肝硬化幻灯片

13第八章消化系统疾病3

肝硬化

13第八章消化系统疾病3各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生，三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构和血液循环途径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变。livercirrhosis13第八章消化系统疾病3RamziS.C.etal(1999)统计西方国家引起肝硬变的病因酒精性肝病60%～70%病毒性肝炎10%胆道疾病5%～10%原发性血色素沉着症5%原因不明性10%～15%Wilson

病罕见α-抗胰蛋白酶缺乏罕见RamziS.C.etal:RobbinsPathologicBasisofDisease,6th.1999livercirrhosis13第八章消化系统疾病3病因病毒性肝炎：70%～80%，HBV,HCV慢性酒精中毒：代谢产物乙醛对肝细胞直接毒害药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等营养缺乏：蛋氨酸、光氨酸、蛋白质、胆碱等胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎寄生虫：血吸虫等黄曲霉素livercirrhosis13第八章消化系统疾病3发病机制肝细胞变性坏死，坏死后残存的肝细胞排列、分布不规则肝细胞再生，形成腺样或结节样排列纤维结缔组织增生：纤维母细胞、网状纤维支架塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维，称为“无细胞硬化”由肝纤维化发展到肝硬变血管网减少和异常吻合支形成livercirrhosis假小叶形成：产生于三种病理过程13第八章消化系统疾病3中央静脉肝细胞索排列小叶间隔livercirrhosis13第八章消化系统疾病3假小叶形态假小叶中央静脉数目和位置异常，可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。肝细胞索排列紊乱，肝细胞可有变性、坏死、增生，甚至异型增生。假小叶周围有宽窄不一的纤维间隔，小胆管增生，淋巴单核细胞浸润。livercirrhosis13第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病3血管网减少和异常吻合支形成血窦及肝静脉直接破坏或受压，造成血管网减少纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异常吻合，使流经小叶内的血液减少血窦毛细血管化：血窦壁连续型基底膜形成livercirrhosis13第八章消化系统疾病3类型病因分类：病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性形态分类：大结节型、小结节型、大小结节混合型综合分类（我国常用的分类）：

1.门脉性肝硬变(小结节)2.坏死后性肝硬变(大结节、大小结节混合)3.胆汁性肝硬变5.寄生虫性肝硬变

4.淤血性肝硬变6.色素性肝硬变livercirrhosis13第八章消化系统疾病3

又叫雷奈克(Laennec)肝硬变，相当于小结节性肝硬变。

病因：病毒性肝炎—慢性肝炎慢性酒精中毒营养缺乏门脉性肝硬变

portalcirrrhosis13第八章消化系统疾病3

病理变化肉眼早中期肝体积正常或稍大，重量增加，质地正常或较硬。晚期体积缩小，重量减轻至1000g,硬度增加，表面小结节状(≯1cm),切面呈结节状，大小一致，其间为增生的纤维条索窄而较均匀，整个肝脏弥漫受累。13第八章消化系统疾病3portalcirrhosis13第八章消化系统疾病3镜下：1.假小叶形成。2.假小叶间纤维间隔宽窄比较一致，内有淋巴细胞、单核细胞浸润，并有小胆管增生。预后：1.功能代偿

2.功能代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染是死亡的常见原因

3.癌变率：2.4%～34.5%portalcirrhosis13第八章消化系统疾病3portalcirrhosis13第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病3portalcirrhosis

临床病理联系门静脉高压症肝功能不全13第八章消化系统疾病3门脉高压症的原因肝纤维化使肝静脉的分支小叶下静脉、中央静脉、肝窦受压肝内血管网受破坏而减少肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支portalcirrhosis临床病理联系13第八章消化系统疾病3肝硬化纤维组织增生假小叶形成肝A门V间吻合支形成13第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病3

门静脉循环portalcirrhosis食管下段静脉丛胃冠状静脉脾静脉肠系膜下静脉直肠静脉脐周静脉脐旁静脉胸腹壁静脉腹壁下静脉13第八章消化系统疾病3

门脉高压症的症状和体征脾肿大(splenomegaly):70%-85%可出现,500-1000g

脾功能亢进：贫血、白细胞和血小板减少胃肠道淤血、水肿：食欲不振、消化不良、腹泻等腹水：漏出液侧枝循环：①食道下静脉、胃冠状静脉曲张—呕血②痔静脉丛曲张—黑便③腹壁浅静脉曲张—“海蛇头

caputmedusae”portalcirrhosis13第八章消化系统疾病3脾肿大13第八章消化系统疾病3腹水形成机制：①门静脉压升高致门静脉系统毛细血管流体静压升高，管壁通透性增高，液体漏入腹腔；肝脏合成蛋白功能降低加之消化不良而引起低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低；肝灭能作用降低，血中醛固酮和抗利尿激素水平升高引起钠水潴留。

