先天性心脏病法洛四联症手术麻醉

先天性心脏病法洛四联症手术麻醉一、临床病例【病例1】患儿，男，5个月，6.4kg，出生后颜面口唇青紫，查体发现心脏杂音，经心脏彩超检查，诊断为CHD，法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF）。患儿平时不易感冒，哭闹后发绀加重，缺氧发作2次。入院时SpO273%。胸部平片：双肺血少，C/T=0.58。吸氧后动脉血气：pH7.26，PaCO25.00kPa（37.6mmHg），PaO27.18kPa（54mmHg），SaO280%，BE-10.7，Hb18.2g/dl。UCG：右房、右室增大，右室前壁肥厚；室间隔缺损12mm，心室水平右向左为主的双向分流，主动脉增宽，骑跨于室间隔上50%；右室流出道内径约5mm，肺动脉瓣环内径约6.5mm，肺动脉瓣增厚、粘连，肺动脉瓣及瓣上狭窄，主肺动脉发育差，左、右肺动脉发育可；可见细小体肺侧支。拟行TOF矫治术。患儿术前已建立静脉通路，入手术室后，静脉注射氯胺酮15mg+阿托品0.1mg，持续输注葡萄糖和碳酸氢钠混合液（5%碳酸氢钠15ml+5%葡萄糖35ml），输注速度30ml/h。患儿入睡后，面罩吸氧，监测ECG和SpO2%。左桡动脉穿刺，监测有创动脉血压。心率160次/分，血压12.7/8.26kPa（95/62mmHg），SpO275%。静脉注射咪达唑仑0.5mg，舒芬太尼7.5μg和维库溴铵1mg麻醉诱导。经鼻腔气管内插管后，心率120次/分，血压10.7/6.4kPa（80/48mmHg），SpO281%。PCV控制呼吸，FiO2100%，设定吸气峰压2.13kPa（16mmHg），潮气量80ml，呼吸频率25次/分，PETCO24.0kPa（30mmHg），吸入1%异氟烷维持麻醉。经颈内静脉穿刺，建立中心静脉通路，置入三腔静脉导管。切皮前予舒芬太尼7.5μg和维库溴铵1mg。切皮后，心率135次/分，血压11.1/6.13kPa（83/46mmHg），SpO286%。切开心包，游离心脏大血管，心率140次/分，血压10.0/5.33kPa（75/40mmHg），CVP0.53kPa（4mmHg），SpO270%，并持续降低。直视下，心肌收缩有力。加快输液速度，静脉注射舒芬太尼5μg，给予去氧肾上腺素20μg后，心率136次/分，血压13.3/6.67kPa（100/50mmHg），SpO261%。给予艾司洛尔5mg后，心率110次/分，血压11.3/5.6kPa（85/42mmHg），SpO2逐渐恢复到80%。外科医师停止探查，快速建立体外循环。体外循环前，血流动力学基本稳定，尿量25ml，液体入量265ml，其中包括乳酸林格液200ml，5%碳酸氢钠20ml，5%葡萄糖45ml。体外循环前动脉血气分析，pH7.38，PCO24.88kPa（36.6mmHg），PO26.80kPa（51mmHg），SaO278%，BE-1.4，Hb16.4g/dl，Glu6.9mmol/L，Lac0.9mmol/L。术中见漏斗部明显狭窄，右室隔束和壁束肥厚，肺动脉瓣增厚粘连，行法洛四联症解剖根治术。心肌循环阻断64分钟，体外循环106分钟。心脏复跳初期，心电图显示交界性心律。脱离体外循环时，窦性心律，心率120次/分，血压6.0/4.0kPa（45/30mmHg），中心静脉压1.2kPa（9mmHg），左房压1.07kPa（8mmHg）。