乳腺分叶状肿瘤课件

乳腺分叶状肿瘤

(phyllodestumours,PTs)11.命名PTs又叫做乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP)首先由Müller(德)于1938年描述并命名。1931年,Lee汇报1例具有恶性组织学特性,并在其后出现肺转移的病例时,部分学者才意识到CP亦可具有恶性行为。由于CP组织学体现多样,且与临床过程无规律性关系,生物学行为难以预测。因此对该病的命名繁多。2根据WHO组织学分期：乳腺叶状囊肉瘤重命名为乳腺分叶状肿瘤，将其分为良性，交界性和恶性。目前的倾向是PTs仅指由良性腺上皮成分(有时上皮成分可呈不经典增生或癌变)和恶性间叶组织混合构成的恶性肿瘤。如上皮和间质均为良性的称为分叶型腺纤维瘤或巨纤维腺瘤。

32.发病状况PTs少见,一般只发病于一侧乳腺,左右两侧累及率大体相似,但尚有1%的病例,两乳可同步或先后受累。患者大多为女性,少数男性也可发生。发病年龄为9～88岁,但高峰年龄在50岁左右,绝经前、多产和哺乳者相对多发。白人多于黑人,两者之比约为2∶1,种族和地区与发病存在明显有关43.病因目前PTs的病因尚不清晰,除种族、年龄、地区等原因外,也许还与卫生习惯、生育哺乳、内分泌变化等原因有关。多数人认为与腺纤维瘤有相似的发病原因，重要是由于雌激素分泌与代谢紊乱失衡有关54.组织病理学大体观:肿瘤呈结节状或分叶状,直径1～20cm,最大者可达45cm,大多有完整包膜。切面呈灰白、灰黄或淡粉色,边界清,常见大小不等的小囊腔或狭长的裂隙,有胶样物或粘液,偶见出血坏死。67镜检:重要病变是间质成分的变化,绝大多数为纤维母细胞,上皮成分少且无恶变。瘤体内除偶见软骨、骨、肌肉、脂肪组织等化生性构造外,尚可见纤维组织细胞瘤和粘液脂肪肉瘤样化生。89PTs组织学上的良、恶性之分①肿瘤边缘的特性:瘤壁完好、膨胀性生长者,表达良性,预后很好;反之,边缘呈浸润性体现、尤其是核分裂指数高者,表达恶性,将有复发或转移的危险。②基质增生的程度及其所含细胞的活性:高指数者表达恶性或临界性。③细胞去经典化的程度:严重的细胞去经典化是恶性的指标,但它的缺如,不排除恶性的也许。10④有丝分裂率:一般认为凡见有丝分裂者,即应考虑为恶性,但某些文献却强调每10个高倍视野中出现0～4个有丝分裂者可列为良性,5～9个可列为恶性,10个以上者定为恶性。⑤坏死和出血的存在亦提醒恶性。⑥某些病例也许显示中间类型的组织学特性,良、恶性很难明确辨别,对此,WHO将其列为临界性。11尽管组织学上把PTs作出以上分类,但镜下任何1种特性或多种特性的发现,都不能将PTs良、恶性绝然分开,更不能决定其生物学行为,由于许多病理汇报为良性者,临床上同样可以出现复发或转移。同步,PTs病例除存在个体差异外,不一样瘤区的组织学体现也可不一样,因此,其生物学行为仍难以预测。125.临床体现PTs的临床体现重要是患乳无痛性肿块,起病隐匿,生长缓慢,病史较长,但常有近期迅速增长史。就诊时病史长短、肿块大小及其特性可有很大差异。PTs大多呈膨胀性生长,肉眼观测,虽然肿瘤体积已较大时,仍可保持其包膜完整,对周围组织无浸润。少数呈浸润性生长,浸润的出现提醒恶性的发生和发展。13在形态学上，肿瘤体积较大,呈圆形或不规则形，多呈分叶状，大多有弹性，质韧如橡皮样，部分有囊性感。边界清晰，与皮肤、胸肌不粘连，活动度好，可推进。肿瘤增大压迫表面皮肤，使皮肤张力增高时出现经典皮肤变化——皮肤菲薄、略呈紫红色，皮温较高，皮下可见扩张的静脉。再后，可有溃疡形成，菜花状隆起和向胸肌浸润。1415转移和术后复发是恶性PTs的临床体现。转移发生率一般为3%～17%,且大多出目前诊断后的5年内。和其他肉瘤同样,重要通过血行转移,转移的重要部位是肺(66%),另一方面是骨(22%),再另一方面是肌肉和软组织,少数病例亦可转移到肠系膜、胸膜和皮肤等(约占15%)。淋巴转移很少见。16转移二分之一在术后5至内，约10%的转移率良性：0%；交界性：4%；恶性：22%局部复发重要取决于最初手术的类型,局部切除者远高于单纯乳腺切除术。复发多在两年内，复发率在良性，交界性和恶性分别为17%、25%和27%。

176.诊断PTs术前大多不能作出对的诊断,仅10%～20%可作出临床诊断。常易混淆诊断或误诊,重要是纤维腺瘤类病变或腺瘤。乳腺钼靶和B超检查,对PTs诊断以及良、恶性的辨别具有一定作用,但细针穿刺细胞学检查的诊断价值有限。18乳房钼靶可见球形或椭圆形致密影，边界较清晰，多无边缘毛刺样征，大的肿瘤外形呈波浪形多囊状，巨大肿瘤几乎充斥整个乳房，但其皮下脂肪仍保持完整，乳头皮肤正常。1920乳房彩超呈球形或结节状的实体图像，为低回声反射区，内部回声不均匀，囊性者有囊和实性混合图像。PTs多边界清晰规则，易误为良性肿物（腺纤维瘤）PTs体积较大，合并坏死、液化、出血，很难与癌辨别。2122本病的可靠诊断是病理组织学检查,鉴于本病的生物学行为难以预测,同一肿瘤的不一样部位其组织学体现不一定相似。故取材应多部位、多切片,以免漏诊。237.治疗1）手术切除是PTs的首选治疗切除的范围取决于其组织学类型,并根据肿瘤大小及其所占乳房的比例,选择包括肿瘤并距其边缘相称距离健康组织在内的广泛局部切除术或全乳切除术。对局部复发者,全乳切除术尤为合适。对已经有腋淋巴结转移或严重胸肌浸润者,应考虑行改良根治术或根治术。242）对PTs的化疗和放疗,一般被认为不敏感,但对少数全身转移或复发累及胸壁者,仍有一定的治疗价值,并有也许到达控制肿瘤发展和延缓患者存活期的作用。3）对ER、PR阳性者可采用内分泌治疗258.预后

PTs经手术治疗的预后良好。其5年生存率为82.9%,生存率为92.9%。有关PTs预后原因的研究,多数学者认为年龄、症状持续时间、未产妇、皮肤变化和外科手术类型对预后无有关。肿瘤的大小一直是影响肿瘤患者预后的重要原因,但对PTs的预后意见尚不统一。26Lindquist等认为肿瘤大小对PTs的预后有影响,而Reinfuss等则认为无意义。Hawkins等认为基质过度生长患者转移的危险性高,5年内可达72%