睡液腺疾病（口腔组织病理学课件）

唾液腺非肿瘤性疾病唾液腺非肿瘤性疾病唾液腺发育异常唾液腺炎症涎石病慢性硬化性唾液腺炎坏死性唾液腺化生舍格伦综合征唾液腺症……

细菌性唾液腺炎病毒性唾液腺炎急性唾液腺炎慢性唾液腺炎慢性复发性腮腺炎唾液腺结核唾液腺放线菌病流行性腮腺炎巨细胞包涵体病AIDS病毒相关性涎腺疾病-囊性淋巴样增生执业大纲学习要求掌握慢性唾液性炎、坏死性唾液性化生、舍格伦综合征的病理变化熟悉舍格伦综合征及坏死性唾液腺化生发病因素和临床表现一、唾液腺发育异常（了解）唾液腺先天缺失与发育不全副唾液腺与唾液腺先天性肥大唾液腺导管发育异常唾液腺异位与迷走唾液腺多囊腮腺二、唾液腺炎症（一）细菌

化脓菌、结核、放线菌（二）病毒

副黏液病毒、巨细胞病毒、AIDS病毒1.急性唾液腺炎

(acutesialadenitis)①病因致病菌主要是金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌从导管进入腮腺，逆行感染发病因素身体衰弱、抵抗力降低反射性腮腺分泌功能降低涎腺导管阻塞②临床表现发生部位：腮腺，常单侧受累全身发热、血中白细胞升高、唾液涂片见中性粒细胞及细菌早期腮腺区疼痛、肿胀，腮腺导管口红肿，并有脓汁自导管口溢出严重形成脓肿，致唾液分泌量减少波及皮肤和外耳道③病理表现腺导管扩张导管管腔内、管周及腺实质内有大量中性粒细胞聚集浸润腺组织坏死，多个化脓灶急性炎症消退后形成纤维性愈合※※※2.慢性唾液腺炎

（chronicsialadenitis）慢性化脓性唾液腺炎多见①病因由结石、异物、瘢痕孪缩等堵塞导致继发感染放射线损伤后继发感染急性转为慢性长期口腔内压力增高逆行感染，如口吹乐器等自身免疫性疾病②临床表现多发于下颌下腺及腮腺，常单侧发病唾液腺局部肿大、酸胀感、进食时加重挤压患侧涎腺，导管口流出黏稠而有咸味的液体造影主导管呈腊肠状，末梢导管呈点球状扩张③病理变化导管扩张，腺管内有炎症细胞腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，有时形成淋巴滤泡腺泡萎缩、消失而为增生的纤维组织取代，小叶内导管上皮增生，有时可鳞状化生导管扩张，腺管内有炎症细胞；腺管周围及纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润，有时形成淋巴滤泡；腺泡萎缩、消失而为增生的纤维组织取代，小叶内导管上皮增生，有时可鳞状化生纤维间质中有淋巴细胞和浆细胞浸润腺管周围淋巴细胞和浆细胞浸润导管周围纤维化，淋巴细胞和浆细胞浸润※※※五、坏死性唾液腺化生

（necrotizingsialometaplasia）病因不明有自愈倾向的唾液腺良性病变临床和病理表现易误诊为恶性肿瘤（一）临床表现病程约6～8周，可自愈一般无痛，偶有刺激痛多发于腭部硬软腭交界处，可为单侧或双侧，唇、颊及磨牙后腺黏膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周围黏膜充血少数不出现溃疡，而为表面黏膜发红的肿块多发于腭部硬软腭交界处，黏膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周围黏膜充血唇表面黏膜发红的肿块黏膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周围黏膜充血（二）病理表现溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生，腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，黏液外溢形成黏液池腺导管有明显的鳞状化生，形成大小不等的上皮岛或上皮条索。有的腺小叶完全被鳞状细胞团取代，易被误认为高分化的鳞状细胞癌或黏液表皮样癌。但化生的鳞状细胞形态较一致，无核异形性或间变腺体内有弥散的中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润腺导管有明显的鳞状化生，形成大小不等的上皮岛或上皮条索腺导管上皮鳞状化生形成大小不等的上皮岛或条索溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生，腺小叶坏死，无核异形性或间变※※※六、舍格伦综合征—自身免疫性疾病

