颅神经疾病课件

周围神经病吉林大学第一医院神经病学教研室宋晓南颅神经疾病--三叉神经痛Trigeminalneuralgia

颅神经疾病--

概念三叉神经痛是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。颅神经疾病--病因原发性三叉神经痛的病因尚未明确。多种学说：微血管学说机械压迫学说缺血学说癫痫学说病毒感染学说颅神经疾病--发病机制由于致病因素的存在，使半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘的改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路。因此轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动，如此达到一定的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。颅神经疾病--病理在神经节细胞浆中出现空泡，轴突不规则、增生、肥厚、扭曲或消失，髓鞘明显增厚、瓦解，多数纤维有节段性脱髓鞘改变。颅神经疾病--解剖三叉神经周围支：眼支上颌支下颌支颅神经疾病--解剖颅神经疾病--三叉神经感觉支颅神经疾病--*临床表现发病年龄：40岁以上，女性高于男性。发病部位：上颌支或下颌支常见，单侧。发作特点：突发短暂剧痛，持续数秒至1到2分钟，骤然停止。疼痛特点：刀割样、撕裂样、针刺样、电灼样剧痛。痛性抽搐触发点：口角、鼻翼、面颊、舌等。神经系统检查无阳性体征。颅神经疾病--诊断

疼痛发作部位；

三叉神经分布区内；

短暂发作性剧痛；

触发点及诱发因素；

神经系统检查无阳性体征。颅神经疾病--鉴别诊断

继发性三叉神经痛

牙痛

鼻窦炎

舌咽神经痛颅神经疾病--

*治疗药物治疗：

适应症：初患、年迈或合并有严重的内脏疾病，不宜手术及不能耐受者。颅神经疾病--*治疗—药物卡马西平：首选药物，有效率70%～80%。剂量：0.1g

2次/d，以后每天增加0.1g/d。一般为0.6～0.8g/d。苯妥英钠：有效率20%～50%。剂量：0.1g3次/d，以后每天增加0.1g/d，最大不超过0.6g/d。氯硝西泮：上述药物无效可用，有效率40%～50%。4～6mg/d。七叶莲：疗效60%。颅神经疾病--治疗神经阻滞疗法：

适应症：药物治疗无效或有副作用；拒绝手术治疗或不适于手术治疗者；作为过渡治疗为手术创造条件。

方法：

无水酒精、甘油或维生素B12。

优缺点：简易安全，但疗效不持久。颅神经疾病--治疗半月神经节射频热凝治疗：

适应症：长期用药无效或无法耐受者伽玛刀治疗：

适应症：药物治疗和神经阻滞治疗无效；手术治疗失败或复发；身体情况不适合手术治疗者。颅神经疾病--治疗手术治疗：适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。方法：

微血管减压术；颅外三叉神经周围支切断或撕脱术；颅内三叉神经周围支切断术；三叉神经感觉根部分切断术；三叉神经脊髓束切断术。颅神经疾病--思考题三叉神经痛的概念三叉神经痛的临床表现三叉神经痛的药物治疗

颅神经疾病--特发性面神经麻痹Idiopathicfacialpalsy颅神经疾病--概念特发性面神经麻痹是指原因不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的，急性发病的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹（Bellpalsy)。颅神经疾病--病因病因未明。与嗜神经病毒感染有关。颅神经疾病--发病机制有学者认为是面神经本身或外周病变所致

面神经本身原因受凉所致，引起局部营养神经的血管发生痉挛，导致神经缺血、水肿及面神经受压。

外周因素则认为茎乳突孔内骨膜炎，是面神经受压或血液循环障碍，产生面神经麻痹。颅神经疾病--病理面神经管内面神经和神经鞘的水肿，而后发生神经髓鞘及轴突的变性。颅神经疾病--面神经中枢支与周围支颅神经疾病--面部表情肌正位解剖（1）皱眉肌；（2）提上唇鼻翼肌；（3）提上唇肌；（4）颧大及颧小肌；（5）笑肌；（6）降口角肌：（7）降下唇肌；（8）颏肌；（9）口轮匝肌；（10）颊肌；（11）鼻肌；（12）提口角肌；（13）降眉间肌；（14）眼轮匝肌（睑部）；（15）枕额肌额腹；（16）眼轮匝肌（眶部）颅神经疾病--*临床表现发病年龄：任何年龄均可发病。起病形式：急性起病。3到4天达高峰。首发症状：患侧耳后或乳突区疼痛。体征：额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能、贝尔现象。鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧、鼓腮漏气、吹口哨不能。颅神经疾病--面神经不同部位损害的临床表现颅神经疾病--Bell氏现象颅神经疾病--临床表现后遗症：

