2021版儿童腹腔镜食管裂孔疝手术操作专家共识(全文)

2021版：儿童腹腔镜食管裂孔疝手术操作专家共识（全文）食管裂孔疝是由于包绕食管的膈肌发育不良导致食管裂孔扩大，腹腔段食管、胃底甚至全胃及部分腹腔脏器疝入纵隔，使正常解剖结构中的抗反流机制丧失，导致胃食管反流，并因胃食管反流引起一系列临床症状的疾病。本病在儿童各年龄组包括新生儿期均可发生，除症状不明显的滑动型食管裂孔疝外，多数患儿需手术治疗以恢复食管、胃的解剖位置，修复裂孔并建立抗反流结构，防止因胃疝入纵隔导致的一系列并发症。自1993年Lobe等[\t"/CN421158202101/_blank"1]将腹腔镜下胃底折叠术应用到儿童胃食管反流和食管裂孔疝病例后，其微创的优点被迅速认同并得到推广。近年来已基本取代传统的开放手术成为该疾病的首选手术途径。吴晔明等[\t"/CN421158202101/_blank"2]在2003年报道了包括食管裂孔疝的腹腔镜下儿童胃底折叠术。经过近20年的发展，虽然在手术途径的选择上已无异议，但在实际操作中仍存在较大差异，在一些认识上仍有争议。在以上背景的基础上，中华医学会小儿外科学分会微创外科学组和中华医学会小儿外科学分会胸心外科学组共同制定儿童腹腔镜食管裂孔疝手术操作专家共识，希望规范我国儿童食管裂孔疝在腹腔镜下的操作，以提高手术成功率，减少术后并发症[\t"/CN421158202101/_blank"3,\t"/CN421158202101/_blank"4]。一、食管裂孔疝的分型食管裂孔疝的Berrott分型[\t"/CN421158202101/_blank"5]根据裂孔缺损位置及疝入组织的多少分为滑动型食管裂孔疝(Ⅰ型)、食管裂孔旁疝(Ⅱ型)、混合型食管裂孔疝(Ⅲ型)；也有将裂孔缺损过大导致全胃和肠道、大网膜疝入纵隔的分为巨大型食管裂孔疝(Ⅳ型)[\t"/CN421158202101/_blank"5,\t"/CN421158202101/_blank"6](\t"/CN421158202101/_blank"图1)。新生儿期滑动型食管裂孔疝(Ⅰ型)最为常见(约占70%)[\t"/CN421158202101/_blank"7]。根据分型不同，腹腔段食管、贲门、胃进入胸腔的多少存在差异，其病理生理改变也不相同。图1食管裂孔疝分型示意图aA．Ⅰ型，滑动性食管裂孔疝，图示食管下段、贲门上移至膈上；B.Ⅱ型，食管裂孔旁疝，图示胃底及胃体可移至膈上，但贲门仍然居原位；C.Ⅲ型，混合型食管裂孔疝，图示贲门与胃体均移至膈上；D.Ⅳ型b，巨大型食管裂孔疝，全胃均进入纵隔，部分肠管、左肝叶等腹腔组织也可进入纵隔(一)滑动型食管裂孔疝(Ⅰ型)膈食管韧带、膈肌脚、胃悬韧带发育不良松弛时，食管裂孔变大，当卧位或腹压增加时，腹腔段食管和贲门被推压疝入纵隔。当体位改变或腹压减低时食管和贲门回复至腹腔，位置正常。这种称为滑动型食管裂孔疝，简称滑疝。滑疝由于腹腔段食管变短、食管下端括约肌失去功能、胃His角变钝等，通常出现胃食管反流。食管黏膜经常受反流胃酸刺激，食管蠕动功能减退，对酸性物质的清除率下降。食管下段黏膜出现充血性炎症反应，后期可发展成溃疡出血，新生儿期患儿常因下段食管炎出现呕吐咖啡色物。如果病情进一步进展，炎症可波及食管肌层和周围组织，形成食管炎和食管周围炎，最终使食管纤维化，造成食管狭窄和短缩。有时反流物进入气管造成误吸，引发肺部感染，甚至造成窒息死亡。(二)食管裂孔旁疝(Ⅱ型)以食管一侧膈肌裂孔缺损为主，使裂孔过大，胃大弯与部分胃体从贲门一侧突入纵隔内，形成食管裂孔旁疝。此类病变的贲门仍处于膈下，His角不变甚至更小，因此食管裂孔旁疝仍可保持良好的防反流机制，临床表现中可以没有胃食管反流的症状出现。