给予氯化钙100mg，持续输注多巴胺和多巴酚丁胺各3μg/（kg•min），心率150次/分，血压7.33/4.67kPa（55/35mmHg），中心静脉压1.07kPa（8mmHg），左房压0.93kPa（7mmHg），心脏收缩有力。外科医师经主动脉直接测压11.3/6.13kPa（85/46mmHg），心内直接测压，右室压5.20/2.53（3.87）kPa［39/19（29）mmHg］，肺动脉压2.53/2.00（2.27）kPa［19/15（17）mmHg］，左房压0.93kPa（7mmHg）。顺利停机。关胸前安装临时心脏起搏器。动脉血气：pH7.41，PaCO24.84kPa（36.4mmHg），PaO226.1kPa（196mmHg），SaO2100%，BE+0.3，Hb13.5g/dl，K+3.3mmol/L，Ca2+1.23mmol/L，Glu6.0mmol/L，Lac2.3mmol/L。手术结束，持续输注多巴胺和多巴酚丁胺各5μg/（kg•min），心率150次/分，血压10.7/6.67kPa（80/50mmHg），中心静脉压1.07kPa（8mmHg（8mmHg），左房压0.93kPa（7mmHg），安返ICU。在ICU，心率140次/分，血压13.3/8.0kPa（100/60mmHg）左右，中心静脉压1.07kPa左右，多巴胺和多巴酚丁胺减至各3μg/（kg•min）。术后2小时清醒，10小时拔除气管内插管。1）术前访视应着重关注什么？①应详细查阅病历中的重要资料，了解缺氧发作的频率和程度，有无减状手术史，有无心衰史及相应的症状和体征。本患儿发绀症状出现早，且持续存在，说明其肺血少；有2次缺氧发作，围术期管理应引起注意。②复习超声心动图和多普勒检查，重点了解VSD的部位和性质、右室流出道梗阻情况、肺动脉发育情况和心室功能等。注意右室流出道梗阻程度、血红蛋白和发绀程度三者是否一致。大多数病例仅需超声心动图，而不必行心导管检查。对于需核实诊断、评估血管阻力、分流程度、确定侧支循环的起源、走向及其重要性和明确冠状动脉解剖的患儿，可进一步行心导管检查。③除注意右室肥厚程度和室缺大小外，应特别注意右室流出道梗阻部位和程度。如梗阻位于肺动脉瓣和肺动脉，则梗阻一般比较固定，缺氧发作时，以提高体循环阻力（systemicvascularresistance，SVR）为主，β受体阻滞剂治疗往往无效；如梗阻位于右室肌性流出道，则梗阻具有可变性，交感神经兴奋、各种刺激引起的流出道痉挛，易诱发缺氧发作，β受体阻滞剂可解除痉挛，缓解缺氧。2）TOF患儿麻醉诱导时应注意什么？麻醉诱导前的高血压是否有利于全身动脉血液氧合？诱导过程中，一旦出现血压降低和SpO2下降应如何处理？TOF患儿麻醉诱导期最重要的是维持血流动力学稳定，防止右向左分流增加、肺血流进一步减少和全身耗氧量升高。麻醉诱导中，任何原因引起的发绀加重，都会很快破坏内环境，出现酸中毒，进而抑制心功能和外周血管扩张。血压进一步下降而加重发绀，形成恶性循环。麻醉诱导前，患儿因与父母分离，进入陌生环境引起紧张、害怕打针和哭闹等，会有不同程度的高血压。外周血管阻力升高引起的高血压，可减少右向左分流，有利于提高全身动脉血氧饱和度。但是，患儿过度紧张或哭闹，引起右室流出道痉挛或全身耗氧量增加时，反而会引起缺氧发作加重发绀。对TOF患儿，特别是严重缺氧患儿麻醉诱导时，应缓慢给药，密切观察反应。血压出现降低趋势时，首先应停止给药，适当扩容，根据情况使用去氧肾上腺素。