特发性机化性肺炎的个人总结

特发性机化性肺炎病理学定义：远端/末梢气腔内存在由纤维蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中形成的肉芽组织。010102是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、ARDS、中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺纤维化、肺梗塞等。02机化性肺炎的概念原发性：隐原性继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、应用某些药物的基础上病因学1范围弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），可发展成为肺间质纤维化（进行性呼吸困难）局限性：可无症状，部分病人发热、咳嗽2机化性肺炎的分类2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)发表了IIP分类和诊断标准的多学科国际共识（即IIP的ATS/ERS分类）01尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善，但是新的ATS/ERS分类统一了既往病理和临床对IIP概念及分类的不同看法和认识，有利于IIP的诊治及国际间的科研合作。02特发性间质性肺炎（IIP）的分类新分类强调,IIP各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检单独由临床医师、放射科医师或病理科医师做出诊断都有可能是片面的最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床－影像－病理诊断(CRP诊断)特发性间质性肺炎（IIP）的分类特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia，BIP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia，BOOP)隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia，COP)BIP=BOOP（1985）BOOP=COP1997Muller等重新加入BOOP2000Travis等重新加入IBOOP以往对COP/BOOP文献中曾经使用多个术语，美国等多习惯使用BOOP，欧洲文献则用COP。使用BOOP易与闭塞性细支气管炎(现文献习惯称为缩窄性细支气管炎)相混淆。012002年ATS/ERS推荐使用隐原性机化性肺炎(COP)。故即使以往习惯使用BOOP术语的美国学者，现在也认为COP是替代BOOP更好的术语。02病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有的、未注意的肺部感染的结果01临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视02随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病（1983年之后）03现在认为，COP虽然少见，但却是一种有独特临床病理特征的疾病04为什么COP最近才引起人们的重视？病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成1983年Davison等首先提出，指原因不明的机化性肺炎（等同于IBOOP，不包括原因已知的BOOP）。1985年Epler、Colby等分析2500例开胸肺活检资料后提出一个疾病概念——BOOP，认为比COP更确切隐原性机化性肺炎(COP)STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1发病年龄以50～60岁为多，平均55岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多在2～6个月以内。最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。2/5的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。体征：约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化临床特点纤支镜检查可见到支气管炎症的征象,表现为病变所在的支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等,毛刷涂片检查瘤细胞为阴性。支气管肺泡灌洗灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（20－40％）、中性粒细胞（10％）、嗜酸粒细胞（5％），淋巴细胞CD4/CD8比例降低诊断核医学检查（SPECT)机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引起放射性浓聚，造成误诊（10/21）01实验室检查无特异ESR加快、CRP和WBC升高02肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。03诊断肺活检取得病理诊断是确诊COP的惟一途径。现在推荐VATS肺活检。01外科肺活检虽是诊断的金标准，但其组织病理学报告上决不应使用“特发性”。必须将其各自的组织病理学结果反馈到临床中，在排除众多已知的致病因素或特定的疾病后，才能最终诊断为独特性实体疾病。01诊断胸片：单/双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，肺容积正常，有复发性和游走性的特点。