稀有血型库的建立及稀有血型血液的临床供应与保障

血型系统：30个抗原：270血型集合：6个抗原：12700系列：

低频率抗原抗原：18901系列：

高频率抗原抗原：9血型系统、编码基因及其染色体定位

(ISBT，2008)

建立稀有血型库的意义稀有血型的临床供应是一个国际性难题。当存在血型抗体的稀有血型患者急需输血而又找不到相应的稀有血型血源时，就会有生命危险且难以解决。向临床提供及时、足量的稀有血型血液成为输血工作的重点之一。

2006年7月，山东东营一严重贫血患者急需稀有血型血源，经过山东省血液中心十余天的艰苦努力，最终从日本引进3200毫升稀有血型血液，成功地挽救了病人的生命建立我省自己的稀有血型人群信息资料库，为稀有血型患者解决输血难题，具有十分重要的现实意义。

稀有血型的定义人群中<1‰

红细胞上缺乏高频抗原多种抗原阴性，血液中存在多种抗体稀有血型血液:产生了在临床上有重要意义的同种抗体,难以为患者寻找到配合型的血液稀有血型与其他血型一样不会对健康人造成任何问题，除非需要输血

各国对稀有血型的定义美国1/1000英国1/200荷兰1/100日本1/100-1/1000巴西1/1000德国1/1000法国4/1000以色列1/200中国香港1/600中国1/1000

最具临床价值的稀有血型高频率组抗原具有特定表型组合的血型抗原：

-血型系统的无标志细胞Rhnull,Oh

-同时缺失几个免疫原性很强的血型抗原E-M-JKa--缺失某一血型系中一组或大部分血型抗原D--,D..高频率抗原组（901系）11个Vel,Lan,Ata,JraEmm,AnWj,MER2,Sda,Duclos,PEL,ABTI,MAM低频率抗原组（700系）33个By,Chra,Swa……REIT

不同人种中的稀有血型

黑人U-,Fy(a-b-),s-

印地安人RzRz(CCDEE)白种人Kp(b-),Vel-

犹太人Dr(a-)亚洲与太平洋群岛Jk(a-b-)

亚洲、西班牙Di(b-)

ISBT最难获得的稀有血型

中国人稀有血型的资源优势中国人群的遗传与相关生物资料只有中国有血型是一种较易入手的研究与发展的领域稀有血型研究中国有优势：从理论上讲：美国日本每发现1例，中国就有6-7例

建议可在中国人群中首先开展的筛选抗原

筛选项目血型系统稀有抗原(1)血型糖蛋白A缺乏（GPA缺乏）MNSsU系统En(a-)、MKMK(2)血型糖蛋白C缺乏（GPC缺乏）GerbichGe-2,-3,-4(3)H抗原缺失HhOh(4)成人iiIi成人ii(5)KELKellK0

(6)Rh变异型RhRhnull、Rhmod、D－－D··、CCDEE、CCdEE(7)DiegoDiegoDi(a+b-)、Di(a-b-)(8)Jk(a-b-)KiddJk(a-b-)(9)KpbKellKpb－(10)FyDuffyFy(a-b-)、Fy(a-b+)(11)TjaPPP1Pk、pp、Pk(12)LULuLu(a-b-)、Lu(a+b-)

稀有血型者的筛选献血者筛选计划有抗体产生的患者及家族96孔U型/V型微量板改良IAT试验120孔梯度板血凝试验分子生物学筛选试验稀有血型筛选——自动血型仪奥林巴斯PK7300PK7300检测项目PK7300判定图像DABO

抗体

稀有血型12345678910A D−

抗体−A D＋

抗体−A D＋

抗体−O D＋

抗体−O D＋

抗体−O D＋

抗体−B D＋

抗体−B D＋

抗体−AB D＋

抗体−AB D＋

抗体−判定改良的间接抗人球蛋白试验

筛选用稀有血型抗血清单克隆抗体•Anti-Rh17•Anti-GPA•Anti-GPC•Anti-Wrb•Anti-Kell•Anti-I•Anti-Lu•Anti-Tn•Anti-Kpb•Anti-H单克隆和多克隆抗体•Anti-Mur•Anti-Dia•Anti-Dib•Anti-Lan•Anti-PP1Pk(Tja)•Anti-Coa