如血压低、心率慢，可使用麻黄碱。在麻醉深度足够的前提下，除呼吸因素外，诱导期间出现的发绀加重或缺氧发作，多与外周血管扩张、体循环外周阻力下降引起的右向左分流增加有关。因此，麻醉诱导时，血压应维持在正常水平，一旦出现低血压，应积极处理。除使用药物增加全身血管阻力外，还可采用按压腹部或屈曲下肢，这类似于患儿蹲踞位，可减少血液流向下肢，从而增加全身血管阻力。同时，远端肢体不饱和静脉血的回流减少，可减轻心内右向左分流，也可达到同样效果。3）建立体外循环过程中，出现SpO2持续下降，能否诊断为缺氧发作？缺氧发作的原因是什么？应采取什么措施？外科医师如何配合处理？游离心脏大血管时，患儿SpO2明显降低，并呈持续降低的趋势，基本可诊断为缺氧发作。以TOF为典型代表的发绀型先天性心脏病，术前和术中均会出现缺氧发作，表现为发绀加重和SpO2降低。缺氧发作的原因主要包括：全身血管阻力降低，引起右向左分流增加；或漏斗部肌性痉挛，导致肺血流减少。但是，临床上往往很难区分缺氧发作的原因，因为缺氧发作、发绀加重和氧饱和度降低大多同时伴有血压降低。麻醉诱导过程中出现的缺氧发作，多与外周血管阻力降低有关；体外循环前出现的缺氧发作，多与麻醉深度有关：麻醉深度不够，引起肺血管收缩、右室流出道肌肉痉挛；麻醉过深，外周血管阻力降低。另外还与手术操作有关。一旦出现缺氧发作，应积极处理，以防形成恶性循环。临床上可采用以下方法：①输注液体，维持血管内有效容量；②应用吸入性麻醉药（如氟烷），增加麻醉深度，减轻心肌过度收缩；③应用阿片类镇痛药，减慢心率，减少儿茶酚胺释放；④先用去氧肾上腺素、腹部加压或屈腿，增加外周血管阻力；如果血压升高后，氧饱和度不改善，可考虑使用β受体阻滞剂（艾司洛尔），一般心率会减慢，SpO2开始升高；⑤吸纯氧、过度通气，降低肺血管阻力。出现缺氧发作，外科医师的配合应视手术进程而定。如已建立主动脉插管，可要求外科医师停止探查，立即行腔静脉插管，尽快建立体外循环；如尚未建立主动脉插管，应要求外科暂停操作，观察血压和SpO2的变化。如血压和SpO2仍继续降低，或血压恢复，但SpO2不恢复，应积极使用药物治疗。缺氧发作频繁或治疗效果不满意的患儿，应与手术医师协调，尽快建立体外循环。对于低龄、低体重和复杂、危重的发绀型先天性心脏病患儿，开胸后最好先行主动脉和上腔静脉插管，建立体外循环后，再游离大血管和探查畸形，这样可有效避免外科操作引起的血流动力学波动，有利于麻醉管理。4）针对脱离体外循环时的情况，请对所采取的措施加以分析。①成功脱离体外循环，恰到好处的手术矫正是必要因素：既要保证右室流出道无残余梗阻，又不能因疏通过度，严重损伤右心室功能。患者的右心室功能、肺动脉发育情况及肺血管反应性、心肌保护情况等，也是重要的影响因素。②TOF根治手术后，应加强支持右心室功能，特别是跨肺动脉环加宽右室流出道、不带瓣通道、瓣切开和瓣成形术等患者，均可导致瓣膜关闭不全、心室容量负荷增加。此外，还应设法降低肺血管阻力。体外循环后一般需要使用正性肌力药物［如多巴胺3～10μg/（kg•min）］辅助右心室功能，特别是婴幼儿和右室切开者。该患儿血压偏低，中心静脉压不低，可联合使用小剂量的多巴胺和多巴酚丁胺，充分利用两种药物的β1受体兴奋作用，减少或避免α受体作用。③在脱离体外循环过程中，外周动脉压可低于中心主动脉压，这在低龄患儿更为常见和显著。此时外科医师可以经主动脉（经常选择升主动脉心脏停跳液灌注点近端）置入探针，连接换能器直接测压，来评估外周动脉压数据的准确性。