（Sjogrensyndrome）淋巴上皮性唾液性炎干燥性角膜炎口干症合并全身性结缔组织病（类风湿关节炎、全身性红斑狼疮）最终诊断唇腺活检+临床症状+血清学检查1.年龄：40～50岁2.性别：女性多发，为男性的4～5倍（一）临床表现唾液分泌量减少，致严重口渴和龋齿增多，且常为猖獗性龋影响咀嚼、吞咽和语言功能口腔检査可见黏膜干燥，口底唾液池消失，舌背丝状乳头萎缩，舌表面光滑潮红呈“镜面舌”唇、颊、舌黏膜可出现裂纹以致溃疡而产生疼痛或烧灼感3.口干症状体征由于泪液分泌量减少干燥性角膜、结膜炎患者有异物感,畏光、视物疲劳，少泪或无泪孟加拉玫瑰红染色（rosebengaldye)可证明眼表面上皮有缺损用Schirmer试验检查泪液分泌4.眼干症状体征腮腺多见，大小唾液腺都可肿大，单双侧，双侧多肿大呈弥漫性，边界不清，表面光滑与周围组织无粘连，触诊韧实而无压痛，挤压腺体导管口唾液分泌量少或无唾液；继发感染轻微压痛，挤压腺体导管口溢出浑浊的絮状唾液或脓结节型舍格伦综合征：少数病例在腺体内可触及一个或多个,质地中等偏软结节样肿块5.唾液腺症状体征大多数患者同时伴有类风湿关节炎偶出现系统性红斑狼疮结节性多动脉周围炎

