医学教程 第04节 出血性疾病

第四节出血性疾病1出血性疾病概述一、定义

由于多种因素导致止血机制缺陷或异常，而引起机体自发性出血或轻微损伤后过度出血的一组疾病。二、分类血管壁异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜血小板异常血小板数量减少：①生成少-再障；②破坏多-ITP；

③消耗多-DIC血小板数量增多：骨髓增生异常综合征血小板功能异常：血小板无力症、尿毒症凝血异常

遗传性：血友病、遗传性凝血酶原缺乏症获得性：严重肝病、维生素K缺乏症抗凝及纤维蛋白溶解异常甲状腺手术过度挤压、溶栓药物过量、敌鼠钠中毒复合性止血机制异常血管性血友病、DIC三、临床表现项

目血管性疾病血小板性疾病凝血障碍性疾病性别多见于女性多见于女性80%以上为男性阳性家族史少见罕见多见出生后脐带出血罕见罕见常见出血的部位皮肤黏膜为主

皮肤黏膜为主深部组织及内脏出血为主出血的表现皮肤黏膜皮肤瘀点、紫癜牙龈出血、皮肤瘀点、紫癜，大片瘀斑多见罕有瘀点、紫癜，可见大片瘀斑血肿罕见可见常见关节腔出血罕见罕见多见内脏出血偶见重症常见常见眼底出血罕见常见少见月经过多少见多见少见手术或外伤后出血不止少见可见多见病程与预后短暂，预后较好迁延，预后一般常为终身性，预后不定四、实验室及其他检查筛选试验初步判断出血性疾病的病因与发病机制血管异常：束臂试验、出血时间（BT）血小板异常：血小板计数、血块回缩试验凝血异常：CT、APTT、PT、TT确诊试验选择特殊的实验检查以确定诊断五、治疗要点病因防治防治基础疾病：单项基因遗传性疾病重在预防避免接触加重出血的物质和药物止血治疗补充凝血因子或血小板止血药物：维生素C、维生素K、立止血等其他治疗包括免疫治疗、血浆置换、脾切除、中药治疗等2特发性血小板减少性紫癜ITP又称原发免疫性血小板减少症为复杂的、多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。临床特点：自发性皮肤黏膜内脏出血、血小板减少、巨核细胞发育或成熟障碍。一、定义新诊断ITP：确诊后3个月内的病人；持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的病人；慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的病人；重症ITP：血小板＜10×109/L且就诊时有需治疗的出血病人；难治性ITP：确诊ITP且脾切除无效或复发、仍需要降低出血危险的治疗、无其他血小板减少症原因的病人。二、临床分类

致敏血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，导致血小板破坏过多。特异性自身抗体

抗体损伤巨核细胞或抑制巨核释放血小板，导致血小板生成减少。三、病因及发病机制四、临床表现出血表现轻且局限，但易反复；皮肤黏膜出血常见；女性月经过多可为唯一表现；内脏出血少见。其他表现可出现明显乏力；不同程度的贫血、出血过多时出现失血性休克等。ITP皮肤出血表现

急性型

慢性型年龄

2~6岁多见

20~40岁多见性别

无区别

女性多见诱因

多在发病前1~2周有感染史

不明显起病

突然，常伴畏寒、发热

缓慢出血症状

严重(常先出现于肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多)血小板计数

常＜20×l09／L常30~80×l09／L巨核细胞

增加或正常，体积小，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多胞浆颗粒少，无血小板生成血小板生成减少病程

4~6周，80%以上可自行缓解

反复发作，迁延数年五、实验室及其他检查血常规检查血小板计数减少、血小板平均体积偏大失血多者可有红细胞及血红蛋白下降骨髓检查巨核细胞增加或正常幼稚巨核细胞增多有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）六、诊断要点至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常；脾无增大；骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍；排除其他继发性血小板减少症。糖皮质激素首选药物，有效率80%。机制：抑制抗原抗体反应；降低毛细血管通透性；

刺激骨髓造血及促进血小板释放。方法：泼尼松1mg/(kg·d)口服。七、治疗要点丙种球蛋白：用于ITP的急症处理。脾切除：用于糖皮质激素治疗无效者。免疫抑制剂：环孢素A等。其他治疗：达那唑治疗难治性ITP；