此外，还可以通过监测无创血压评估。在应用正性肌力药和缩血管药之前，应该确定血压测量值的准确性。如果这种差异始终存在，可以经股动脉置管，指导治疗。④对于严重发绀、心功能较差、肺血管发育差、心肌阻断时间较长、心肌保护效果欠佳和手术不顺利者，应在恢复心肌循环后，尽早使用正性肌力药和血管活性药。⑤通过测定右室压、肺动脉压和左房压，来判断手术效果。⑥应定时复查血气分析，及时发现呼吸、电解质和乳酸异常。⑦切开心室可能损伤心室内传导系统，出现右束支阻滞或完全性传导阻滞，易出现室性心律失常和传导紊乱。除直接损伤传导系统外，营养性冠状动脉和淋巴管损伤，也可引起电生理紊乱。对短暂房室传导紊乱的患者，需要安置临时起搏器，保证围术期安全。⑧条件允许，可行术中超声心动图和多普勒检查，心表或食管超声均可，可以发现术前未诊断的心脏解剖异常、评价手术效果、评估术后心脏功能。5）关胸前，患儿血K+3.3mmol/L，是否需要补钾？先天性心脏病患儿体外循环后停机时，除血钾特别低或任何原因致关胸时间较长外，一般不用补钾。因为，体外循环后输注机器余血中含有一定量钾；另外小儿止血关胸很快，为避免短时间内补钾失误，在手术室不用补钾，可在返回ICU后开始补钾。【病例2】患儿，男，6个月，体重6.8kg，出生后查体发现心脏杂音，经心脏超声检查，诊断为“CHD、TOF”。患儿生长发育基本正常，安静时无明显发绀，剧烈哭闹后口周青紫。1月前“肺部感染”。ECG示窦性心律，心率135次/分，右室高电压。UCG：右房、右室增大，右室前壁增厚，VSD12mm，左向右为主的双向分流，主动脉增宽，骑跨室间隔20%，右室流出道7mm，肺动脉瓣环内径6mm，肺动脉瓣增厚、粘连，肺动脉瓣及瓣上狭窄，主肺动脉及左、右肺动脉发育尚可。吸氧后动脉血气分析，pH7.38，PCO24.88kPa（36.6mmHg），PO212.1kPa（91mmHg），SO295%，BE-1.4，Hb126g/L，Glu4.9mmol/L，Lac0.7mmol/L。现肺部感染基本控制，拟行TOF矫治术。患儿入手术室后予氯胺酮50mg+阿托品0.15mg肌内注射，入睡后面罩吸氧，监测ECG和SpO2。开放外周静脉，持续输注葡萄糖和碳酸氢钠混合液（5%碳酸氢钠15ml+5%葡萄糖35ml），输注速度40ml/h。左桡动脉穿刺，监测有创动脉血压。心率165次/分，血压13.1/8.4kPa（98/63mmHg），SpO295%。静脉注射咪达唑仑1mg，舒芬太尼10μg和维库溴铵1mg麻醉诱导，经鼻腔气管内插管后，心率118次/分，血压10.9/6.27kPa（82/47mmHg），SpO298%。PCV控制呼吸，FiO2100%，设定吸气峰压2.13kPa（16mmHg），潮气量90ml，呼吸频率25次/分，PETCO24.0kPa（30mmHg），吸入1%异氟烷维持麻醉。经颈内静脉穿刺，建立中心静脉通路，置入三腔静脉导管。皮肤消毒期间，心率90次/分，血压9.33/5.33kPa（70/40mmHg），中心静脉压1.33kPa（10mmHg），SpO292%。给予654-Ⅱ1mg后，心率130次/分，血压10.7/6.0kPa（80/45mmHg），SpO298%，中心静脉压1.2kPa（9mmHg），静脉注射呋塞米2mg。切皮前静脉注射舒芬太尼7.5μg和维库溴铵1mg。切皮后至体外循环前，血流动力学基本稳定，尿量75ml，液体入量230ml，其中包括乳酸林格液180ml，5%碳酸氢钠15ml，5%葡萄糖35ml。