多发性肌炎硬皮病6.伴发自身免疫性疾病轻度贫血血小板减少血沉加快多有巨球蛋白血症蛋白电泳丙种球蛋白增高免疫球蛋白增加血中可查出LE细胞无论患者是否伴有风湿性关节炎，约60%患者类风湿因子阳性，75%~85%的患者抗核抗体阳性原发性舍格伦综合征患者,还可检测到抗-SS-A(抗-Ro)抗体和抗-SS-B(抗La)抗体继发性舍格伦综合征,偶可检出唾液腺导管自身抗体7.实验室检查主导管扩张，边缘不整齐，呈羽毛状或花边状末梢导管扩张呈点状、球状或腔状甚至导管周围系统破坏不显示8.唾液腺造影（二）病理变化肉眼观察光镜观察唇腺活检电镜观察新进展1.腺体肉眼观察弥漫性肿大者腺小叶境界清楚结节状包块者腺小叶不明显，与周围病变轻者或正常腺小叶似有界限，但两者之间无被膜间隔剖面呈灰白色2、光镜（1）病变从小叶中心开始，早期淋巴细胞浸润于腺泡之间，进而使腺泡破坏、消失，为密集的淋巴细胞所取代，且形成滤泡（2）严重时小叶内腺泡全部消失，外形轮廓仍保留，淋巴细胞、组织细胞所取代导管上皮增生a.实质性上皮团片即上皮肌上皮岛，细胞呈圆形或多边形，具有泡状细胞核，上皮团片内可有嗜伊红无定形物质b.扩张，衬里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全（3）腺小叶内缺乏纤维组织修复，可以此区别于腺体的其它慢性炎症（4）少数患者可发生恶性变淋巴细胞及组织细胞异常增生可发生恶性淋巴瘤上皮异常增生可发展为癌从小叶中心开始，早期淋巴细胞浸润于腺泡之间小叶内腺泡全部消失外形轮廓仍保留，而为淋巴细胞、组织细胞所取代小叶内导管增生，上皮增生，形成实质性上皮团块，称为“上皮岛”小叶内导管增生扩张，衬里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全3.舌格伦综合征唇腺活检定度标准以小叶内导管周围局灶性淋巴细胞浸润程度为评价标准50个以上淋巴细胞局灶性浸润为1灶存在>1灶/4mm2有诊断意义舌格伦综合征多表现为3度或4度唇腺活检度数每4mm2浸润淋巴细胞数无淋巴细胞浸润1轻度浸润2中度浸润3一个灶4一个以上灶最终诊断：唇腺活检+临床症状+血清学检查唇腺活检最常用并不100%可靠老年人和某些病毒感染淋巴细胞浸润灶吸烟史的舍格伦综合征患者唇腺内淋巴细胞浸润灶明显减少了解4.电镜观察早期腺泡细胞的胞质内分泌颗粒减少，线粒体肿胀，粗面内质网呈囊状扩张，腺腔面微绒毛减少,细胞间隙增宽，桥粒破坏或消失，细胞间可见无定形物质病变重者，腺泡细胞内出现空泡、液化，胞核固缩，分泌颗粒消失，出现溶酶体，以致细胞结构破坏、溶解导管细胞变性，电子密度减低，液化泡形成，出现溶酶体和脂滴肌上皮细胞增生、肥大，胞质突伸长，突入腺上皮之间淋巴细胞通过基膜，侵人肌上皮与腺上皮之间了解5.新进展（1）老年人的唾液腺、甲状腺、肾上腺皮质、肾间质内常呈灶状淋巴细胞浸润，CD4(辅助/诱导）阳性T细胞随着年龄增大，机体内存在免疫调节异常，有发生自身免疫性唾液腺疾病的可能了解5.新进展（2）淋巴瘤舍格伦综合征：正常人群=40：1可首发于唾液腺组织或淋巴结唇腺进行活检检测免疫球蛋白基因重排预测发生了解5.新进展（3）舍格伦综合征常与口干症25%老年人，很常见一种口干的主观感觉，过去认为增龄性与唾液腺功能低下有关，现在发现增龄并不导致明显的唾液腺功能减退同舍格伦综合征有关，而且还与其他多种因素有关500余种药物能引起，任何药物过量(三)预后手术摘除受累腺体，多数预后较好个别可发展为MALT淋巴瘤（黏膜相关淋巴结外边缘区B细胞淋巴瘤）恶性淋巴上皮病变淋巴上皮癌恶性淋巴瘤多形性腺瘤学习要求掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及黏液表皮样癌的病理及生物学特点。熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及黏液表皮样癌的组织发生。了解：WHO唾液腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及黏液表皮样癌的临床表现。多形性腺瘤（良性混合瘤）