重组人血小板促进血小板生成。

急症治疗：输注血小板、丙种球蛋白；

静注大剂量泼尼松等。【常见护理诊断】1、潜在并发症颅内出血。2、有损伤的危险出血。3、焦虑与病程迁延有关知识缺乏。4、缺乏有关的保健知识5、有感染的危险6、自我形象紊乱有受伤的危险：出血出血情况监测及时发现新发出血；血小板＜20×109/L时严格卧床休息；疑有严重出血做好抢救准备。预防或避免加重出血的措施。用药护理糖皮质激素、丙种球蛋白等。成分输血的护理。八、护理健康指导疾病知识指导避免人为损伤；避免使用影响血小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释说服。用药指导按医嘱用药；定期复查血常规；不良反应的预防和观察。自我监测皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况；就医指征。过敏性紫癜概述1.一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病。2.以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。3.儿童及青少年多见，以冬春季节多见。感染因素药物因素食物因素其他因素1.病因病因及发病机制感染为最常见的病因和疾病复发原因。以ß-溶血性链球菌所致上呼吸道感染多见,还有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等；抗生素，如青霉素、链霉素、氯霉素；解热镇痛药，如水杨酸类、吲哚美辛主要是机体对异性蛋白质过敏,如鱼、虾、蛋、乳类等。寒冷、外伤、花粉吸入、昆虫咬伤、疫苗接种等。2.发病机制机体产生变态反应

毛细血管炎毛细血管通透性增加

过敏源病因及发病机制护理评估健康史1.家族史及相关疾病史2.用药史3.饮食情况4.询问出血形式护理评估身体状况4.肾型5.混合型3.关节型2.腹型1.单纯型（紫癜型）1.单纯型（紫癜型）

是最常见的类型，主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，多位于下肢伸侧及臀部，紫癜常对称分布，分批出现，大小不等，呈紫红色，压之不退色，数日后紫癜渐变成黄褐色、淡黄色，2周内逐渐消退，可反复出现。最具潜在危险和最易误诊的类型，多发生于皮肤紫癜出现1周内。除皮肤瘀点或瘀斑外,最常见的症状是腹痛,多位于脐周、下腹或全腹。呈突发的阵发性绞痛,伴恶心、呕吐、腹泻、便血,肠鸣音活跃或亢进。严重者脱水或并发消化道大出血而出现周围循环衰竭。2.腹型常出现关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍,多见于膝、踝、肘及腕关节。上述关节症状可反复发作,疼痛呈游走性。关节症状一般在数月内消失,无后遗症或关节畸形。3.关节型4.肾型：最严重，紫癜后1周出现蛋白尿、血尿和管型尿，3-4周内恢复。少数可发展成为慢性肾炎或肾病综合症，甚至尿毒症。5.混合型：以上临床表现如有2种及以上类型并存,称为混合型。护理评估心理-社会状况

近期紧张、恐惧症状加重或并发症抑郁、烦躁易怒远期悲观、抑郁护理评估辅助检查1.血液检查——缺乏特异性2.尿液检查、肾组织活检3.粪便潜血试验

对症治疗病因防治一般治疗药物治疗寻找并清除过敏原很重要糖皮质激素；抗组胺类药物；维生素C；免疫抑制剂休息；避免加重出血针对肾型、关节型等缓解症状病因防治护理评估治疗原则血友病3弥散性血管内凝血DIC多种致病因素作用微血管体系损伤凝血和纤溶系统激活全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢进全身出血、微循环衰竭起病急骤、病情复杂、进展迅速一、定义二、病因及发病机制严重感染严重中毒病理产科恶性肿瘤手术创伤组织损伤、血管内皮损伤血小板活化纤溶系统激活组织因子入血启动凝血系统致病因子凝血因子或血小板启动凝血过程凝血因子、血小板被消耗纤溶过程被激活血液凝固性降低临床表现血液高凝状态血液低凝状态出血、休克器官功能障碍三、临床表现出血倾向特点：自发性、多发性。部位：遍及全身，以皮肤、黏膜及伤口为多见。早期表现：穿刺部位瘀斑或出血不止。休克或微循环障碍一过性或持续性血压下降；早期出现单个或多个重要器官功能不全；休克严重程度与出血量不成比例；常规处理效果不佳。微血栓形成深部器官微血管栓塞出现器官衰竭表现。微血管病性溶血进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，黄疸等。四、诊断要点临床表现存在易引起DIC的基础疾病。有以下2项以上临床表现：

①严重或多发性的出血倾向；

②不能解释的微循环衰竭或休克；

③多发性微血管栓塞的表现；

④抗凝血治疗有效。实验检查指标

①血小板＜100×109/L或进行性下降；

②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L并呈进行性下降；

③3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L或D-二聚体水平增高；

④PT呈动态变化，缩短或延长3秒以上或APTT延长或缩短10秒以上。同时具备上述3项以上异常五、治疗要点去除诱因、治疗原发病是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。抗凝治疗目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。常用药物：普通肝素、低分子肝素。替代疗法适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。常用药物：血小板悬液、新鲜冷冻血浆、纤维蛋白原其他治疗纤溶抑制药物：仅用于原发病及诱因已有效治疗，但仍纤溶亢进者。溶栓治疗：原则上不使用。糖皮质激素：不作常规使用。六、护理有受伤的危险：出血观察出血的部位、范围及严重程度。实验室相关指标的监测。抢救配合与护理

①迅速建立两条静脉通路；

②按医嘱正确配制和应用药物。抗凝药物应用时严密观察出血情况，监测相应实验室