医学教材 超声心动图在常见心脏疾病评估应用及进展之二-心肌病

河南省人民医院主讲人：朱好辉超声心动图在常见心脏疾病评估应用及进展之二

心肌病01020403目录

05扩张型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病致心律失常型右室心肌病

未分类心肌病概述

心肌病

心肌病是一类病因和临床表现复杂的疾病

有关心肌病的定义和分类一直颇具争议

2008欧洲心脏病学会（ESC）将心肌病定义为“非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病”

根据形态学特异性和不同功能表现分为肥厚型、扩张型、致心律失常性右室心肌病、限制型和未分类型

同时又可分为家族性和非家族性分类病因扩张型心肌病（DCM）01

定义：无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素（高血压、

瓣膜病）或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障

碍，伴或不伴右室扩张和功能障碍

为心肌病中最常见的一个类型

25%的西方患者有家族史，且多为常染色体显性遗传

有家族性早发心源性死亡、传导系统疾病或骨髂肌疾病者应高度怀疑家族性DCM概述主要病理改变为：

左心室及左心房扩大

亦有两侧心室扩张

收缩功能减低

充血性心力衰竭

心律失常病理改变临床表现

无特异性

起病缓慢

可多年无症状或只有轻微症状

进展后，劳累时气急

轻度活动后甚至休息时胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左心衰表现

心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞并发症超声表现

M型

心室明显扩大，呈球形，尤以左室为著

室间隔及左室后壁相对变薄

运动幅度弥漫性减低，收缩期增厚率下降

二尖瓣波群示二尖瓣开放幅度减低，呈钻石样改变

二尖瓣E点与室间隔距离（EPSS）增宽，一般>10mm超声表现

二维

心尖四腔心切面全心扩大，以左心大为著，室

间隔多数变薄，左心室后壁厚度正常或略薄，

运动幅度弥漫性减低，尤以室间隔为著

多普勒

心肌收缩及舒张功能受损，心房和心室内的血流速度缓慢，导致心腔内彩色血流显色暗淡

四个瓣膜不同程度的关闭不全

收缩期可于心房侧探及蓝色为主的反流束

舒张期流出道内可探及红色为主的反流束

急性重症心肌炎：心腔扩大不及DCM明显，短暂性的心肌肥厚，心肌回声改变，早期回声减低为主，亚急性期，不均匀或弥漫性增强，同时心内膜不均匀增强

缺血性心肌病：有明确的心绞痛和心肌梗死病史，心腔扩大的形状改变常为不对称的几

何形状，节段性室壁运动异常，室壁回声急性梗死区一般减低，陈旧性梗死区回声高而

不均,EPSS增大不如DCM明显，反流一般以二尖瓣反流居多，程度不如DCM重

心脏瓣膜病：二尖瓣、三尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全可引起左、右心增大，晚期心室收

缩功能减退，鉴别要点主要为瓣膜本身的异常声像图，如瓣膜增厚、钙化、粘连、瓣下

结构增粗、腱索断裂、瓣膜脱垂等鉴别诊断

围产期心肌病（PPCM）：表现为妊娠最后3个月或分娩后6个月内

出现心衰症状，多见于30岁以上的妇女，与妊娠高血压、双胎妊娠

和应用宫缩抑制剂治疗有关

酒精性心肌病（AHCM）：均有长期大量饮酒史

治疗后可明显改善，但DCM治疗后效果不显著肥厚型心肌病02

定义：并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚

HCM是第一个从遗传角度阐明的心肌病，多为家族性常染色体显性遗传

编码心肌肌小节的相关蛋白发生基因突变

多表现为非对称性心肌肥厚（尤其室间隔部位）及心肌细胞排列紊乱

也可表现为心室对称性肥厚、心尖肥厚、左室中段肥厚

左室容积常减少，左室缩短分数高于正常

少数（≤10%）患者可进展为左室扩张和收缩功能障碍

心室肥厚致顺应性和心肌松驰功能（舒张功能）下降，充盈受限概述

非梗阻性：静息或负荷时，左室流出道均无压力阶差（LVOTG<30mmHg）

梗阻性:

主要表现为LVOT梗阻或合并左室心腔内的梗阻

静息梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg

隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷后LVOTG≥30mmHg①劳力性呼吸闲难：最常见的症状，有症状患者中90％以上有此表现②胸痛：25％～30％的患者有胸痛不适症状，多呈劳力性胸痛，但冠脉造影正常③心悸：与心功能减退或心律失常有关④晕厥或先兆晕厥：15％～25％的患者至少发生过一次晕厥，一般见于活动时⑤心源性猝死（Sudden