体外循环前动脉血气分析，pH7.38，PCO24.88kPa（36.6mmHg），PO212.1kPa（91mmHg），SO298%，BE-1.4，Hb114g/L，Glu6.9mmol/L，Lac0.7mmol/L。术中见右室隔束和壁束肥厚，肺动脉瓣增厚粘连，行法洛四联症解剖根治术。心肌阻断51分钟，体外循环89分钟。脱离体外循环时，窦性心律，心率145次/分，血压8.66/4.00kPa（65/30mmHg），中心静脉压1.07kPa（8mmHg），左房压1.73kPa（13mmHg）。给予氯化钙100mg，持续输注多巴胺和多巴酚丁胺各5μg/（kg•min），米力农0.9μg/（kg•min）。心率150次/分，血压9.46/5.20kPa（71/39mmHg），中心静脉压0.93kPa（7mmHg），左房压1.60kPa（12mmHg）。右室压6.00/1.87（4.53）kPa［45/14（34）mmHg］，肺动脉压3.73/1.07（2.27）kPa［28/8（17）mmHg］，左房压1.60kPa（12mmHg）。顺利停机。止血关胸，手术顺利结束，持续输注多巴胺和多巴酚丁胺各5μg/（kg•min），米力农0.9μg/（kg•min），心率146次/分，血压10.7/6.67kPa（80/50mmHg），中心静脉压1.07kPa（8mmHg），左房压1.47kPa（11mmHg），安返ICU。术后恢复顺利。1）患儿为什么发绀不明显？①病理解剖上应出现发绀，而临床上仅表现为发作性发绀者，除存在较大的未闭动脉导管或行体-肺分流手术外，往往提示存在大的分流、侧支循环较多、或肺血流量具有可变性。应特别注意这样的缺氧发作在麻醉和手术中也会出现。体、肺循环血管阻力的相对变化对右向左分流量的影响非常大。②临床上是否出现发绀，取决于血中还原血红蛋白的绝对含量，当100ml血液中还原血红蛋白超过5g，即可出现中心性发绀。由于还原血红蛋白的绝对量决定着发绀的有无，所以在血红蛋白增多的患儿，轻度缺氧即会出现发绀；而严重贫血的小儿，即使有明显缺氧，也不会出现发绀。例如，当血红蛋白分别为80g/L和240g/L时，临床上出现发绀时，SaO2分别在62%和88%以下。因此，血红蛋白浓度较高时，比较容易出现发绀。对于胎儿血红蛋白含量较高的新生儿，较难发现发绀。因为胎儿血红蛋白较容易氧合。当新生儿临床上表现出中心性发绀时，动脉血氧分压往往已很低。本例患儿肺动脉狭窄较重，而发绀不明显，提示患儿可能心功能和全身状态较差，存在大的分流，或合并贫血。2）消毒过程中，血流动力学出现变化，应采取什么措施？为什么？①患儿基础心率135次/分，入室心率165次/分，诱导后心率118次/分，心率在逐渐减慢，可能与麻醉逐渐加深有关。随着麻醉的加深，全身血管阻力降低，打破全身血管阻力和肺血管阻力平衡，引起心内分流的改变。②婴幼儿每搏心排出量较固定，每分心排出量主要依赖心率，心率减慢会严重影响每分心排出量。该患儿在室水平存在以左向右为主的双向分流，全身血管阻力和动脉血压降低，会增加右向左分流，减少肺血流。此时患儿SpO2为92%，如不积极处理，SpO2%有可能进行性下降。因此，应积极处理心率慢和血压低。可先给阿托品，一般心率增加后，血压会随着升高；也可给麻黄碱，同时增加心率并升高血压。③患儿VSD较大，当SVR超过PVR时，会表现为通过大VSD的左向右分流，导致肺血流过多、肺充血，甚至心力衰竭。