医学课件 41粒细胞缺乏症-讲课

白细胞减少与粒细胞缺乏第一页，编辑于星期二：二十二点二十二分。1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、临床表现及治疗。2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因及其发病机制。讲授目的和要求第二页，编辑于星期二：二十二点二十二分。讲授主要内容定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴诊治疗第三页，编辑于星期二：二十二点二十二分。白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染。

1．白细胞减少〔leukopenia〕：外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L2．白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L3．中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L4．粒细胞缺乏〔agranulocytosis〕：当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L定义第四页，编辑于星期二：二十二点二十二分。1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2．粒细胞增殖、分化的过程—细胞动力过程。病因第五页，编辑于星期二：二十二点二十二分。第六页，编辑于星期二：二十二点二十二分。髓系细胞分化示意图第七页，编辑于星期二：二十二点二十二分。成熟状态的髓系分化细胞NeutrophilEosinophilBasophilMonocyte第八页，编辑于星期二：二十二点二十二分。外周血涂片RBCplateletlymphocytemonocyteeosinophilbasophilneutrophil第九页，编辑于星期二：二十二点二十二分。试管采集外周血第十页，编辑于星期二：二十二点二十二分。超微镜下白细胞第十一页，编辑于星期二：二十二点二十二分。中性粒细胞的结构、生化和功能结构：中性粒细胞是分化完全的终末细胞，占血液中白细胞总数的50~60%，在骨髓中成熟后进入血液循环，并可逸出血管壁进入组织或炎症部位。细胞核：由分叶状的高度浓缩的染色体组成，不含核仁，核叶一般2~5个，核叶越多，成熟度越高。第十二页，编辑于星期二：二十二点二十二分。中性粒细胞生成、分布和死亡1.生成：原粒---早幼粒---中性中幼粒---中性晚幼粒---中性杆状核----多形核细胞〔成熟型中性粒细胞〕〔共约8~14天〕生成速率：〔0.85~1.6〕*109/kg.d刺激因子：名称相对分子量作用GM-CSF22000促进N、M、E生成G-CSF20000促进N生成，增强成熟N功能IL-320000促进多能干细胞分化

注:N无IL-3受体，故IL-3对N无影响。

第十三页，编辑于星期二：二十二点二十二分。2.分布血液中性粒细胞总池〔TBNP〕循环池〔CP〕边缘池〔MP〕黏附在血管内皮细胞上正常情况下中性粒细胞的三种形态正常状态〔静息状态〕准活化状态〔中间态〕活化状态第十四页，编辑于星期二：二十二点二十二分。2.分布黏附作用：Mac-1、LFA-1、P150/95〔整联蛋白家族〕参与，N黏附到血管内皮细胞上定位，否那么高速循环运行的N无法穿过血管壁游离到组织趋化作用：1.感染源产生的趋化因子2.吞噬细胞与炎症介质接触N向感染源或组织后释放的趋化因子损伤部位集结3.免疫系统其他组分第十五页，编辑于星期二：二十二点二十二分。3.死亡老化的中性粒细胞死亡方式是凋亡随即被巨噬细胞去除掉第十六页，编辑于星期二：二十二点二十二分。〔一〕粒细胞生成障碍1．放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常2．化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等易感者粒细胞减少例如甲亢患者服他巴唑发病机制第十七页，编辑于星期二：二十二点二十二分。氨基比林〔半抗原〕首次，使机体产生抗体白细胞蛋白质〔全抗原〕

再次氨基比林体内有抗自身白细胞抗体大量抗体吸附粒细胞表面使白细胞凝集、破坏药物引起粒细胞破坏简图示意第十八页，编辑于星期二：二十二点二十二分。3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。5．家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。第十九页，编辑于星期二：二十二点二十二分。〔二〕粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭。1．严重败血症，慢性炎症；2．脾功能亢进；3．药物过敏；4．自身免疫性疾病。第二十页，编辑于星期二：二十二点二十二分。〔三〕粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实。第二十一页，编辑于星期二：二十二点二十二分。〔一〕白细胞减少症1．不明原因者起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等。2．继发于其他疾病者有原发病病症，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。临床表现第二十二页，编辑于星期二：二十二点二十二分。〔二〕粒细胞缺乏症：为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。

起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等。

粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由药物或化学毒物通过免疫反响引起。第二十三页，编辑于星期二：二十二点二十二分。1．白细胞减少症：外周血：白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障碍。

2．粒细胞缺乏症：外周血：中性粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反响。实验室检查第二十四页，编辑于星期二：二十二点二十二分。有临床病症、血象、骨髓检查，诊断不难。反复屡次检查外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检查支持。注意：1．病史，服药史，接触射线史2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病诊断与鉴别诊断第二十五页，编辑于星期二：二十二点二十二分。治疗原发祛除病因预防感染治疗感染升白细胞治疗治疗原那么第二十六页，编辑于星期二：二十二点二十二分。〔一〕急性粒细胞缺乏1．支持治疗〔输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂〕。2．皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。3.应用重组人粒细胞集落刺激因子〔G-CSF〕或GM-CSF。4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。第二十七页，编辑于星期二：二十二点二十二分。〔二〕白细胞减少症：1．注意观察，随访，有感染者积极治疗2．药物：利血生、血宝、阿胶浆等口服GM-CSF：粒—巨噬细胞集落刺激因子，如生白能、特尔立、格林等。第二十八页，编辑于星期二：二十二点二十二分。[粒细胞缺乏症治疗]1．全环境保护第二十九页，编辑于星期二：二十二点二十二分。[粒细胞缺乏症治疗]1．全环境保护2．积极寻找感染病灶及致病菌3．早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病

原体及药物敏感明确后再调整抗菌药物

重锤猛击第三十页，编辑于星期二：二十二点二十二分。[粒细胞缺乏症治疗]1．全环境保护2．积极寻找感染病灶及致病菌3．早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病原

体及药物敏感明确后再调整抗菌药物4．重组人粒系集落刺激因子或粒-单系集落刺激因子的应用。第三十一页，编辑于星期二：二十二点二十二分。[粒细胞缺乏症治疗]1．全环境保护2．积极寻找感染病灶及致病菌3．早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病原

体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。

4．重组人粒系集落刺激因子或粒－单系集落刺激因子的应用。5．严重者可予大剂量静脉注射丙种球蛋白和输新鲜全血等支持治疗。6．浓缩白细胞输注疗效不肯定且副作用明显。第三十二页，编辑于星期二：二十二点二十二分。[白细胞减少症治疗]1．寻找病因2．对症治疗3．升高白细胞药物：如释佰能、升白安、肌苷、维生素B4、利血生等第三十三页，编辑于星期二：二十二点二十二分。[预防]防止接触放射