（pleomorphicadenoma）多种细胞形态和结构特征上皮、肌上皮形成基质成分多形性腺瘤临床表现病理变化生物学行为组织发生（一）多形性腺瘤临床表现1.最常见的唾液腺肿瘤2.任何年龄，20-50岁最多见，平均45岁3.女：男=2:1多形性腺瘤4.好发部位约80%发生于腮腺其次为下颌下腺舌下腺罕见小唾液腺以腭部最多见上唇、磨牙后腺、颊腺和舌等均可发生多形性腺瘤5.症状生长缓慢的肿块生长加快并伴有疼痛时考虑恶变6.体征2—5cm，大小不定与病程有关不规则形，表面有结节，触之软硬不一可活动，发生于腭部和多次复发者不活动黏膜可形成创伤性溃疡复发肿瘤多为多灶性（二）多形性腺瘤病理变化1.肉眼观察（1）整体观：界限清楚，多呈不规则结节状周围有厚薄不一的包膜，多数肿瘤包膜完整以黏液样结构为主的肿瘤或发生于小唾液腺者包膜可不完整或无包膜多形性腺瘤本图片来自网络，请勿转载上传（2）剖面观多为实性，灰白色或黄色，有白色条纹可见囊腔形成，囊腔内含透明黏液有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物偶见出血及钙化多形性腺瘤2.多形性腺瘤光镜病理变化肿瘤细胞的类型多样，组织结构复杂基本结构腺上皮肌上皮黏液样组织软骨样组织（1）肿瘤性腺管样结构内层为导管样结构形成细胞，呈立方形或矮柱状,核圆形或卵圆形,呈空泡状,含1~2个核仁，胞质微嗜伊红外围是梭形的肌上皮细胞或柱状基底细胞，胞质少，核染色深管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性，阿辛蓝染色呈弱阳性，甲苯胺蓝不呈γ异染性，上皮性黏液有的管腔扩张，形成囊腔，囊壁为扁平细胞腺上皮有时向腺泡细胞分化，罕见情况下也出现鳞状上皮、黏液细胞和嗜酸细胞内层为导管样结构形成细胞，呈立方形或矮柱状,核圆形或卵圆形,呈空泡状,含1~2个核仁，胞质微嗜伊红外围是梭形的肌上皮细胞或柱状基底细胞，胞质少，核染色深管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性，阿辛蓝染色呈弱阳性，甲苯胺蓝不呈γ异染性内层为导管样结构形成细胞，呈立方形或矮柱状,核圆形或卵圆形,呈空泡状,含1~2个核仁，胞质微嗜伊红外围是梭形的肌上皮细胞或柱状基底细胞，胞质少，核染色深管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性，阿辛蓝染色呈弱阳性，甲苯胺蓝不呈γ异染性管腔扩张，形成囊状，囊壁为扁平细胞多形性腺瘤有时成为多形性腺瘤的主要结构成分，根据细胞形态,分为浆细胞样细胞，多见，细胞呈圆形或卵圆形，核偏位或中位，胞质嗜伊红均质状，排列呈片状或弥漫散在分布梭形细胞类似于平滑肌细胞，常排列成束透明肌上皮细胞、上皮样细胞，偶见（2）肿瘤性肌上皮细胞结构肌上皮结构中可见巢状鳞状化生，细胞之间有明显的细胞间桥,上皮团中央可形成角化珠,角化脱落可形成囊腔有的细胞之间可见嗜伊红均质样物偶呈菊花团样结构浆细胞样细胞梭形细胞类似于平滑肌细胞，常排列成束透明肌上皮细胞巢状鳞状上皮化生，细胞间桥明显中心有角化珠，脱落形成囊腔周围细胞似表皮样细胞呈同心圆排列（3）黏液样组织和软骨样组织腺管及上皮条索周围常见少数多形性腺瘤尤其复发的多形性腺瘤的主要成分①黏液样组织细胞呈星形或梭形，疏松排列胞质突彼此相连成网状PAS呈弱阳性，阿辛蓝染色呈阳性，甲苯胺蓝呈γ异染性