Vogt小柳原田综合征医学知识讲解培训课件

Vogt小柳原田综合征医学知识讲解历史背景AlfredVogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagisyndrome）原田永之助（Harada,1926）报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（Harada'sdisease）.随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。自Bronstein(1957)以来，文献已统称为Vogt-Koyanagi-Harada综合征（简称VKH综合征）。2Vogt小柳原田综合征医学知识讲解发病规律本病多见于黄种人易反复发作，病程长达数年乃至十余年。发病年龄以30-40居多，10岁以下及50岁以上均少见。无性别差异。3Vogt小柳原田综合征医学知识讲解发病机制三种学说1.自身免疫2.病毒感染3.病毒感染作为始发原因4Vogt小柳原田综合征医学知识讲解临床表现分型一、Vogt-小柳型（V-K型）以渗出性虹膜睫状体炎为主二、原田型（H型）以渗出性脉络膜炎为主5Vogt小柳原田综合征医学知识讲解两型的共同点：1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状和体征。2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高3.脑电图检查：有病理性改变以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。4.发病后2-3个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等。可全部出现，或仅出现1-2个。发生率V-K型多于H型。6Vogt小柳原田综合征医学知识讲解脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症波及受压所导致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而引起疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有时还可以引起对侧下肢屈曲。延伸：Kernig征7Vogt小柳原田综合征医学知识讲解V-K型临床表现1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）、Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性虹膜睫状体炎症。3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。8Vogt小柳原田综合征医学知识讲解患者贾某，男，22岁左眼，“强散”前左眼，“强散”后9Vogt小柳原田综合征医学知识讲解右眼，“强散”前右眼，“强散”后10Vogt小柳原田综合征医学知识讲解H型临床表现1.双眼同时或间隔数日后先后发病。2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。眼部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境界朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方，呈波浪形或半球状隆起。3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。11Vogt小柳原田综合征医学知识讲解造影后期表现多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，13Vogt小柳原田综合征医学知识讲解诊断标准1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-原田氏病国际研讨会Vogt-小柳-原田氏病诊断标准：一、完全性二、不完全性三、可疑14Vogt小柳原田综合征医学知识讲解一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）a.早期表现：⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症或视盘充血）伴有以下两项之一①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离⑵原因不明的眼底改变，同时出现以下两项：①FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液及视神经染色②脉络膜弥漫性增厚，经超声检查，排除后巩膜炎。15Vogt小柳原田综合征医学知识讲解

