胡桃夹综合征-2

胡桃夹综合征

（nutcrackersyndrome,NCS)学习园地胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome,NCS)也称胡桃夹现象、左肾静脉压迫综合征，是指左肾静脉（

leftrenalvein,LRV）在腹主动脉和肠系膜上动脉(superiormesentericartery,SMA)之间受到挤压，伴发血尿、蛋白尿、腹痛或精索静脉曲张的一种疾病。左肾静脉(leftrenalvein,LRV)及十二指肠穿行于肠系膜上动脉(superiormesentericartery,SMA)与腹主动脉(abdominalaorta,AA)之间的夹角,当夹角过小时会压迫LRV及十二指肠引起胡桃夹综合征(nutcrackersyndrome,NCS)或十二指肠淤积症,因此,测量SMA与AA之间的夹角对于诊断NCS或十二指肠淤积症具有重要意义。

一、LRV解剖及临床意义

LRV长于右肾静脉,与右肾静脉出肾门后迅速汇入下腔静脉不同,LRV在汇入下腔静脉前要经过SMA与AA之间的夹角,当夹角过小或SMA起点过低时,可压迫LRV及十二指肠引起NCS或十二指肠淤积症。LRV除收集肾的血液外,还收集左侧性腺静脉(睾丸静脉或卵巢静脉)、左肾上腺静脉、左输尿管静脉、左腰升静脉的血液。LRV受挤压回流障碍时,左肾静脉压升高,LRV

扩张,形成左肾淤血,并且会引起侧支循环代偿性扩张,淤积的静脉血在静脉窦与肾盂之间

形成异常交通,或因肾盏穹隆部静脉窦壁变薄破裂,从而引起非肾小球性血尿;同时,直立时脊柱前凸更易压迫LRV,肾小球对蛋白的滤过增高,并超过肾小管的重吸收能力,而产生直立性蛋白尿。NCS在青少年中的发病率较高,是青少年非肾小球性血尿的一个重要原因,也是临床不明原因的血尿或蛋白尿的病因之一。因此,观察SMA与AA之间的夹角及LRV、十二指肠形态对诊断NCS和十二指肠淤积症具有重要价值。二、发病机制左肾静脉需经AA与SMA间的夹角注入下腔静脉,通常此夹角为45°～60°,有脂肪、淋巴结及腹膜等组织充填,所以正常情况下,左肾静脉不受压迫,但在某些情况下可受压,如:

①青少年青春期身高迅速增长而成瘦高体型,椎体过度伸展压迫左肾静脉;

②腹腔脏器下垂;

③直立活动时腹腔脏器因重力关系牵拉肠系膜上动脉;

④SMA起始部脂肪组织减少等。该夹角变小可影响左肾静脉血流动力学,造成左肾静脉淤血扩张,引流入左肾静脉之血管发生淤血或形成侧支循环,从而引起一系列病理生理变化。胡桃夹征多表现为左肾出血,一方面,因左肾静脉回流受阻,肾静脉压力增高导致薄壁静脉破裂,血液流入尿收集系统引起血尿;另外,扩张的静脉窦与邻近的肾盏形成交通支亦可引起血尿。三、胡桃夹现象诊断原则胡桃夹现象诊断原则是:明确诊断的同时必须排除其他引起血尿的原因。其诊断标准是:①尿中红细胞形态正常(>90%),②单侧性肾出血,③尿钙排泄量正常(Ca/Cr<0.2/mg·ml-1);④肾活检呈轻微病变;⑤腹部B超和CT见左肾静脉扩张;⑥左肾静脉与下腔静脉压力差>5cmH2O,

而临床工作中只要发现尿中红细胞形态正常,而腹部B超和CT见左肾静脉扩张(①、⑤)即应引起重视。四、NCS的影像检查诊断NCS的金标准是LRV造影并测量其与下腔静脉的压力差，为有创性检查，常在手术前或选择内置支架治疗时应用。多数NCS患儿体形偏瘦，腹壁较薄，B超检查即可清晰显示LRV并测量相关参数；通过超声检查，不仅能测量LRV的前后径和峰值血流，而且可以分别于卧位和站立位状态下测量，比较其变化。超声检查需在空腹12h后进行，易受肠气、患者腹壁厚度和操作者经验的影响，不能准确测量SMA与AA的夹角，也不能显示曲张的侧支静脉。MSCTA能清晰地显示左肾静脉、SMA和AA及其分支血管的解剖全程,通过在工作站上进行三维图像后处理,清楚真实地再现SMA与AA的空间结构及立体走向,从不同角度观察其异常病理形态,进一步证实SMA与AA夹角狭小是NCS产生的直接原因。

另外,由于MSCT具有扫描时间短、无创伤性、影像质量清晰,并能提供任何方位的重组等特点,使其越来越多地用于NCS诊断。对于无明显临床症状的左肾静脉受压病人,MSCT可提示临床需进一步相关检查,从而及时发现NCS,为诊断NCS提供又一新

的无创性检查方法。通过图像后处理,可以测量左肾静脉狭窄处的前后径和近肾端