，经透明质酸酶消化异染性消失，显示为结缔组织性黏液管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性，阿辛蓝染色呈弱阳性，甲苯胺蓝不呈γ异染性，上皮性黏液腺管及上皮条索周围常见细胞呈星形或梭形，疏松排列，胞质突彼此相连成网状多形性腺瘤②软骨样组织似透明软骨，软骨样细胞大小不一胞质呈空泡状，有的细胞位于软骨样陷窝中，周围基质嗜伊红Mallory染色呈蓝色，相似于结缔组织染色反应软骨样细胞大小不一胞质呈空泡状，有的细胞位于软骨样陷窝中，周围基质嗜伊红多形性腺瘤4.肿瘤的间质较少纤维结缔组织常发生玻璃样变性少数肿瘤还可见脂肪组织、纤维化骨、钙化及大片出血5.肿瘤的包膜可见有肿瘤细胞侵入大多完整，但厚薄不一少数部分包膜消失黏液样组织的表面腭部多形性腺瘤的近黏膜侧6.免疫组织化学染色腺管样结构内层细胞主要表达上皮标记物，如CK阳性肌上皮细胞对上皮和间叶成分标记物呈双重表达，如CK、肌动蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、Calponin蛋白、GFAP阳性黏液软骨样结构主要表达间叶成分，肌动蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、GFAP阳性7.钌红染色电镜观察发肿瘤性肌上皮细胞分泌产生的蛋白多糖形成了多形性腺瘤的黏液软骨样组织8.分子遗传学约70%多形性腺瘤出现染色体易位（断裂位点:8q12和12ql4-15）或伴有散发的非克隆性染色体重排，致使8q12位置上的转录因子基因PLAG1和12q14-15位置上的转录因子基因HMGA2融合。除多形性腺瘤癌变之外，其他类型唾液腺肿瘤尚未发现PLAG1和HMGA2的融合，因此可用于鉴别形态学上同多形性腺瘤类似的肿瘤。研究发现,一些类型的多形性腺瘤中WIF1的表达下调与其与恶性转化风险增加有关一些类型的多形性腺瘤有HRAS的突变和过表达小结：多形性腺瘤病理变化肉眼见肿瘤多呈不规则结节状。剖面多为实性，灰白色或黄色，有白色条纹，可见囊腔形成，囊腔内含透明黏液有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物偶见出血及钙化肿瘤可有完整、不完整的包膜复发肿瘤多为多灶性镜下肿瘤细胞的类型多样，组织结构复杂。其基本结构为腺上皮、肌上皮、黏液、黏液样组织和软骨样组织腺上皮形成腺管样结构，腺管的外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底细胞。管腔内有粉染的均质性黏液肌上皮细胞可为浆细胞样、梭形、透明和上皮样四种形态肌上皮细胞常与黏液样组织和软骨样组织相互过渡，即渐移行为黏液样组织和软骨样组织肿瘤的间质较少，纤维结缔组织常发生玻璃样变肿瘤的包膜大多完整，但厚薄不一，包膜内可见有肿瘤细胞侵入,少数部分包膜消失，这种表现多见于黏液样组织的表面和腭部多形性腺瘤的近黏膜侧（三）多形性腺瘤生物学行为良性肿瘤，恶性转化率约6.2%术后容易复发恶变风险高1.多形性腺瘤术后容易复发由于包膜内常有瘤细胞侵入近黏液样成分包膜薄、不完整或无包膜行穿刺活检2.多形性腺瘤恶变风险高多次复发位于腮腺深叶男性老年患者需仔细观察是否存在局灶性恶变和包膜外浸润病期在5—10年以上直径超过4cm（四）多形性腺瘤组织发生闰管闰管储备细胞黏液表皮样癌黏液表皮样癌

