

2.2神经纤维瘤Neurofibroma

2.2.1局限型Circumscribed(solitary)

2.2.2丛状型Plexiform

2.3恶性周围神经鞘瘤(神经源性肉瘤,间变性神经纤维瘤,

恶性雪旺氏细胞瘤)Malignantperipheralnerve

sheathtumor(MPNST)(Neurogenicsarcoma,Anaplastic

neurofibroma,“Malignantschwannoma”)

2.3.1上皮样型Epithelioid

2.3.2间质分散和/或上皮样分化的恶性周围神经鞘瘤

MPNSTwithdivergentmesechymaland/or

epithelialdifferentiation

2.3.3黑色素型Melanotic

3脑膜组织肿瘤TumorsoftheMeninges

3.1

脑膜上皮细胞肿瘤Tumorsofmeningothelialcells

3.1.1脑膜瘤Meningioma

3.1.1.1脑膜上皮型Meningothelial

3.1.1.2纤维型Fibrous(fibroblastic)

3.1.1.3过渡型(过渡型)Transitional(mixed)

3.1.1.4沙粒型Psammatous

3.1.1.5血管瘤型Angiomatous

3.1.1.6显微囊型Microcystic

3.1.1.7分泌型Secretory

3.1.1.8透明细胞型Clearcell

3.1.1.9脊索状型Chordoid

3.1.1.10富含透明细胞型Lymphoplasmacyte-rich

3.1.1.11化生型Metaplastic

3.1.2非典型脑膜瘤Atypicalmeningioma

3.1.3乳头型脑膜瘤Papillarymeningioma

3.1.4间变性(恶性)脑膜瘤Anaplastic(malignantmeningioma

3.2间质性,非脑膜上皮性组织肿瘤

Mesenchymal,non-meningothelialtumors

良性肿瘤Benignneoplasms

3.2.1骨软骨瘤Osteocartilaginoustumors

3.2.2脂肪瘤Lipoma

3.2.3纤维组织细胞瘤Fibroushistocytoma

3.2.4其它肿瘤Others

恶性肿瘤Malignantneoplasms

3.2.5血管外皮细胞瘤Hemangiopericytoma

3.2.6软骨肉瘤Chodrosarcoma

3.2.6.1间质性软骨肉瘤Mesenchymalchondrosarcoma

3.2.7恶性纤维组织细胞瘤Malignantfiboushistocytoma

3.2.8横纹肌肉瘤Rhabdomyosarcoma

3.2.9脑膜肉瘤病Meningealsarcoma

3.2.10其它肿瘤Others4淋巴瘤和造血细胞肿瘤

LymphomasandHaemopoieticNeoplasms

4.1恶性淋巴瘤Malignantlymphomas

4.2浆细胞瘤Plasmacytoma

4.3粒细胞瘤Granulocyticsarcoma

4.4其它肿瘤Others

5生殖细胞肿瘤GermCellTumors

5.1生殖细胞瘤Germinoma

5.2胚胎癌Embryonalcarcinoma

5.3卵黄囊瘤(内胚窦瘤)

Yolksactumor(Endodermalsinustumor)

5.4绒毛膜癌Choriocarcinoma

5.5畸胎瘤Teratoma

5.5.1非成熟性Immature

5.5.2成熟性Mature

5.5.3畸胎瘤合并恶性变

Teratomawithmalignanttransformation

5.6混合性生殖细胞肿瘤Mixedgermcelltumors

6囊肿和肿瘤样病变CystsandTumor-likeLesions

6.1拉克氏囊肿Rathkecleftcyst

6.2表皮样囊肿Epidermoidcyst

6.3皮样囊肿Dermoidcyst

6.4第三脑室胶样囊肿Collidcystofthethirdventricle

6.5肠生性囊肿Enterogenouscyst

6.6神经胶质囊肿Neuroglialcyst

6.7粒细胞瘤(迷离瘤,垂体后叶细胞瘤)

Granularcelltumor(Choristoma,Pituicytoma)

6.8下丘脑神经错构瘤Hypothalamicneuronalhamartoma

6.9鼻神经胶质异位Nasalglialheterotopia

6.10浆细胞肉芽肿Plasmacellgranuloma

7鞍区肿瘤TumorsoftheSellarRegion

7.1垂体腺瘤Pituitaryadenoma

7.2垂体癌Pituitarycarcinama

7.3颅咽管瘤Craniopharyngioma

7.3.1成釉质型Adamantinomatous

7.3.2乳头型Papillary

8局部肿瘤的扩延

LocalExtensionsfromRegionalTumors

8.1副神经节瘤(化学感受器瘤)

Paraganglioma(Chemodectoma)