(三)混合型食管裂孔疝(Ⅲ型)同时具有上述Ⅰ、Ⅱ型裂孔疝病理特点的食管裂孔疝，即虽然胃底、胃体疝入纵隔位于食管一侧，但由于食管裂孔过大，膈食管韧带已不能固定食管，使下端食管、贲门持续回缩在纵隔内。(四)巨大型食管裂孔疝(Ⅳ型)这一型特指食管裂孔缺损巨大，导致全胃、甚至肝左叶、横结肠或部分小肠疝入纵隔的食管裂孔疝。二、食管裂孔疝的诊断不同类型食管裂孔疝的临床诊断主要依靠患儿的临床表现和影像学检查，食管测压、胃镜检查和核素检查可对诊断提供进一步帮助，并可判断是否伴有各类常见的并发症及其严重程度。(一)临床症状儿童食管裂孔疝的临床表现可呈多样化，不一定有典型的临床症状。通常是因伴发胃食管反流引起的系列症状为主的临床表现：如呕吐、因反流误吸后引起的呛咳、气喘和反复的呼吸道感染，症状尤以进食后、平卧位和夜间为重，可因严重的胃食管反流导致食管炎而出现血性呕吐和继发性食管狭窄而出现吞咽困难。症状明显的患儿可出现营养不良和发育迟缓。但也有无任何特征性的临床症状，因其他原因做检查时而被发现的临床病例，应引起重视[\t"/CN421158202101/_blank"8]。(二)影像学检查食管裂孔疝在胸部X线片和CT上都有比较特征性的表现，即食管下端和部分胃体疝入纵隔。诊断的金标准是上消化道造影，可见贲门和部分胃组织通过食管裂孔疝入纵隔。在巨大型食管裂孔疝患儿，可见到全胃甚至腹腔内其他脏器组织也一并疝入纵隔(\t"/CN421158202101/_blank"图2)。CT检查可增加对食管裂孔疝诊断的可视性，CT三维重建图像更增加了对食管裂孔疝诊断的敏感性。图2食管裂孔疝上消化道造影典型征象A．胃食管造影显示贲门及部分胃黏膜进入膈上纵隔；B．后纵隔有一含气液平的囊性包块，上端连接食管；C.贲门和部分胃组织通过食管裂孔疝入胸腔；D.全胃及幽门进入纵隔对于Ⅰ型滑疝患儿，可能需要反复检查并结合体位的变化才能发现疝入横膈以上纵隔内的贲门下胃黏膜组织。另外，一些放射学的间接征象可为诊断滑疝提供参考，如出现胃食管反流、His角变钝、贲门以上食管纹理增粗、扭曲和食管炎征象[\t"/CN421158202101/_blank"9]。如果存在以上影像学表现，应取仰卧头低足高位检查，可顶压胃脘区以提高检出率。需要注意的是，存在胃食管反流不一定存在食管裂孔疝，但食管裂孔疝多数会有胃食管反流。(三)其他检查1．24h食管pH值监测能实时记录被监测点(一般将探极留置于食管下端括约肌近端1cm处食管腔内)的pH值，并与每日的活动规律相结合。当以食管内pH值<4的时间>15s作为一次反流，记录24h内食管内pH值<4的总时间，即为24h内食管被酸性胃液侵蚀的时间。但需注意，<1岁的婴儿出现胃食管反流较为常见。一般，在儿童中24h食管pH值<4的正常时间上限是1.32h，但在<1岁的婴儿24h食管pH值<4的正常时间可高达2.88h。但pH探针并不能记录非酸性反流的发生，如为更严重的病理性十二指肠-胃食管反流则并不能通过pH探针分析出病理性反流的存在。2．内镜检查内镜检查和病理活检有助于确认食管炎的存在和严重程度，及其是否继发溃疡和狭窄。此外内镜检查还可以帮助判断裂孔疝的大小和类型。推荐：运用胃食管X线钡餐造影检查(小婴儿采用碘油)作为诊断金标准，其他检查作为辅助检查。三、食管裂孔疝的治疗Ⅰ型患儿一般首选保守疗法，包括体位疗法和改进喂养方式即可缓解临床症状。对患儿采用斜坡卧位(约30°～45°卧位)，一般提倡母乳喂养，少食多餐，适当增加喂养摄入，喂食后适当拍打背部。必要时可服用促胃动力药。对经保守治疗后症状无缓解，甚至出现严重脱水和营养不良的Ⅰ型患儿和其他类型的食管裂孔疝患儿，往往需要手术治疗。