（mucoepidermoidcarcinoma）1、临床表现儿童和成年人常见的唾液腺恶性肿瘤占唾液上皮性肿瘤的9.6%占唾液腺恶性肿瘤的26.1%任何年龄均可发生，但中年或中年以上为发病高峰女性比男性多见，约占2/3占大唾液腺肿瘤的5%~10%，其中90%发生于腮腺，下颌下腺及舌下腺少见小唾液腺最常见于腭部，其次为磨牙后腺，舌腺，唇腺和颊腺极少数发生于颌骨内黏液表皮样癌黏液表皮样癌高分化黏液表皮样癌

似多形性腺瘤，很少出现面瘫为生长缓慢的无痛性肿块，可长达10年以上，肿物直径多在2~4cm，形态不规则，活动度较差质地中等硬，部分区域有囊性感发生于口腔内小唾液腺位置较表浅者可呈淡蓝色，类似于黏液囊肿黏液表皮样癌低分化黏液表皮样癌

恶性肿瘤，预后不好生长迅速，病期短，常出现疼痛及面瘫瘤体较大，肿瘤的直径常超过4cm，周围组织境界不明显，不活动可局部淋巴结转移和远处转移至肺，肝，骨和脑黏液表皮样癌2、病理表现①肉眼观察高分化者与多形性腺瘤相似无包膜剖面为灰白色或浅粉红色，有散在的小囊腔，囊腔内有淡黄色黏液黏液表皮样癌①肉眼观察低分化者与癌相似肿瘤无包膜与周围组织之间界限不清楚，向周围组织浸润剖面灰白色，实性，囊腔很少常见出血和坏死黏液表皮样癌2、病理表现②镜下观察黏液细胞较大，为柱状或杯状，胞浆呈泡沫状或网状，胞核较小，位于基部表皮样细胞为多边形，细胞核居中，细胞之间可见细胞间桥，但角化罕见中间细胞较小，呈立方状，胞浆少，胞核圆形，大小一致，类似于上皮的基底细胞。黏液表皮样癌黏液表皮样癌黏液表皮样癌有时可见透明细胞，柱状细胞和大嗜酸粒细胞透明细胞较大，多边形，界限清楚，胞浆透明，PAS染色阳性，说明含有糖原大嗜酸粒细胞呈不规则的圆形，胞核圆或卵圆形，胞浆内含嗜伊红颗粒黏液表皮样癌根据黏液细胞、表皮样细胞和中间细胞比例及细胞分化程度，黏液表皮样癌分为三种类型高分化（低度恶性）型中分化（中度恶性）型低分化（高度恶性）型高分化（低度恶性）型黏液细胞和表皮样细胞为主黏液细胞占肿瘤细胞的50%以上中间细胞较少缺乏异型性和核分裂象黏液表皮样癌黏液表皮样癌肿瘤细胞排列成巢状或片状常形成囊腔和腺腔内衬黏液细胞，可形成乳头突入囊腔周围为表皮样细胞和中间细胞黏液表皮样癌肿瘤细胞形成囊腔，内衬黏液细胞，腔内粉染黏液黏液表皮样癌腔内有粉染的黏液，如果囊壁破裂，黏液溢出，形成黏液湖。肿瘤间质较多，常见结缔组织玻璃样变和（或）黏液外溢引起的炎症反应，有时形成生发中心5年生存率超过90%黏液表皮样癌低分化（高度恶性）型主要是中间细胞和表皮样细胞黏液细胞较少，低于10%，散在于表皮样细胞之间黏液表皮样癌低分化（高度恶性）型肿瘤细胞异型性及核分裂象明显，排列成片或实性上皮团，缺乏囊腔和腺腔结构，向周围组织呈浸润性生长黏液表皮样癌低分化（高度恶性）型肿瘤间质中“黏液湖”较少，缺乏淋巴细胞易误诊为鳞状细胞癌，用黏液染色证明含少数的黏液细胞即可诊断黏液表皮样癌黏液表皮样癌中分化（中度恶性）型介于上述两型之间，黏液细胞大于10%中间细胞和表皮样细胞也很明显常排列成实性团块，囊腔形成少偶见细胞异型性及核分裂象黏液表皮样癌黏液表皮样癌组织化学染色黏液细胞及囊腔内容物PAS，黏液卡红和阿辛蓝染色阳性可与相关肿瘤鉴别黏液表皮样癌免疫组织化学染色肿瘤细胞除表达细胞角蛋白黏液细胞对CEA反应阳性黏液表皮样癌黏液表皮样癌3、生物学特点高分化黏液表皮样癌属低度恶性肿瘤，手术切除后预后较好低分化黏液表皮样癌为高度恶性，手术切除后常复发和发生转移，预后较差黏液表皮样癌复发率较高，可发生局部淋巴转移，偶见转移至骨

4、组织发生来源于排泄管储备细胞。发生于口腔内者，除来自小唾液腺外，也可来自口腔粘膜上皮发生于颌骨内者还可能来自囊肿上皮黏液表皮样癌腺样囊性癌腺样囊性癌

（adenoidcysticcarcinoma,cylindroma,cribriformcarcinoma）根据国内七院校统计资料，在36944例唾液腺上皮性肿瘤中，此瘤有3856例，约占10.44%：而在其恶性肿瘤12729例中，约占30.29%。1、临床表现可发生于任何年龄，但以40~60岁居多无明显性别差异可发生于任何唾液腺，但以腮腺和腭腺居多发生于舌下腺的肿瘤首先应考虑为腺样囊性癌生长缓慢，病期较长，呈圆形或结节状，质地中等硬，一般不活动在腭部覆盖肿物的粘膜可发生溃疡或腭骨穿孔如果肿瘤浸润周围神经而引起疼痛和神经麻痹，导致相应的功能障碍，甚至成为患者就医的主要症状腺样囊性癌

