生殖内分泌疾病课件

《妇产科学》

1第三十五章生殖内分泌疾病

ReproductiveEndocrineDisorders

编者：谢幸（浙江大学医学院）2第三十五章生殖内分泌疾病34分类56下丘脑-垂体-卵巢轴功能调节靶细胞效应异常卵巢不排卵7青春期功血在青春期：下丘脑-垂体-卵巢轴激素间的反馈调节尚未成熟大脑中枢对雌激素的正反馈作用存在缺陷FSH呈持续低水平无促排卵性LH高峰形成不排卵8绝经过渡期功血在绝经过渡期：卵巢功能不断衰退卵巢对垂体促性腺激素的反应性低下卵泡发育受阻不能排卵9低水平雌激素维持在阈值水平雌激素突破性出血雌激素撤退性出血无排卵间断性少量出血，内膜修复慢，出血时间延长内膜增厚但不牢固，易发生急性突破出血，血量汹涌多数生长卵泡退化闭锁，导致雌激素水平突然下降，内膜失去激素支持而剥脱出血高水平雌激素且维持在有效浓度10111213141516临床表现17181．病史192．体格检查包括妇科检查和全身检查排除生殖器官及全身性器质性病变203．辅助检查213．辅助检查223．辅助检查23鉴别诊断异常妊娠或妊娠并发症生殖器官肿瘤生殖器官感染24一般治疗预防感染纠正贫血加强营养，保证休息25药物治疗-功血的一线治疗261.止血少量出血患者：使用最低有效量激素大量出血患者：要求在性激素治疗8小时内见效，24～48小时内出血基本停止，若96小时以上仍不止血，应考虑更改功血诊断271）联合用药口服避孕药———青春期和生育年龄无排卵性功血复方低剂量避孕药：出血量不太多的青春期和生育年龄功血患者，连续3～6个周期复方单相口服避孕药急性大出血，且病情稳定可在雌、孕激素联合的基础上，加用雄激素，可加速止血282）雌激素适应证：用于急性大量出血者：大剂量间断性少量长期出血者：生理替代剂量禁忌证：存在血液高凝状态者有血栓性疾病史的患者293）孕激素303）孕激素312.调整月经周期321）雌、孕激素序贯法：51015211用药日期610152025人工周期日数出血撤药性出血停药雌激素黄体酮10mg/d332）雌、孕激素联合法：适用于生育年龄功血内源性雌激素水平较高者或绝经过渡期功血低剂量给药，连服21日，一周为撤药性出血间隔，连续3个周期为一个疗程对停药后仍未能建立正常月经周期者，可重复上述联合疗法343）后半周期疗法：适用于青春期或活检为增生期内膜功血患者月经周期后半期服用，连用10日为一周期，共3个周期为一疗程101520256周期日期1510用药日数出血撤药性出血停药黄体酮10mg/d353.促排卵青春期一般不提倡使用促排卵药物有生育要求的无排卵不孕患者可针对病因采取促排卵3637排卵性月经失调38黄体功能不足39发病机制卵泡期FSH缺乏LH脉冲峰值不高排卵峰后LH低脉冲缺陷卵巢发育不良神经内分泌调节功能紊乱生理性因素高催乳激素血症卵泡发育缓慢雌激素对垂体及下丘脑正反馈不足排卵后黄体发育不全孕激素卵泡期颗粒细胞LH受体缺陷排卵后颗粒细胞黄素化不良孕激素40病理：41临床表现月经周期缩短月经周期虽在正常范围内，但卵泡期延长、黄体期缩短不孕或易发生早期流产42诊断43治疗促进卵泡发育（1）卵泡期使用低剂量雌激素，协同FSH促进优势卵泡发育（2）氯米芬：与内源性雌激素受体竞争性结合促使垂体释放FSH和LH促进月经中期LH峰形成在监测到卵泡成熟时，使用绒促性素，以加强月经中期LH排卵峰44治疗黄体功能刺激疗法基础体温上升后开始，隔日肌注HCG1000～2000U，共5次黄体功能替代疗法自排卵后开始每日肌注黄体酮10mg，共10～14日合并高催乳激素血症的治疗：溴隐亭4546发病机制下丘脑-垂体-卵巢轴调节功能紊乱或溶黄体机制失常引起黄体萎缩不全内膜持续受孕激素影响以致不能如期完整脱落47病理48诊断49治疗孕激素无生育要求者也可口服单相口服避孕药绒促性素用法同黄体功能不足50第二节闭经

Amenorrhea第三十五章生殖内分泌疾病51定义原发性闭经（primaryamenorrhea）年龄超过16岁、第二性征已发育、月经还未来潮或年龄超过14岁尚无第二性征发育者继发性闭经（secondaryamenorrhea）正常月经建立后月经停止6个月按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者第二节闭经52病因原发性闭经常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起约30%伴有生殖道异常继发性闭经病因复杂第二节闭经53原发性闭经第二性征存在的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经第二节闭经54（1）第二性征存在的原发性闭经米勒管发育不全综合征（Müllerianagenesissyndrome，又称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome）雄激素不敏感综合征（androgeninsensitivitysyndrome）对抗性卵巢综合征（savagesyndrome）