手术治疗的目的为回纳疝入纵隔的腹腔内器官，延长腹腔段食管长度，缩窄食管裂孔，胃底折叠并重建His角，从而完成食管下端解剖结构的重建并建立良好的抗反流机制[\t"/CN421158202101/_blank"10]。自1993年Lobe等[\t"/CN421158202101/_blank"1]报道在儿童中实施腹腔镜胃底折叠术后，因其显著的临床微创治疗效果迅速得到业内的广泛认同和普及。我国自2000年起陆续在一些儿童医疗中心开展腹腔镜下儿童食管裂孔疝修补术[\t"/CN421158202101/_blank"2]。至今，腹腔镜已成为治疗儿童胃食管裂孔疝的首选标准手术途径。食管裂孔疝也可经胸腔镜完成回纳修补手术，通常通过左胸。但较少有比较经胸腔镜与经腹腔镜行食管裂孔疝修补术的研究报道。总体来说对于腹腔镜食管裂孔疝修补术的报道更为多见。我国报道的儿童食管裂孔疝腔镜手术几乎均为腹腔镜手术。胸腔镜对于极少见的短食管需要行Collis手术的患儿更具优势，腹腔镜在儿童食管裂孔疝的修补中优势可能更明显[\t"/CN421158202101/_blank"3]。本共识重点介绍腹腔镜下儿童食管裂孔疝的手术治疗。(一)手术适应证有并发症的Ⅰ型患儿经内科正规治疗无好转，如出现严重的食管炎、溃疡、出血、狭窄，体重不增或持续下降，贫血严重；Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型患儿存在膈食管先天性解剖结构异常，大多可见各类临床症状，并有发生疝入的胃肠组织扭转、嵌顿、梗阻的可能；食管裂孔疝术后复发并有明显临床症状的患儿。发生急性胃肠组织扭转嵌顿是急诊手术指征。(二)手术禁忌证和相对禁忌证早产儿或体重<2kg、耐受能力差的新生儿；合并其他严重先天性畸形、心肺功能不良；合并严重肺部感染；有腹部手术史并有严重腹腔瘢痕性粘连者。随着婴幼儿腹腔镜手术经验的累积，技术日益成熟和完善，婴幼儿腹腔镜手术的适应证在不断扩大，手术禁忌证也在不断变化，许多早期的禁忌证已不再成立。推荐：(1)手术指征：有症状而保守治疗无效的Ⅰ型和其他类型的食管裂孔疝患儿。(2)手术途径：首选腹腔镜手术，短食管需要行Collis手术的患儿行胸腔镜具有优势。(三)术前准备术前应置鼻胃管和导尿管，缩小胃和膀胱的体积。术前静脉输注一次抗生素，合并肺炎的患儿可联合应用广谱抗生素；新生儿需补充维生素K。术前应有食管、胃的X线造影图像，以明确食管裂孔疝的严重程度和分型。患儿有脱水和电解质紊乱、贫血、营养不良的情况需先予以纠正后再行择期手术。备一根直径与患儿年龄对应的食管支撑管(也可用胸腔引流管替代)入手术室，以做食管支撑，推荐在新生儿期选用24号支撑管，1岁为32号，以后每增加1岁，加2号。麻醉方式为静脉气管复合麻醉。(四)腹腔镜下食管裂孔疝修补术的手术方式和操作步骤1．患儿的体位及手术人员站位患儿的体位为仰卧位，轻度头高足低位。手术人员的站位为：①患儿为婴幼儿时，主刀医生站于患儿右侧，一助、二助站于主刀医生对侧，洗手护士站于主刀医生右侧；②大龄患儿的主刀医生长时间侧身操作有一定困难，可将平卧患儿的两腿分开置于护架上，主刀医生站于患儿两腿间，操作则相对较舒适，助手站于患儿两侧。腹腔镜监视器放置于头侧，如有双视屏可放置于患儿两侧肩部。2．Trocar的数量和切口部位的选择根据术者的习惯和能力有选择5支Trocar、4支Trocar或3支Trocar和经脐部单切口完成腹腔镜下食管裂孔疝手术的报道[\t"/CN421158202101/_blank"9]。5支Trocar和4支Trocar的区别在于将1支用于放置肝叶推开器的Torcar改为用腹壁悬吊线与膈肌裂孔处韧带固定牵开肝左叶。