面肌痉挛及抽搐面肌联合运动反常的味觉泪反射颅神经疾病--后遗症长期的面神经核下性麻痹，瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄，口角上抬，鼻唇沟深，乃形成对侧的面肌假性面神经麻痹（左侧）。颅神经疾病--后遗症--面肌痉挛面肌痉挛（facialspasm)-为仅限于一侧面部的不自主阵孪性抽搐。常见于无明确原因的原发性病例，也可以是特发性面神经麻痹的暂时性或永久性后遗症。颅神经疾病--面神经麻痹恢复期的联合运动颅神经疾病--辅助检查面神经兴奋阈值测定：

双侧兴奋阈值愈<2mA正常；

3～5mA愈后良好；

>10mA愈后差。复合肌肉动作电位测定：（三周内）

患侧波幅下降为健侧的30%以上，可能在2个月内恢复；

下降10%～30%，在2～8个月内恢复；

下降10%以下恢复较差，需6个月～1年。颅神经疾病--鉴别诊断格林—巴利综合症耳源性面神经麻痹颅后窝肿瘤、脑膜炎颅神经疾病--*治疗—急性期药物治疗：

皮质激素

神经营养剂

局部循环改善剂

抗病毒药

可服用水杨酸类药物颅神经疾病--*治疗—急性期

物理疗法

保护眼睛

中医治疗颅神经疾病--治疗—恢复期康复治疗面神经麻痹按摩治疗的部位面部表情肌的运动功能训练抬眉训练闭眼训练耸鼻训练示齿训练努嘴训练鼓腮训练颅神经疾病--治疗—恢复期手术治疗

面—舌下神经吻合术

面—副神经吻合术颅神经疾病--面神经减压术的历史和最可能损伤部位的定位解剖图颅神经疾病--预后

70%可完全恢复；

20%部分恢复；

10%恢复不佳；

0.5%再发。颅神经疾病--坐骨神经痛Sciatica颅神经疾病--概念坐骨神经痛是指沿坐骨神经通路及其分布区内，以疼痛为主的综合症。颅神经疾病--病因原发性坐骨神经痛：又称坐骨神经炎。原因未明，临床少见。多与受凉、感冒，牙齿、鼻窦、扁桃体等病灶感染有关。颅神经疾病--病因—继发性根性：

椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等；

脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。颅神经疾病--病因—继发性干性：

骶髂关节病、髋关节炎、盆腔炎症及肿瘤、子宫附件炎症及肿瘤、妊娠子宫压迫、臀肌注射位置不当等。颅神经疾病--*临床表现发病年龄：青壮年多见。起病形式：急性起病。疼痛部位：坐骨神经分布区的腰部、臀部，向股后及小腿外侧、足部放射。疼痛性质：电激样、烧灼样、刀割样，可为持续性钝痛。体征：减痛姿势：腰部屈曲、患侧屈髋、屈膝、脚尖着地。颅神经疾病--*临床表现运动障碍：肌力弱、肌张力低。压痛点：腰椎4～5棘突旁点、骶髂点、臀点、股后点、腓点、踝点。感觉障碍：小腿后外侧、足背痛觉减退。直腿抬高实验（Lasegue征）阳性。腱反射：踝反射减弱或消失。颅神经疾病--根性坐骨神经痛与干性坐骨神经痛鉴别根性坐骨神经痛干性坐骨神经痛起病形式急性或亚急性,少数为慢性亚急性或慢性,少数为急性疼痛性质自腰部向一侧臀部及大腿面,小腿外侧放射,夜间更甚,增加腹压加重.腰部不适或腰疼不明显.压痛点腰椎棘突压痛,L4,5中线旁开2cm压痛.坐骨孔点,转子点,腓点,腘点,踝点.Lasequese征(+)(+)颏胸试验(+)(+)小腿外侧感觉障碍明显有跟,膝腱反射减弱或消失减弱或消失颅神经疾病--坐骨神经痛压痛点和脊柱侧弯颅神经疾病--直腿抬高实验（Lasegue征）颅神经疾病--辅助检查X线平片CT、MRI、椎管造影B型超声脑脊液检查电生理检查颅神经疾病--诊断

根据疼痛的部位、性质、放射方向，

加重和减轻因素；

运动障碍；

神经压痛部位、感觉障碍；

直腿抬高实验阳性；

踝反射减弱或消失。颅神经疾病--鉴别诊断急性腰肌扭伤腰肌劳损臀部纤维组织炎髋关节炎颅神经疾病--治疗病因治疗药物治疗皮质激素神经营养剂消炎止痛药物理疗法封闭疗法中医中药颅神经疾病--多发性神经病polyneuropathy颅神经疾病--概念多发性神经病是指各种原因引起的肢体远端的多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及自主神经障碍的临床综合征。颅神经疾病--病因感染自身免疫性疾病营养障碍代谢及内分泌障碍中毒遗传结缔组织疾病其它颅神经疾病--临床表现感觉障碍：肢体远端的疼痛和感觉异常，四肢末端皮肤出现手套、袜套样感觉障碍。运动障碍：肢体远端对称性下运动神经元瘫痪。自主神经障碍：肢体远端皮肤发凉、光滑、菲薄、干燥、脱屑、指甲松脆、多汗或无汗。颅神经疾病--辅助检查