生殖道闭锁真性两性畸形第二节闭经55米勒管发育不全综合征第二节闭经56激素不敏感综合征第二节闭经57对抗性卵巢综合征又称卵巢不敏感综合征卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外源性促性腺激素不敏感女性第二性征存在第二节闭经58生殖道闭锁生殖道闭锁引起的横向阻断阴道横膈无孔处女膜第二节闭经59真性两性畸形染色体核型可为XX，XY及嵌合体同时存在男性和女性的性腺女性第二性征存在第二节闭经60（2）第二性征缺乏的原发性闭经低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropichypogonadism）GnRH或促性腺激素产生/分泌不足高促性腺激素性腺功能减退（hypergonadotropichypogonadism）性腺衰竭所致的性激素分泌减少第二节闭经61低促性腺激素性腺功能减退体质性青春发育延迟（最常见）嗅觉缺失综合征原发性闭经女性第二性征缺如嗅觉减退或丧失女性内生殖器分化正常第二节闭经62高促性腺激素性腺功能减退特纳综合征（Turner

ssyndrome）染色体核型为X染色体单体（45，XO）或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX）卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良，常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征第二节闭经63高促性腺激素性腺功能减退第二节闭经64高促性腺激素性腺功能减退

46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征）条索状性腺有女性生殖系统无青春期性发育，女性第二性征发育不良第二节闭经652、继发性闭经第二节闭经66下丘脑性闭经最常见，以功能性原因为主精神应激性体重下降和神经性厌食运动性闭经药物性闭经颅咽管瘤第二节闭经67下丘脑性闭经（1）精神应激性：精神压抑、紧张、忧虑等均可能引起神经内分泌障碍所致机制：可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素第二节闭经68下丘脑性闭经（2）体重下降和神经性厌食：中枢神经对体重急剧下降极为敏感（3）运动性闭经：肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪减少运动剧增后GnRH的释放及LH的释放受抑制第二节闭经69下丘脑性闭经第二节闭经70垂体性闭经腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌垂体梗死垂体肿瘤空蝶鞍综合征第二节闭经71垂体性闭经（1）垂体梗死：希恩综合征产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死，引起腺垂体功能低下表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等，第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退第二节闭经72垂体性闭经（2）垂体肿瘤：腺垂体肿瘤分泌的激素抑制GnRH分泌和/或压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌减少包括催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂体腺瘤第二节闭经73垂体性闭经第二节闭经74卵巢性闭经第二节闭经75卵巢性闭经（1）卵巢早衰：定义：女性40岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医源性损伤而发生的卵巢功能衰竭病因：与遗传因素、自身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有关表现：低雌激素及高促性腺激素为特征，继发闭经，常伴围绝经期症状第二节闭经76卵巢性闭经（2）卵巢功能性肿瘤：支持-间质细胞瘤颗粒-卵泡膜细胞瘤（3）多囊卵巢综合征：长期无排卵及高雄激素为特征临床表现为闭经、不孕、多毛和肥胖第二节闭经77第二节闭经78其它内分泌功能异常甲状腺功能减退或亢进肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质肿瘤等第二节闭经79三、诊断1．病史详细询问可能导致闭经的诱因月经史、生育史、生长发育史、有无先天性缺陷或其他疾病及家族史2．体格检查全身发育状况，内、外生殖器的发育、第二性征3．辅助检查生育期年龄妇女的闭经首先须排除妊娠

第二节闭经80辅助检查——功能试验药物撤退试验激素试验雌、孕激素序贯试验垂体兴奋试验（GnRH刺激试验）了解垂体对GnRH的反应性第二节闭经81辅助检查——激素测定血甾体激素测定：雌二醇、孕酮及睾酮血催乳激素及垂体促性腺激素测定胰岛素雄激素：血睾酮、硫酸脱氢表雄酮，尿17酮等第二节闭经82辅助检查——影像学检查第二节闭经83辅助检查——特殊检查第二节闭经84四、治疗第二节闭经85激素治疗1.性激素治疗维持女性身体、生殖健康，包括心血管系统、骨骼及骨代谢、神经系统等促进和维持第二性征和月经2.促排卵-适用于有生育要求患者3.溴隐亭4.其他激素第二节闭经861.性激素治疗第二节闭经872.促排卵氯米芬：适用于有一定内源性雌激素水平者

月经第5日始，每日50～100mg，连用5日促性腺激素：适用于低促性腺激素闭经及氯米芬排卵失败者

撤药性出血第3～5日始，HMG或FSH（75～150U/日）连续7～12日，待优势卵泡成熟时，使用HCG5000～1