利用稀有血型的某些特性进行筛选

SCD(HbS)红细胞在低渗时不溶血Jk(a-b-)红细胞在2M尿素中不溶血国外稀有血型库现状1959年，美国AABB（TheAmericanAssociationofBloodBanks)发展了稀有献血者档案,1998年与美国红十字会稀有血型登记处合并成为美国稀有血型库(AmericanRareDonorProgram，ARDP)1965年，法国建立稀有献血者检索。同年，英国Bristol国际血型参比实验室开始建立国际捐血者库，初期由来自10个国家，300个献血员组成，目前已拥有26个国家60个血液中心的4000名献血员1984年，ISBT稀有血型工作组被任命，致力于稀有血型供者血液储存的国际间合作世界上目前有４个较大的稀有血型库，分别在英国、美国、荷兰和日本，其中最大的位于英国Bristol的国际稀有血型库保存着４０００多名来自世界各国稀有血型献血员的信息国外稀有血型工作的历史195019601970198019901959AABBFranceISBTdevelopsWHOIDPISBTWorkingParty1987Japan1970

WHO日本RareBloodTypescenter美国稀有血型库(ARDP)

介绍-ARC和AABB共同设立

-1998年11月开始

-81个成员

-数据>65000献血者ARDP成员-AABB或ARC认证的IRL

-每年至少提交10个稀有血型献血者数据每年至少提供15个单位稀有血型血液大量筛选高频抗原阴性的献血者对稀有血型者进行家族研究共享抗血清高频抗原阴性的稀有血型献血者1/1000，所有ABO血型都可以

对常见抗原进行定型(不包括M,N,P1,Lea,Leb),最好用两种抗血清如有要求，国家血型参比实验室(NRLBGS)可对高频抗原做确证试验多种常见抗原阴性的献血者只有O和A型可接受

必须用两种抗血清鉴定抗原献血者须是：

R1,R2,R0或rr且K:-1且Fy(a-)或

Fy(b-)且Jk(a-)或Jk(b-)且S-或s-

或

R1,R2或rr且K:-1且Fy(a-b-)如果你是成员-填写病人申请单并传真至ARDP位于Penn-Jersey工作人员-Penn-Jersey工作人员传真至:数据库中存在相应稀有血型血液的各成员

-ARDP人员接到回应后，将给你打电话或发传真-如果无法确定，将传真发至所有成员启动招募

MMA试验自身献血同胞检测国际检索如何进入ARDP如何进入ARDP如果你不是成员：

-通过一个ARDP机构(入口)进入系统

-该ARDP机构将要求你的抗体鉴定文件

-该ARDP机构进入传真程序ARDP

IgA缺乏献血者：属稀有血型对于缺乏IgA并有抗IgA抗体的病人，需提供：-红细胞：洗涤-血浆：无IgA血浆-血小板：无IgA血小板

2007年ARDP需求最多的高频抗原阴性

(n=537)

2007年未满足的高频抗原阴性

美国稀有血型库（ARDP）需求数据

（2003-2008）

ARDP6年需求平均值：763例/年

2007年ARDP需求最多的稀有血型抗原

(n=537)

ARDP稀有血型需求的满足率33ARDP运行流程日本稀有血型登记献血者（I群）截至日本稀有血型登记献血者（Ⅱ群）2005.3I群截止日本Ⅰ群稀有血型血液供给量

(1999-2008)单位平均日本Ⅱ群稀有血型血液供给量

(1999-2008)平均中国稀有血型工作概况

（2008年ISBT会议）国内稀有血型库现状-上海血液中心2005-2008年共筛选取126万献血者建立了单克隆抗体制备系统5个转基因细胞模型、2个能够分泌抗GPA和抗I的细胞模型1个冰冻储存库获得130