临床上见到的肿物比实际小2、病理变化①肉眼观察圆形或结节状大小不等，直径2~4cm，平均直径约3cm剖面为灰白色或浅褐色实性肿块无包膜浸润性生长腺样囊性癌

2、病理变化②光镜观察肿瘤实质细胞主要为导管内衬上皮细胞和变异肌上皮细胞导管内衬上皮细胞呈立方状，卵圆形，大小较一致，胞浆少，通常透明，胞核为圆形或卵圆形，较大，深染，核分裂象少见变异肌上皮细胞呈扁平状，梭形或不规则形这两种细胞排列成管状，筛状和实性结构，在同一肿瘤中常见到两种以上的排列方式，但以某一种为主。根据肿瘤细胞类型和排列方式分为三种组织类型：腺形（筛状）型、管状型、实性型腺样囊性癌

腺形（筛状）型

glandular(cribriform)type

筛状结构，最典型和常见主要特点是肿瘤细胞团块内含有筛孔状囊样腔隙，与藕的断面相似腺样囊性癌

筛孔内充满嗜酸或嗜碱性黏液样物质，不均匀，呈网状PAS染色弱阳性，阿辛蓝染色强阳性有的囊样腔隙内为粉染的玻璃样变性的间质腔隙周围有基底膜样结构腺样囊性癌

腺样囊性癌

若该产物大量蓄积致肌上皮细胞形成互不连接的小条索与团片若细胞普遍呈梭形，核呈栅栏状排列在透明样物质中，则呈神经鞘瘤样外观腺样囊性癌

腺样囊性癌

管状型

（tubulartype）肿瘤细胞形成小管状或条索状结构为主管状结构的内层衬有导管细胞，外层为肿瘤性肌上皮细胞中央为管腔，内含PAS染色强阳性粘液腺样囊性癌

腺样囊性癌

实性型

（solidtype）细胞较小，胞浆少，嗜碱性，核分裂象较多肿瘤细胞排列成大小不等的上皮团，大的团块中心组织可变性，坏死管状和筛孔状结构较少实性型通常比其他类型容易复发和早期转移，预后不好腺样囊性癌

腺样囊性癌

肿瘤间质常有玻璃样变，有些肿瘤间质玻璃样变广泛，而上皮成分稀少肿瘤细胞常见到浸润神经甚至沿神经扩展相当远的距离，而临床无法确定浸润范围有时广泛浸润骨组织而X线未见明显骨破坏腺样囊性癌

腺样囊性癌

3、生物学特点恶性肿瘤细胞缺乏异型性，生长缓慢，但是侵袭性强，容易向神经，血管和骨浸润和破坏生长术后常有复发局部淋巴结转移少见，可发生肺，骨，脑和肝等远处转移腺样囊性癌

4、组织发生唾液腺闰管的储备细胞，或闰管，排泄管的基底细胞腺样囊性癌

多形性腺瘤学习要求掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及黏液表皮样癌的病理及生物学特点。熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及黏液表皮样癌的组织发生。了解：WHO唾液腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及黏液表皮样癌的临床表现。多形性腺瘤（良性混合瘤）