3支Trocar因少1支协助主刀医生牵拉的操作器而使手术难度和风险增加，不予提倡。经脐部单切口完成食管裂孔疝手术也已有报道，但对操作者的镜下操作能力要求极高，并使手术时间显著延长，与多孔法比较并无显著优势可言[\t"/CN421158202101/_blank"9]。选择脐部做一长为5mm的切口，直视下放置第一个5mmTrocar，建立CO2气腹，也可用气腹针先行穿刺进腹建立气腹后再穿刺放置Trocar。气腹压力对于婴幼儿设定在8～10mmHg(1mmHg＝0.133kPa)，大龄儿童设定在12～15mmHg。放入5mm30°视镜，在镜头监视下分别于两侧脐平锁骨中线部切开皮肤后穿刺放置2支5mmTrocar，右侧放置肝叶推开器，左侧放置抓钳由一助操作，于上腹正中线两侧经腹直肌穿刺放置2支5mmTrocar由主刀操作(\t"/CN421158202101/_blank"图3)。对于小婴儿也可用3mmTrocar和相对应的视镜和操作器。运用4Trocar法时右侧腹部放置肝叶推开器的Trocar可以省略。图3腹腔镜Nissen手术Trocar取位A．腹部切口示意图；B.Trocar、光源和操作器械实景示意图推荐：(1)推荐选择4Trocar法，其中1支Trocar用于牵拉环绕食管下端的吊带由助手持握，可使食管在术中保持一定张力，便于疝囊的游离和粘连食管的游离，减少食管损伤的可能。(2)推荐将第一支Trocar在开放直视下置入，减少因婴幼儿腹壁薄弱，穿刺时误伤脏器的可能。3．腹腔镜手术操作步骤首先，腹腔镜探查，用肝叶推开器推开肝左叶(\t"/CN421158202101/_blank"图4A)，固定肝叶推开器，暴露食管裂孔部膈顶，观察食管裂孔缺损的大小及胃肠疝入纵隔的情况，同时观察两侧腹股沟内环部位是否关闭，如合并有腹股沟疝，可于食管裂孔疝修复后一并行镜下修补。然后，游离食管，将胃从裂孔内拉下(\t"/CN421158202101/_blank"图4A)，由一助抓持牵拉，充分显露裂孔，用超声刀游离胃底及脾胃韧带，胃短血管直接用超声刀离断。用超声刀或电灼游离肝胃韧带至食管裂孔右侧并沿贲门上方游离覆盖在食管下端与贲门连接部的腹膜或疝囊，直至食管左侧。用分离钳沿右侧膈肌脚于食管后方建立一腔隙(\t"/CN421158202101/_blank"图4B)，用分离钳顺此间隙经食管后至左侧膈下，送入一条长约7cm的牵拉带，经食管后穿过并包绕食管下端，由助手用5mm抓钳抓住牵拉带向下牵拉(\t"/CN421158202101/_blank"图4C)，使被游离的食管保持一定张力，便于游离。充分游离食管下端及胃底与纵隔的粘连，直至在松弛状态下食管下段、胃底不再牵拉进入纵隔，并判断裂孔缩窄后有足够的腹腔段食管。可以将疝囊留置于纵隔或将疝囊完全游离切除。但完全游离并切除疝囊会增加损伤纵隔胸膜、食管壁及紧贴食管壁的迷走神经的可能性，因此一般可不必完全游离并切除疝囊。图4腹腔镜Nissen手术的主要手术步骤A．肝叶推开器推开肝左叶，拖出疝入的胃底；B.充分游离疝囊和食管后间隙；C.吊带穿过食管后间隙包绕食管，由助手牵拉；D.显露两侧膈肌脚，并缩窄缝合膈肌脚；E.将膈肌裂孔与食管肌层固定；F.胃底经食管后包绕腹腔段食管，间断缝合3针，其中1针与食管壁固定，完成Nissen折叠最后，修补食管裂孔，由助手牵拉游离后的食管下端，用超声刀或电钩充分游离两侧膈肌脚(\t"/CN421158202101/_blank"图4D)，用不可吸收线于食管后缝合两侧膈肌脚，根据裂孔的大小缝合1～3针，缩窄食管裂孔(\t"/CN421158202101/_blank"图4E)，遇有特别宽大的食管裂孔，无法利用膈肌关闭裂孔的情况可用人工补片裁剪后修补缺损。