13第八章消化系统疾病3食道下段V丛曲张侧枝循环形成

痔V曲张门V→胃冠状V→食道V丛→奇V→上腔V门V→肠系膜下V→直肠V丛→髂内V→下腔V海蛇头门V→附脐V→脐周V网→胸腹壁V/腹壁下V→上/下腔V13第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病3Caputmedusae海蛇头现象13第八章消化系统疾病3Caputmedusae海蛇头现象13第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病3肝功能不全的症状和体征1.血浆白蛋白减少，球蛋白增多2.出血倾向：肝脏合成凝血酶原、凝血因子Ⅴ、纤维蛋白原下降；脾功能亢进，血小板破坏增多。3.胆色素代谢障碍：肝细胞性黄疸4.对激素灭活作用减弱：蜘蛛痔，肝掌；男性乳腺发育，睾丸萎缩；女性月经不调。5.肝性脑病（肝昏迷）portalcirrhosis13第八章消化系统疾病3肝性脑病(肝昏迷)：晚期肝功能衰竭引起的精神神经综合症。原因：①氨中毒②假性递质③其它因素表现：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱，扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷肝功能不全的症状和体征portalcirrhosis13第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病3肝硬变的临床症状portalcirrhosis13第八章消化系统疾病3相当于大结节或大小结节混合型肝硬变。病因：亚急性重型肝炎，坏死严重的慢性活动性肝炎，严重的药物中毒。坏死后性肝硬变postnecroticcirrhosis13第八章消化系统疾病3肉眼：体积小，重量轻,硬度增加，表面有大小不等的结节,切面呈结节状，纤维间隔较厚而厚薄不均。镜下：假小叶大小、形态不等，纤维间隔宽而宽窄不一，炎细胞、纤维结缔组织、小胆管增生更显著，肝细胞继续变性坏死，增生，异型增生。预后：病程短，肝功障碍明显，癌变率高(13%～73%)Postnecroticcirrhosis13第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病3原发性肝癌Primarycarcinomaofliver13第八章消化系统疾病3病理改变

原发性肝癌一般为多中心性生长，常在肝硬变的基础上发生。※Eggel(1901年)分类：巨块型23%，多结节型64.4%，弥漫型12.6%WHO(1988年)分类：

膨胀型，播散型，多灶型和弥散型Primarycarcinomaofliver13第八章消化系统疾病3

概念：球形，直径<3cm,不超过2个瘤结节，界限清楚，切面均匀一致，无出血坏死。占2%。患者无临床症状，50%以上血清甲胎蛋白（AFP）阳性手术切除率96%。Primarycarcinomaofliver早期肝癌（小肝癌）13第八章消化系统疾病3巨块型：多结节型：弥漫型：晚期肝癌Primarycarcinomaofliver13第八章消化系统疾病3巨块型：体积巨大，右叶多见，圆形,可见卫星结节。切面中心常出血坏死。少合并肝硬变。13第八章消化系统疾病3多结节型：最常见。直径大小不等，呈多个、散在的圆形、椭圆形结节。易侵犯门静脉分支—瘤栓。常伴肝硬变。

13第八章消化系统疾病3弥漫型：约2%。癌结节极小或无明显结节，癌组织弥漫分布。与肝硬变不易区别。难手术切除。13第八章消化系统疾病3组织学类型肝细胞癌（hepatocellularcarcinoma,HCC）占75%。癌细胞多角形,胞浆丰富，嗜酸性，核大，

核仁清楚，似正常肝细胞。排列呈条索状(索状型)、腺管样(假腺管形)或实性团 块状(实体形)。

血窦丰富。可分泌胆汁。

HbsAg+，AFP+，CEA+，组织多肽抗原(TPA)-，Primarycarcinomaofliver13第八章消化系统疾病3胆管上皮癌（cholangiocarcinoma）

占20%。腺癌、单纯癌，个别鳞癌。分泌粘液。少侵犯门静脉。无明确的地理分布。多继发于寄生虫(中华睾吸虫、血吸虫)等。肝外转移早。组织多肽抗原（TPA）+，CEA+，

HbsAg\AFP多-。混合性肝癌

占5%。具有肝细胞癌和胆管上皮癌两种结构。Primarycarcinomaofliver13第八章消化系统疾病313第八章消化系统疾病3病因学病毒性肝炎

乙肝、丙肝。肝癌高发地区高达60%-90%的肝癌患者有HBV感染。肝硬变：

关系极为密切。肝癌合并肝硬变的发病率,我国为53.9-85%。从肝硬变类型来看，坏死后性(大结节性）多见。但仍有少部分(我国15.4%）不合并有肝硬变，说