（pleomorphicadenoma）多种细胞形态和结构特征上皮、肌上皮形成基质成分多形性腺瘤临床表现病理变化生物学行为组织发生（一）多形性腺瘤临床表现1.最常见的唾液腺肿瘤2.任何年龄，20-50岁最多见，平均45岁3.女：男=2:1多形性腺瘤4.好发部位约80%发生于腮腺其次为下颌下腺舌下腺罕见小唾液腺以腭部最多见上唇、磨牙后腺、颊腺和舌等均可发生多形性腺瘤5.症状生长缓慢的肿块生长加快并伴有疼痛时考虑恶变6.体征2—5cm，大小不定与病程有关不规则形，表面有结节，触之软硬不一可活动，发生于腭部和多次复发者不活动黏膜可形成创伤性溃疡复发肿瘤多为多灶性（二）多形性腺瘤病理变化1.肉眼观察（1）整体观：界限清楚，多呈不规则结节状周围有厚薄不一的包膜，多数肿瘤包膜完整以黏液样结构为主的肿瘤或发生于小唾液腺者包膜可不完整或无包膜多形性腺瘤本图片来自网络，请勿转载上传（2）剖面观多为实性，灰白色或黄色，有白色条纹可见囊腔形成，囊腔内含透明黏液有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物偶见出血及钙化多形性腺瘤2.多形性腺瘤光镜病理变化肿瘤细胞的类型多样，组织结构复杂基本结构腺上皮肌上皮黏液样组织软骨样组织（1）肿瘤性腺管样结构内层为导管样结构形成细胞，呈立方形或矮柱状,核圆形或卵圆形,呈空泡状,含1~2个核仁，胞质微嗜伊红外围是梭形的肌上皮细胞或柱状基底细胞，胞质少，核染色深管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性，阿辛蓝染色呈弱阳性，甲苯胺蓝不呈γ异染性，上皮性黏液有的管腔扩张，形成囊腔，囊壁为扁平细胞腺上皮有时向腺泡细胞分化，罕见情况下也出现鳞状上皮、黏液细胞和嗜酸细胞内层为导管样结构形成细胞，呈立方形或矮柱状,核圆形或卵圆形,呈空泡状,含1~2个核仁，胞质微嗜伊红外围是梭形的肌上皮细胞或柱状基底细胞，胞质少，核染色深管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性，阿辛蓝染色呈弱阳性，甲苯胺蓝不呈γ异染性内层为导管样结构形成细胞，呈立方形或矮柱状,核圆形或卵圆形,呈空泡状,含1~2个核仁，胞质微嗜伊红外围是梭形的肌上皮细胞或柱状基底细胞，胞质少，核染色深管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性，阿辛蓝染色呈弱阳性，甲苯胺蓝不呈γ异染性管腔扩张，形成囊状，囊壁为扁平细胞多形性腺瘤有时成为多形性腺瘤的主要结构成分，根据细胞形态,分为浆细胞样细胞，多见，细胞呈圆形或卵圆形，核偏位或中位，胞质嗜伊红均质状，排列呈片状或弥漫散在分布梭形细胞类似于平滑肌细胞，常排列成束透明肌上皮细胞、上皮样细胞，偶见（2）肿瘤性肌上皮细胞结构肌上皮结构中可见巢状鳞状化生，细胞之间有明显的细胞间桥,上皮团中央可形成角化珠,角化脱落可形成囊腔有的细胞之间可见嗜伊红均质样物偶呈菊花团样结构浆细胞样细胞梭形细胞类似于平滑肌细胞，常排列成束透明肌上皮细胞巢状鳞状上皮化生，细胞间桥明显中心有角化珠，脱落形成囊腔周围细胞似表皮样细胞呈同心圆排列（3）黏液样组织和软骨样组织腺管及上皮条索周围常见少数多形性腺瘤尤其复发的多形性腺瘤的主要成分①黏液样组织细胞呈星形或梭形，疏松排列胞质突彼此相连成网状PAS呈弱阳性，阿辛蓝染色呈阳性，甲苯胺蓝呈γ异染性，经透明质酸酶消化异染性消失，显示为结缔组织性黏液管腔内有粉染的均质性黏液，PAS染色阳性，阿辛蓝染色呈弱阳性，甲苯胺蓝不呈γ异染性，上皮性黏液