在儿童病例中，通常无需人工补片修补食管裂孔。为避免裂孔过度缩窄而导致狭窄，在缝合裂孔前由麻醉师协助经口插入与年龄相对应的食管支撑管，通常对于新生儿患儿可选用24号(周径为24mm)支撑管，1岁患儿选用32号，对>1岁的患儿，年龄每增加1岁则支撑管的型号增加2号。没有适用的支撑管可用不同周径的胸腔引流管替代。完成裂孔缩窄缝合后，由麻醉师抽动支撑管，可顺利通过食管裂孔，无明显阻力即可。推荐：(1)建议不必完全切除疝囊，尤其是食管侧疝囊壁，以免误伤迷走神经。(2)纵隔胸膜破损后不建议修补。(3)推荐食管游离、松解至在放松自然状态下膈下食管长度>3cm。(4)推荐行食管裂孔缩窄缝合时，经口食管内放入合适型号的食管支撑管，以免缩窄过紧。(五)不同的胃底折叠抗反流术式经典的胃底折叠手术方式有Nissen术(或Nissen-Rossatti术)、Thal术、Toupet术、Belsey术等，前3种较为常用并具代表性。对于术式的选择仍有争议，较多推荐360°胃底包绕的Nissen术，但Nissen术后下端食管贲门狭窄的发生率明显提高。因此有学者提出应根据患儿术前症状和检查结果是否存在胃食管反流和其程度选择术式[\t"/CN421158202101/_blank"1]。1．Nissen术将游离的胃底绕过食管后方，包绕食管，于食管前缝合3针(\t"/CN421158202101/_blank"图4F)，其中1～2针需与食管前壁固定，以防折叠的胃底顺食管贲门上下滑动。胃底包绕要宽松，不宜过紧，避免导致食管下端狭窄。包绕宽度以2～3cm为宜。完成胃底折叠包绕后再次由麻醉师协助抽动食管支撑管，以无阻力为宜。如无迷走神经损伤，不必行幽门成形术。若术中怀疑有迷走神经损伤，为防术后胃扩张、胃排空障碍，可同期行幽门成形术。腹腔无需放置引流。Nissen-Rossatti术是Nissen术的改良术式，无需游离脾胃韧带和胃短血管，直接将胃底后壁经食管后拖出与胃底前壁包绕腹腔段食管做缝合，操作更为简单，效果相同。2．Thal术将胃底游离，可部分离断或保留脾胃韧带和胃短动脉，将胃底与左侧腹腔段食管肌层缝合2针，并将胃底大弯于食管前向右侧包绕，与食管右侧肌层缝合固定2～3针，形成胃底与腹腔段食管的侧壁及前壁180°～270°不完全性包绕。3．Toupet术与Thal术同理，在完成食管裂孔修补后，重建胃食管His角以增加胃食管抗反流机制。与Thal术不同的是将胃底经腹腔段食管后方包绕食管270°，将包绕的胃底与食管的侧壁肌层缝合2～3针。推荐：(1)推荐首选包绕较松弛的Nissen术或Nissen-Rossatti术。(2)推荐360°折叠包绕时胃底缝合2～3针(2～3cm)，其中1针需与腹腔段食管壁固定，以免包绕胃底向下滑动。(3)推荐完成抗反流包绕的操作后用食管支撑管再行数次插入通过折叠处，排除因包绕过紧而导致的狭窄梗阻。腹腔镜下食管裂孔疝修补＋胃底折叠术是最能体现腹腔镜微创优势的手术之一。因食管裂孔位于腹腔膈顶及后方，两侧膈肌脚位置尤深，开放手术显露困难，尤其是新生儿和小婴儿因严重反流的食管裂孔疝大多伴有营养不良，开放手术术后存在切口裂开的风险。而镜下手术借助视镜能使深部的食管裂孔及膈肌脚清晰显露，并使视野放大，腹部仅有4～5个5mm大小的切口，无术后裂开之嫌。熟练的操作者可在1～2h内完成手术并几乎没有出血，且因手术创伤小，术后第二天即可进食，真正体现了微创美观的临床效果。(六)术后处理患儿禁食12～24h后改经口进食。静脉输液维持1～2d，若患儿术前一般情况较差可适当延长补液时间。需观察患儿有无进食梗阻等因手术导致的