HRCT：肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。12诊断（影像学）影像学表现KohnoN,IkezoeJ,JohkohT,etal.Radiology,1993,189(1):119－123.结节型肿块型浸润型实变型国内学者分为四种：Kohno等分为三型：类圆型沿支气管血管束浸润型胸膜带状阴影型后两者有助于机化性肺炎的定性诊断楔形病变，支气管含气征，术前诊断：浸润型肺结核浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断：肺癌右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”,中心可见“充气支气管征”,边缘可见“弓形凹陷征”。右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底与胸膜相连。右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管血管束增粗变形”,后外侧缘以宽基底与胸膜相连,周缘可见“长毛刺”。左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”,前缘以宽基底与斜裂相连,后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞图1.左肺上叶类圆形结节影，边缘清晰光整(箭)。图2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规则，内见支气管充气征(箭)。图3.左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改变(箭)图4.右肺下叶结节影，边缘不规则，增强后呈环状强化(箭)，中央见坏死区。图5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘模糊，支气管血管束增粗聚拢(箭)。图6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘连，胸膜下脂肪间隙清晰(箭)。弥漫浸润型02机化性肺炎多表现为边缘锯齿样改变、长毛刺征；病灶均匀或环状强化，环状强化中央见坏死区；胸膜旁病灶胸膜增厚粘连明显，胸膜下脂肪间隙清晰。01周围型肺癌表现为分叶样，边缘不规则、有毛刺，多为细短毛刺；病灶内支气管充气征表现为管壁僵硬；多为不规则强化、癌结节样强化；位于胸膜旁的病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪间隙消失；肺门纵隔淋巴结增大。影像学鉴别诊断结节或肿块型局限性肺炎需与周围型肺癌鉴别:薄层CT（2mm)：可以了解病变周边血管的关系（血管卷入及从病变中穿行提示恶性）01HRCT：显示与病变邻近的支气管扩张、胸膜增厚、病变周边的卫星病变。（与胸膜接触面广，上下缘呈磨玻璃样密度减低影，阴影从肺门向肺野内伸展呈楔形或多角形）02动态CT：炎性病变与恶性肿瘤的增强方式不同（炎性病变周边强化，恶性肿瘤为病变内均匀强化）03CT三维重建有诊断价值：病变肺门侧血管可显示狭窄与扩张并存04影像学鉴别诊断新的检查技术有助于鉴别诊断细支气管肺泡癌表现为局部或弥漫浸润或实变影，病变区域支气管血管受累，表现为僵直、串珠样及支气管截断改变。01实变影胸膜下分布要考虑慢性嗜酸细胞性肺泡炎02从形态学与普通肺炎鉴别有一定困难，需结合临床症状、体征及抗生素治疗后随访复查来鉴别03影像学鉴别诊断浸润型和实变型局限性肺炎需与细支气管肺泡癌和普通肺炎鉴别:根据病变的边缘征象（如毛刺征、胸膜牵连征）以及病变内部征象（如支气管含气征），难与与周围型肺癌的鉴别困难，但很有价值、十分必要。随访对鉴别诊断很有帮助：肺内病变诊断不明，可疑为机化性肺炎时，抗炎治疗的基础上动态观察。动态观察后病变若无变化，可经皮CT引导下肺穿刺活检或者胸腔镜、开胸活检。影像学鉴别诊断主要病理变化呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变,病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样结构。（HE染色，放大10倍）鉴别诊断与其它类型的特发性间质性肺病相鉴别与继发性机化性肺炎鉴别与局灶性机化性肺炎FOP鉴别（很难！）FOP影像学上表现为局部的阴影，组织学上除了类似COP的病变外，肺泡腔和肺泡间隔常有较重的炎症反应（较多的中性粒细胞、巨噬细胞以及纤维素渗出）。COP影像学表现一般为双肺阴影，如果为局部阴影，病理诊断COP应慎重。01020304少数报道长期使用红霉素，细胞毒类药物的作用尚不肯定。有作者推荐剂量：泼尼松0.75mg/Kg/天起步，1－1.5mg/Kg/天，持续1－3月。目前的标准治疗：糖皮质激素，剂量和疗程还不确定。随着剂量减少，可能发生原部位或其他部位的复发，但是不影响最终预后。疗程通常为6－12月，以避免副作用，但对于反复发作者，应延长治疗时间。05手术？（肺段切除或楔形切除，纵隔及肺门炎性肿大淋巴结无需廓清)治疗预后大部分患者在糖皮质激素治疗后,临床症状和X线表现明显改善,预后良好。但糖皮质激素减量或停药过早,有复发的可能,疗程应为半年或更长。也有报道部分患者可以自然缓解。预后不良的因素：①影像学上以肺间质病变为主；②肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞少；③有伴随疾病；④病理检查除了机化性肺炎外还有肺实质瘢痕形成或重构。激素治疗前激素治疗1年后排除职业尘肺和中毒性非损伤的基础上，半数患者有少量有害物质接触史（不同程度的水泥、沙尘、棉尘、皮革、锡铅接触史以及搬新居史）。提示COP的发生可能与吸入因素有关。上海肺科医院总