b.晚期表现⑴病史提示曾出现过：3a，b⑵+b⑶或b⑶表现⑵眼部脱色素（以下两项出现一项即可）①晚霞样眼底②Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常发生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见）⑶其他眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕②视网膜色素上皮聚集和/或游走③慢性或反复发作性前葡萄膜炎4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解）a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持）b.耳鸣c.脑脊液中淋巴细胞增多16Vogt小柳原田综合征医学知识讲解5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后）a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑17Vogt小柳原田综合征医学知识讲解二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出现标准1-3结合4，或者结合5表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼受累4.出现神经系统/听觉异常表现；与上述完全性V-K-H病相同5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同18Vogt小柳原田综合征医学知识讲解三、可疑Vogt-小柳-原田氏病单独出现眼部异常，必须出现标准1-3表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼受累；与上述完全性V-K-H病相同19Vogt小柳原田综合征医学知识讲解治疗1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。静止后，仍需服用维持量3-6个月。2.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加用免疫抑制剂，如环孢素A或环磷酰胺。（2%环孢素A溶液点眼，2-3次/日）3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳剂和糖皮质激素点眼。必要时可用强效散瞳剂（0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1‰肾上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml）角膜周围结膜下注射。4.对前段炎症反应轻微的H型，用弱扩瞳剂即可5.中药应用：清热利湿解毒中药，促进炎症的吸收，减少免疫抑制剂的副作用。20Vogt小柳原田综合征医学知识讲解糖皮质激素用药方案推荐1.糖皮质激素：强的松1-2周，初始剂量1.0-1.5mg·kg-1·d-1，晨起顿服。随炎症的减轻，逐渐减量，每7-14天，减量1次，每次减量5-10mg。维持剂量：15-20mg，继续治疗≥6个月。然后逐渐减量至停药，疗程≥1年。2.全身大剂量应用糖皮质激素时，应同时应用胃粘膜保护剂、补钾等减轻激素副作用。21Vogt小柳原田综合征医学知识讲解杨某，治疗4天后22Vogt小柳原田综合征医学知识讲解杨某，治疗9天后23Vogt小柳原田综合征医学知识讲解并发症眉毛变白皮肤脱色素（白癜风）24Vogt小柳原田综合征医学知识讲解眼部并发症1.并发性白内障糖皮质激素的长期应用（6个月以上）慢性期反复发作的虹膜睫状体炎，2.继发性青光眼虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞、小梁网炎症、炎症细胞堵塞小梁网、激素长期应用。3.视网膜下新生血管，好发于视乳头和黄斑区慢性反复期的炎症、明显的眼前段炎症、广泛的视网膜色素上皮改变25Vogt小柳原田综合征医学知识讲解谢谢大家！26Vogt小柳原田综合征医学知识讲解Vogt小柳原田综合征医学知识讲解历史背景AlfredVogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagisyndrome）原田永之助（Harada,1926）报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（Harada'sdisease）.随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。自Bronstein(1957)以来，文献已统称为Vogt-Koyanagi-Harada综合征（简称VKH综合征）。28Vogt小柳原田综合征医学知识讲解发病规律本病多见于黄种人易反复发作，病程长达数年乃至十余年。发病年龄以30-40居多，10岁以下及50岁以上均少见。无性别差异。29Vogt小柳原田综合征医学知识讲解发病机制三种学说1.自身免疫2.病毒感染3.病毒感染作为始发原因30Vogt小柳原田综合征医学知识讲解临床表现分型一、Vogt-小柳型（V-K型）以渗出性虹膜睫状体炎为主二、原田型（H型）以渗出性脉络膜炎为主31Vogt小柳原田综合征医学知识讲解两型的共同点：1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状和体征。2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高3.脑电图检查：有病理性改变以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。4.发病后2-3个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等。可全部出现，或仅出现1-2个。发生率V-K型多于H型。32Vogt小柳原田综合征医学知识讲解脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症波及受压所导致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而引起疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有时还可以引起对侧下肢屈曲。延伸：Kernig征33Vogt小柳原田综合征医学知识讲解V-K型临床表现1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）、Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性虹膜睫状体炎症。3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。34Vogt小柳原田综合征医学知识讲解患者贾某，男，22岁左眼，“强散”前左眼，“强散”后35Vogt小柳原田综合征医学知识讲解右眼，“强散”前右眼，“强散”后36Vogt小柳原田综合征医学知识讲解H型临床表现1.双眼同时或间隔数日后先后发病。2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。眼部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境界朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方，呈波浪形或半球状隆起。3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。37Vogt小柳原田综合征医学知识讲解造影后期表现多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，39Vogt小柳原田综合征医学知识讲解诊断标准1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-原田氏病国际研讨会Vogt-小柳-原田氏病诊断标准：一、完全性二、不完全性三、可疑40Vogt小柳原田综合征医学知识讲解一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）a.早期表现：⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症或视盘充血）伴有以下两项之一①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离⑵原因不明的眼底改变，同时出现以下两项：①FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液及视神经染色②脉络膜弥漫性增厚，经超声检查，排除后巩膜炎。41Vogt小柳原田综合征医学知识讲解

b.晚期表现⑴病史提示曾出现过：3a，b⑵+b⑶或b⑶表现⑵眼部脱色素（以下两项出现一项即可）①晚霞样眼底②Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常发生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见）⑶其他眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕②视网膜色素上皮聚集和/或游走③慢性或反复发作性前葡萄膜炎4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解）a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、头痛、恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持）b.耳鸣c.脑脊液中淋巴细胞增多42Vogt小柳原田综合征医学知识讲解5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后）a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑43Vogt小柳原田综合征医学知识讲解二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出现标准1-3结合4，或者结合5表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼受累4.出现神经系统/听觉异常表现；与上述完全性V-K-H病相同5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同44Vogt小柳原田综合征医学知识讲解三、可疑Vogt-小柳-原田氏病单独出现眼部异常，必须出现标准1-3表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼受累；与上述完全性V-K-H病相同45Vogt小柳原田综合征医学知识讲解治疗1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。静止后，仍需服用维持量3-6个月。2.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加用免疫抑制剂，如环孢素A