麻醉管理中必须避免PVR过度降低，SVR升高的干预措施。另外，输入过多的液体，也会加重充血性心力衰竭。患儿中心静脉压1.20kPa（9mmHg），表明容量不欠，可适当利尿，降低心脏前负荷。3）TOF根治术后常见问题有哪些？该患儿低血压的原因是什么？①残余右室流出道梗阻、残余室间隔缺损、三尖瓣关闭不全；②心律失常、特别是三度房室传导阻滞；③右室衰竭（特别是右室切开者）；④肺水肿或灌注肺，以及通过支气管肺动脉侧支或残余VSD，造成肺血流过多；⑤心脏压塞等。该患儿术后右室压力下降满意，右室-肺动脉间压差正常，术后低血压可能主要与右室切开和跨肺动脉环加宽右室流出道有关。4）TOF术后影响右室收缩功能的因素有哪些？体外循环后，麻醉管理应注意什么？TOF根治术后有许多因素影响右室收缩功能：①右室切开和右室流出道加宽补片导致右室功能受损；②心肌阻断期间肥厚的右心室心肌保护困难；③右室流出道加宽补片后引起的肺动脉瓣反流，加重右室容量负荷；④肺动脉远端狭窄或发育不良、右室流出道残余梗阻等加重右室压力负荷；⑤室间隔残余分流加重右室容量负荷。因此，体外循环后，麻醉管理应从以下几个方面多加关注：①应用正性肌力药，支持右室功能（如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等）；②婴幼儿心排出量多依赖心率，维持心率非常重要，特别是TOF术后的患儿，必要时安装心脏临时起搏器；③应根据心功能和中心静脉压、LAP，谨慎地还输机器血，防止血容量不足或过多；④通过呼吸调控，降低肺血管阻力，必要时应用药物或吸入一氧化氮。【病例3】患儿，男，3个月，体重4.6kg，因出生后颜面口唇青紫，哭闹时加重，查体发现心脏杂音。经心脏彩超检查，诊断为CHD，TOF。UCG示：右房、右室增大，右室前壁增厚，左心偏小，VSD8mm，右向左为主的双向分流，卵圆孔未闭（patentforamenovale，PFO）4mm，右向左分流，主动脉明显增宽，骑跨室间隔约55%，右室流出道内径约2.4mm，肺动脉瓣叶增厚，开放受限，最大开瓣内径约2.3mm，肺动脉瓣下、瓣环、瓣上均明显狭窄，主肺动脉、左、右肺动脉发育欠佳，未见明确的体肺侧支。心肺血管CT提示外围肺动脉发育欠佳。术前动脉血气分析：pH7.26，PCO25.69kPa（42.8mmHg），PO21.60kPa（12mmHg），SO212%，BE-7，Hb132g/L，Lac6.8mmol/L。拟行体肺动脉分流术。患儿基础麻醉后，面罩吸氧，监测ECG、SpO2，开放外周静脉，持续输注葡萄糖和碳酸氢钠混合液（5%碳酸氢钠10ml+5%葡萄糖30ml）。麻醉诱导平稳，气管插管顺利，行股动脉及右颈内静脉穿刺。气管插管后动脉血气分析：pH7.43，PCO25.69kPa（42.8mmHg），PO23.87kPa（29mmHg），SO244.6%，BE-1.4，Hb114g/L，Glu6.1mmol/L，Lac1.7mmol/L。手术开始至纵断胸骨、游离大血管过程中，血流动力学稳定。肺动脉上侧壁钳后，SpO2进行性下降，甚至测不出。紧急主动脉、右心房插管，体外循环并行下行体肺分流术。停机前，开始持续输注多巴胺5μg/（kg•min），米力农0.9μg/（kg•min），顺利停机。停机后，动脉血气分析：pH7.41，PCO25.45kPa（41.2mmHg），PO25.15kPa（38.7mmHg），SO272%，BE1.1，Hb116g/，Glu6.3mmol/L，Lac2.3mmol/L。