脱髓鞘疾病医学知识培训专家讲座

111/24/2024

脱髓鞘疾病

demyelinativediseases

脱髓鞘疾病医学知识培训第1页本章要求【掌握】（1）多发性硬化概念、病理改变。（2）多发性硬化临床表现、诊疗标准及判别诊疗。（3）多发性硬化处理和治疗标准、预后。【了解】脱髓鞘病病了解剖、病理生理。脱髓鞘疾病医学知识培训第2页髓鞘？脱髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脱髓鞘？脱髓鞘疾病医学知识培训第3页

髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面细胞膜周围神经髓鞘:起源于雪旺细胞中枢神经髓鞘:起源于少突胶质细胞

保护轴索

传导冲动

绝缘作用髓鞘组成&生理功效髓鞘生理功效脱髓鞘疾病医学知识培训第4页中枢神经系统脱髓鞘疾病:一组脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整病理特点脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病医学知识培训第5页神经脱髓鞘示意图脱髓鞘疾病医学知识培训第6页神经脱髓鞘图示意图

11/24/20247脱髓鞘疾病医学知识培训第7页MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点本身免疫病CNS白质散在分布多病灶病程中缓解复发症状\体征空间多发性

&病程时间多发性多发性硬化MultipleSclerosis,MS脱髓鞘疾病医学知识培训第8页11/24/20249病因和发病机理不太清楚，流行观点是:个体因先天遗传原因而含有对MS易感性，并在后天环境中一些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成份异常本身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参加其中。脱髓鞘疾病医学知识培训第9页11/24/202410临床表现几个关键点:1、病灶多发2、时间多发3、可急可缓4.各种多样脱髓鞘疾病医学知识培训第10页11/24/202411临床表现1、最常见症状：肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。2.首发症状：脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。脱髓鞘疾病医学知识培训第11页Lhermitte征颈部过分前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散→大腿&足(颈髓后索受累征象)MS发作性症状—MS比较特征性病症之一

单肢痛性痉挛发作\癫痫\强直性发作\构音障碍&共济失调等,但极少以首发症状出现

临床表现脱髓鞘疾病医学知识培训第12页11/24/202413临床表现临床分型:1、复发缓解型MS：最多见—急性加重，伴完全或不完全缓解。2、继发进展型MS：起病约10年后疾病连续进展，可复发，不完全缓解。3、原发进展型MS：起病开始连续恶化，且连续最少一年，无复发。4.进展复发型MS：不停进展，伴复发和不完全缓解。脱髓鞘疾病医学知识培训第13页11/24/202414MS辅助检验1、脑脊液（CSF)2、磁共振（MR)3.诱发电位（EP）脱髓鞘疾病医学知识培训第14页11/24/202415脑脊液（CSF）约70%病例脑脊液IgG增高,约95%病人脑脊液中可见IgG寡克隆区带,而血清中无,或浓度低于脑脊液中,提醒这些IgG是在鞘内合成。脱髓鞘疾病医学知识培训第15页

大小不一类圆形

T1WI低信号\T2WI

高信号多位于侧脑室体部

\前角&后角周围

\半卵圆中心\胼胝体,

或为融合斑可有强化3.MRI检验图10-1MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第16页图10-1MS患者脊髓MRIT2W像多发斑块\增强后强化3.MRI检验辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第17页T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶辅助检验3.MRI检验脱髓鞘疾病医学知识培训第18页

视觉诱发电位(VEP)

脑干听觉诱发电位(BAEP)

体感诱发电位(SEP)50%~90%MS患者可有一&多项异常MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延长,波幅降低2.诱发电位辅助检验脱髓鞘疾病医学知识培训第19页11/24/202420诊疗依据临床资料1.CNS内存在两处以上病灶；2.年纪10~50岁；3.缓解~复发交替；4.可排除其它疾病；（1）临床确诊：1~4（2）临床可能：1.2中缺一（3）临床可疑：一个病灶、首次发作脱髓鞘疾病医学知识培训第20页11/24/202421诊疗标准

最惯用Poser标准（1983年）和McDonald（）包含:确诊MS（DMS）可能MS（PMS）每组又分为临床和试验室支持两个亚组脱髓鞘疾病医学知识培训第21页临床特点关键点提醒

缓解-复发病史&症状体征提醒CNS一个以上分离病灶是长久以来指导临床医生确诊MS准则脱髓鞘疾病医学知识培训第22页

脑动脉炎系统性红斑狼疮

Sjögren综合征神经白塞病等可经过病史\MRI&DSA判别

判别诊疗(1)复发性疾病脱髓鞘疾病医学知识培训第23页11/24/202424判别诊疗2.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）常发生于感染或疫苗接种之后，多数发生于儿童，起病较急，凶险，病程短，多无缓解复发。约有25%以后发展成为MS。明确区分这两种病是很困难，二者病灶病理改变也是极难区分。脱髓鞘疾病医学知识培训第24页11/24/202425判别诊疗3.横贯性脊髓炎不易与早期脊髓型MS相判别。多有病毒感染史，急性起病，伴发烧，双下肢感觉异常，痉挛性瘫痪，尿潴留或失禁，病程中无缓解复发，后遗症较重。脱髓鞘疾病医学知识培训第25页11/24/202426判别诊疗4.球后视神经炎MS若仅有视神经症状，判别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周围视野缺损，无缓解复发。MS常先后累及双眼，少有中心暗点，可有显著缓解复发。脱髓鞘疾病医学知识培训第26页11/24/202427判别诊疗5.亚急性联合变性脊髓型MS都有必要做一下血清VitB12检测以排除亚急性联合变性。脱髓鞘疾病医学知识培训第27页11/24/202428判别诊疗6.肿瘤颅内转移性肿瘤也可见多发性病灶,伴有小脑体征类癌综合征也可能引发诊疗上困难。脱髓鞘疾病医学知识培训第28页11/24/202429治疗消除急性发作预防复发和预防进展改进症状脱髓鞘疾病医学知识培训第29页急性发作期治疗首选:大剂量甲泼尼龙~大剂量、短疗程病情较轻者:1g/d,3~5天停用病情较重者:1g/d,3~5天后阶梯依次减半特殊情况:血浆置换或大剂量免疫球蛋白脱髓鞘疾病医学知识培训第30页11/24/202431治疗预防复发药品:1、IFN-β、醋酸格拉默2、芬戈莫德、特立氟胺3.硫唑嘌呤3.大剂量丙种球蛋白脱髓鞘疾病医学知识培训第31页11/24/202432治疗延缓疾病进展药品:1、SP-MS（米托蒽醌）2、环孢素A.环磷酰胺、甲氨蝶呤

脱髓鞘疾病医学知识培训第32页11/24/202433治疗对症治疗：1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼2、行走困难：达方吡啶3、膀胱功效障碍：抗胆碱能药品~巴氯芬、索利那新、托特罗定4、疼痛：卡马西平等5、抗抑郁药6.其它脱髓鞘疾病医学知识培训第33页11/24/202434预后大多数患者预后很好，但多有残障1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后很好。2.有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。脱髓鞘疾病医学知识培训第34页

小结多发性硬化临床特点:时间上及空间上多发试验室检验:csf-IgG检测影像学检验