8.2脊索瘤Chordoma

8.3软骨瘤Chondroma

软骨肉瘤Chondrosarcoma

8.4癌Carcinoma

9转移性肿瘤MetastaticTumors

10未分类肿瘤UnclassifiedTumors

颅内肿瘤流行病学

原发性颅内肿瘤（Primaryintracranialtumor）

发病率7.8--12.5/10万

平均10/10万

脑转移瘤(Metastatictumor)

发病率2.1--11.1/10万颅内肿瘤相对发生率

颅内肿瘤相对发生率，各国统计资料不同，以我国为例。

诊断与鉴别诊断

颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容：

A颅内有无肿瘤

B肿瘤病理性质

C肿瘤生长部位

1临床诊断：病史和体征

典型病例，可明确诊断。

2影象学诊断

CT

MRI

了解肿瘤部位及相关结构改变

DSA了解肿瘤血供和相关血管改变

PET了解肿瘤代谢鉴别诊断

脑脓肿

慢性硬膜下血肿

脑寄生虫病

脑囊虫病

脑包虫病

脑结核瘤

脑出血

脑梗塞

良性颅内压增高6免疫治疗

7后装机内照射星形细胞瘤（Astrocytoma）

是最常见的神经上皮肿瘤，主要位于白质内，呈浸润性生长，与正常脑组织无明显边界。

发病部位：可发生在中枢神经系统任何部位

成人：多见于大脑半球

儿童：多见于小脑

间变性（恶性）者，肿瘤生长活跃，可侵犯多个脑叶，甚至越过中线侵犯对侧。

临床表现：发病缓慢，间变性者因肿瘤卒中可急性起病。

颅高压症状

局灶症状

胶质母细胞瘤（Glioblastoma）

发病率仅次于星形细胞瘤，好发年龄40--50岁，

属高度恶性，生长快，病程短。

星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断

临床表现

CT

MRI

治疗：综合治疗

手术：为主

放疗：可明显延长寿命

化疗：疗效尚有争论

预后：根据肿瘤部位有所不同

星形细胞瘤：平均复发时间2.5年，平均生存期

3年左右。

胶质母细胞瘤：平均复发时间8个月，平均

生存期1年。髓母细胞瘤（Medulloblastoma）

高度恶性肿瘤之一，可沿蛛网膜下腔播散转移

好发部位：小脑蚓部

好发年龄：10岁以前

临床表现：颅压高症状

小脑症状，共济失调，平衡障碍。

治疗：手术为主

放疗：全脑和脊髓轴

化疗：一部分病人效果很好

预后：5年生存率在30%以上，最好可达80%脑膜瘤（Meningioma）

起源于蛛网膜内皮细胞，良性肿瘤，一般呈球形生长。发病率仅次于胶质瘤，位于颅内肿瘤第二位。

好发部位：与蛛网膜内皮细胞分布相平行

依次为失状窦旁、大脑凸面、

蝶骨嵴、鞍结节。

好发年龄：45岁左右

临床表现：局灶症状

颅压高症状诊断

临床表现

影像学

治疗手术

垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）

起源于垂体前叶细胞，生长在鞍内，亦可突破鞍膈向上发展，压迫视神经、下丘脑，向两侧可侵犯海绵窦、颞叶。

分类：以往根据肿瘤细胞HE染色分为

嗜酸性

嗜碱性

嫌色性

随着免疫组化、电子显微镜技术的发展，

根据肿瘤细胞内分泌活性分为：

泌乳素（PRL）细胞腺瘤

生长激素（GH）细胞腺瘤

促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤

无功能腺瘤

等等

临床表现：神经功能障碍

内分泌紊乱症状

1.神经功能障碍

（1）头痛：多见于无功能腺瘤，肿瘤侵及鞍膈、

颅底血管等痛觉敏感组织引起。

（2）视神经症状：肿瘤突破鞍膈可造成对视神

经、视交叉压迫。

视乳头萎缩

视力减退

双颞侧偏盲

2.内分泌功能紊乱

(1)泌乳素细胞瘤：其引发内分泌紊乱的基础是高泌乳素

血症。

女性：停经泌乳（Forbis-Albraght综合征）

男性：性欲减退、阳痿和精子数目减少。

（2）生长激素细胞瘤:过量分泌的生长激素导致：

骨骺闭合之前：巨人症

骨骺闭合之后：肢断肥大症

可同时伴有糖尿病、高血压、器官肥大。

（3）促肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH腺瘤）

过量分泌的促肾上腺皮质激素导致肾上腺皮

质功能亢进，从而出现一系列代谢紊乱。

Cushing综合征：向心性肥胖、多毛、紫纹

高血压

糖耐量异常

低血钾

骨质疏松