止血关胸，安返ICU。术后恢复满意。1）本患儿为什么先行减状手术？目前，随着外科、麻醉和体外循环技术的不断提高，绝大多数患儿可行一次性根治手术，大多中心主张婴幼儿TOF患者尽早行根治手术。但是，某些TOF患儿，如肺动脉发育差、存在多发室间隔缺损、肺动脉闭锁和冠状动脉走行异常，可先行减状手术，2岁以后再行根治手术。其他心脏畸形患儿，在心功能或全身状态差，不宜做根治手术时，为保证生命存活，可考虑减状手术。该患儿年龄小，肺动脉瓣下、瓣环、瓣上均严重狭窄，肺外围动脉发育差，适合行分期手术。先行体肺动脉分流术，改善缺氧，并促进肺动脉发育，为以后的根治术做准备。2）体肺动脉分流术的麻醉管理应注意什么？体肺动脉分流术主要用于重度法洛四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、单心室和其他肺血流严重减少的发绀型先天性心脏病。手术可以增加肺血流，刺激肺动脉发育，为二期根治手术创造条件。①这类患儿往往严重缺氧，血细胞比容很高，麻醉处理类似法洛四联症，但更具挑战性，特别是非体外循环手术的患儿。这类患儿增加全身组织氧供比较困难，可适度加深麻醉，降低全身组织耗氧，维持氧供需平衡。②在吻合肺动脉端时，侧壁钳的使用会严重影响肺动脉血流。提高全身血管阻力，有助于缓解肺血流的减少。应注意，肺动脉阻断后，肺内血流明显减少，呼气末二氧化碳分压会明显低于动脉血二氧化碳分压。③分流建立后，患儿动脉血氧饱和度决定于肺血流/全身血流比值和混合静脉血氧饱和度。肺血流/全身血流比值取决于分流量，而分流量的大小与全身血管阻力/肺血管阻力比值有关。分流量不足，不能缓解缺氧；而分流量过多，会引起一系列肺血多的改变，如心室容量负荷过重，甚至心衰和全身灌注不足等。因此，控制全身血管阻力和肺血管阻力，使其保持稳定，并尽可能与静息状态接近，有助于选择分流血管直径和效果观察。④用于维持动脉导管开放的PGE1不要停，并注意容量的补充。吻合完毕人工血管开放后，血压会有所降低，特别是舒张压，脉压加大，经皮脉搏氧饱和度升高，呼气末二氧化碳分压也会有所升高。⑤婴幼儿分流血管往往较细，容易出现血栓堵塞，导致分流失败。3）麻醉中，对患儿SVR和肺循环阻力（pulmonaryvascularresistance，PVR）的影响因素有哪些？PVR/SVR之间平衡的改变，直接影响到血流（心内分流）方向。麻醉对血管的作用有：①增加PVR因素：低氧血症、高碳酸血症或酸中毒、气道平均压高、交感神经刺激、使用α受体兴奋药、血容量过多；②降低PVR因素：麻醉药物、高氧、低碳酸血症或碱血症、血管扩张药物、α受体阻滞药；③增加SVR因素：交感神经刺激、使用α受体兴奋药；④降低SVR因素：麻醉药物、血管扩张药物、α受体阻滞药、β受体兴奋药、钙通道阻滞药。二、TOF的病理解剖1.TOF在发绀型先天性心脏病中居首位。病理解剖特征为右室流出道狭窄、VSD、升主动脉开口向右侧偏移（升主动脉“骑跨”）和右心室向心性肥厚等病理改变。狭窄多在漏斗部，也可在肺动脉瓣膜或瓣环和肺动脉主干。VSD位于室上嵴下方膜部，亦有位于肺动脉瓣下者。主动脉向右移位骑跨在VSD上。2.TOF可合并有动脉导管未闭、右位主动脉弓、ASD、卵圆孔未闭、左上腔静脉、冠状动脉前降支起源于右冠状动脉、迷走锁骨下动脉、肺静脉畸形引流及主动脉瓣关闭不全等其他心血管畸形。三、TOF的病理生理1.血流动力学特点：肺动脉狭窄引起肺血流减少，而肺的侧支循环增多。主