先天性心脏病的影像学诊断

先天性心脏病的影像学诊断

IMAGINGDIAGNOSISOFCONGENITALHEARTDISEASES张玉忠南方医院医学影像中心联系电话：87399CONGENITALHEARTDISEASES(CHD)CLASSIFICATIONSOF先天性心脏病的分类根据血流动力学分类阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞分流性病变：左往右分流；右往左分流其它畸形：心脏或房室位置异常主动脉畸形肺血管畸形临床X线分类非发绀型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血减少：肺动脉狭窄发绀型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室双出口肺血减少：F4，F3房间隔缺损

AtrialSeptalDefect,ASD第一房间隔的形成第一房间隔的部分吸收第二房间隔的形成胎儿心房间的血流通道出生后心房间血流的变化心房间隔的胚胎发育过程病理包括Ⅰ孔型（原发孔型）与Ⅱ孔型（继发孔型）孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型孔型ASD12孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致孔型分为4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型孔型ASD12房间隔缺损部位示意图症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等01体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进02心电图：不完全性右束支传导阻滞03临床方面两肺血增多01心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大02肺动脉段凸出03右心房及右心室增大04主动脉结和左心室缩小或正常05小的ASD心肺正常或仅为轻度改变06X线平片导管经房间隔缺损进入左心房01左心房造影见左向右分流致右心房显影02右心室造影见左心房显影后右心房显影03当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影04心脏造影左心房显影后右心房再显影房间隔缺损（肺动脉造影）孔型房间隔缺损。A，X线远达片；B，缺损封堵术继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流A房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房；可直接测量缺损大小B右心房、室增大C肺动脉增宽D伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大CT表现继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示010203Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚MRI表现孔型ASDⅡ孔型ASD平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断心电图示有完全右束支传导阻滞诊断原发孔房缺伴有左心室增大—部分心内膜垫缺损(部分房室管畸形)ASD合并重度肺动脉高压--合并室缺超声心动图有助于鉴别010203鉴别诊断单纯ASD通常依据X线平片、超声心动图结合临床表现即可确诊01不必作CT与MRI检查02心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者03比较影像学室间隔缺损

VentricalSeptalDefect，VSD

概述最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24%按发生部位分三型：漏斗部间隔缺损膜部间隔缺损肌部间隔缺损室间隔缺损的血流动力学示意图正常VSDEiesenmenger综合征01缺损小者可无自觉症状02一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭03胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音04可扪及收缩期震颤05肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀临床表现X线肺血增多心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大左室或双室增大，可伴轻度左心房增大肺动脉可见平直或凸出主动脉结正常或缩小12室间隔缺损膜部缺损0.6cm室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征膜部室间隔缺损直径1.2cm漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm膜周部VSD直径2.5cm01左室充盈后右室立即显影02根据造影剂喷射的方向判定缺损类型03根据右室显影的密度范围可判断分流量心血管造影室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损膜部室间隔缺损合并肺动脉高压2.3cm心室不同程度增大，肺血管增多、增粗EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续血流序列扫描，观察分流，定量计算CT表现室间隔缺损（圆锥部）室间隔缺损（肌部）室间隔缺损（膜周部）MRI表现01室间隔连续性中断，局部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚02肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm膜部室间隔缺损

21mm肌部室间隔缺损6mm肌部室间隔缺损12mm可大致估计左向右分流量的大小小VSD主要依靠典型的临床体征多数VSDX线表现典型，诊断不难可大致估计肺动脉高压的程度超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助诊断首选X线平片及超声心动图检查诊断有困难时可做EBCT或MRI检查心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆比较影像学动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus,PDA概述最常见先心病之一发病率女性多于男性动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道出生后导管收缩、闭锁持续不闭者则形成PDA病理按其形态分为三型：管状型；漏斗型；窗型1无效血液循环2肺循环增加4继发严重肺动脉高压时双向分流或右向左为主分流3左心负荷加重PDA血流示意图活动后心悸、气短、反复呼吸道感染01胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音02心电图可有左心室肥厚03细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型04临床表现肺多血主动脉结增宽，部分见“漏斗征”左心室增大，左心房轻度增大肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大X线平片动脉导管未闭动脉导管未闭

长7mm，宽14mm

心血管造影右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭动脉导管未闭造影表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA01.较大的动脉导管，可见左心室增大02.肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大03.CT表现降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号杂音平片诊断01VSD合并主动脉瓣关闭不全主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别诊断02平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值01造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDAPDA介入治疗03EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少02比较影像学肺动脉瓣狭窄

PulmonaryStenosis,PS

常见先天性心脏病之一01病理改变瓣膜增厚瓣叶交界处粘连形成狭窄瓣孔心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜02概述肺动脉狭窄示意图01轻、中度PS一般早期无症状较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒02当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症0304胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失心电图常有右室肥厚05临床表现X线肺血减少肺门不对称，左>右肺动脉段凸出右心室增大右心室造影01肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄有“喷射”征象主肺动脉狭窄后扩张左肺动脉>右肺动脉右室肌小梁粗大01EBCT瓣膜增厚，开放受限主肺动脉干狭窄后扩张左肺动脉>右肺动脉肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣下狭窄左斜断面电影MRI显示为佳01在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号，收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶”状突向肺动脉02低信号束状血流向主肺动脉“喷射”03MRI表现电影MRI可显示三尖瓣返流，并作半定量分析右心房可轻、中度扩大右心室壁增厚，晚期心腔扩大主肺动脉及左肺动脉扩张CBAD01肺动脉瓣狭窄杂音典型02心电图示右室肥厚，电轴右偏03平片肺血减少，右心室增大，肺动脉段凸出，两肺门不对称诊断01X线平片为普遍常用的检查方法03右心室造影是对本畸形定性、定量的可靠方法02X线平片与超声心动图仍是诊断肺动脉瓣狭窄首选无创影像学检查04EBCT和MRI对本畸形诊断应用较少比较影像学法洛四联症

TetralogyofFallot,TOF1常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等32包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚居发绀类先心病首位。约占30%~50%概述病理生理主要取决于肺动脉狭窄及VSDVSD较大，左右心室压力相似右室流出道狭窄程度--排血阻力--心室水平分流量--发绀程度0102杵状指（趾）胸骨左缘3~4肋间收缩期喷射样杂音喜蹲踞或缺氧性晕厥等发育较迟缓常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力临床表现X线表现肺血减少，肺门变细小肺动脉段凹陷可合并右位主动脉弓主动脉升弓部增宽、凸出心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘12重型法洛四联症法洛四联症（轻型）VSD20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨法洛四联症右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小右心室造影01升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张02右心室肥厚，肌小梁增粗03右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张F4，主动脉畸跨右心室造影正侧位右心室造影正侧位

右室造影正侧位重型法洛四联症右心室造影正侧位

肺动脉狭窄：部位、程度、范围室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部主动脉骑跨右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损EBCT或螺旋CT1血流扫描：可判断右向左分流量的大小32电影扫描：显示心内畸形，评价右心室功能并发畸形：冠状动脉起源异常；ASD；右位主动脉弓；永存左上腔静脉CT增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚MRI表现01横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室”显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的厚度02010203升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉，狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支气管动脉T1WI冠状断面示右心室流出道和主肺动脉狭窄膜部室间隔缺损；主动脉骑跨约