Cardiac

death，SCD）：SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的3大主要原因临床表现超声表现

M型

室间隔及左室后壁增厚

以室间隔为著，与左室后壁厚度之比大于1.5

梗阻性可见收缩期二尖瓣前叶CD段前向运动（SAM现象）

主动脉收缩中期关闭，右冠瓣呈“M”型，无冠瓣呈“W”型，出现半关闭切迹超声表现

二维：室间隔明显增厚，某节段或多个

节段大于1.5cm，心肌回声不均匀，呈

斑点样回声增强，回声呈毛玻璃样增高

左室长轴切面：

梗阻性以室间隔基底部增厚为主，突向

左室流出道，致左室流出道狭窄，二尖

瓣前叶收缩期前向运动，几乎与室间隔

相贴，进一步加重流出道梗阻超声表现

左室短轴切面：显示心室壁增厚，左室腔缩小，严重者心腔可成闭塞样改变

心尖四腔心切面：可显示室间隔及心尖部、左室游离壁有无增厚

单纯心尖肥厚型心肌病较易漏诊，应在此切面仔细观察超声表现

多普勒

流出道梗阻者，收缩期左室流出

道内可见高速明亮五彩血流

收缩期峰值流速突然增高，频谱

呈“匕首状”，峰值后移鉴别诊断

高血压性心脏病：患者有明确的高血压病史。常合并室间隔和

左心室后壁对称性增厚，两者之比常小于1.3

高强度体育锻炼所致室壁肥厚：结合病史

主动脉瓣及主动脉狭窄性病变：向心性对称性增厚，主动脉瓣

、瓣上、瓣下及主动脉可显示相应病变，HCM左室流出道内

压力阶差出现于收缩中期，收缩晚期达高峰，是动力性的梗阻

；主动脉瓣狭窄者收出现于收缩早期，为固定性梗阻心尖肥厚型心肌病

局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥厚

临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误诊

对心脏的血流动力学影响相对较小

诊断线索来源于常规心电图

心前导联有巨大倒置T波

（V3-V6倒置>1.0mV）

左心前导联QRS高电压

（RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV）

左室或心尖部心腔呈“核桃样”改变限制型心肌病03

是一种较为少见的心肌疾病，约占心肌病的3%

病因包括特发性、家族性和全身性疾病

家族性RCM通常为常染色体显性遗传

生理学异常特点为由心肌僵硬度增加导致舒张功能障碍为特征的左室充盈状态

主要表现为一侧或双侧心室顺应性降低，舒张末压升高，舒张充盈受限，心室

血流回流受限，心排血量减少，心房扩大，收缩功能正常或轻度受损，心腔缩

小或部分闭塞概述

病理改变为心室内膜和内膜下纤维组织增生，心室壁硬化，心室腔缩小或闭塞，心室舒张功能受损，心室肌收缩功能正常或轻度减低

有心肌增厚、心室限制性充盈、心电图低电压等心脏受损的改变

极易误诊为缩窄性心包炎概述

临床表现差异大

初期乏力，食欲不振，不规则发热

逐渐出现心悸、头晕等症状

主要表现为体静脉回流障碍和心排血量减少的症状

与收缩功能障碍导致的心衰常难以鉴别

患者通常死于心律失常或心脏骤停临床表现

正常或减小的左室腔容积

室壁心肌运动幅度减低，室壁增厚率下降

心内膜增厚（部分病例可不典型）、回声增强，心尖部为著

双心房扩大，可见附壁血栓

舒张功能异常

房室瓣可增厚、变形、运动幅度减弱超声特点缩窄性心包炎（CP）

心包增厚、心包积液有助于CP诊断，心内膜增厚有助于RC诊断

室间隔随呼吸摆动以及M型超声室间隔舒张早期切迹

房室瓣口血流频谱随呼吸显著变化（可达25％～40％）

肺静脉血流频谱D、S波明显降低，且随呼吸改变明显

由于CP患者侧壁瓣环相对固定于心包，组织多普勒二尖瓣环侧壁瓣环e’速度较间隔更低

CP者e相对正常（8cm/s，e/a>1），RC者一般在5cm/s左右，e/a<1

e值8cm/s

和

e/E值0.11做为鉴别的参考指标鉴别诊断

与血流动力学表现为限制性充盈障碍改变的其他心脏疾病相鉴别，如不典型肥厚型心肌病、尿毒症性心肌病等疾病也可表现为限制性充盈模式，尤其当上述疾病合并房颤时心房可明显增大，超声表现与RCM类似。除此之外，还应注意排除形态学可能出现心房扩大和心室相对小的心脏病，如长期房颤鉴别诊断

心肌淀粉样变性

心内膜弹力纤维增生症

嗜酸性粒细胞增多综合征几种常见的限制型心肌病心肌淀粉样变性：是一种全身系统性病变，由不可溶性淀粉样蛋白沉积于组织细胞间所致超声心动图表现：①左室呈向心性增厚，右心室游离壁肥厚，典型表现为增厚的心肌内可见颗粒样增强光点②瓣膜增厚（主要是主动脉瓣），房间隔也可增厚，双心房增大③心室壁及间隔活动减低，大部分患者心室射血分数降低④浆膜腔积液：少-中量心包积液、胸腔积液等征象心内膜弹力纤维增生症：可能的致病途径：心内膜下血流不足和（或）出生前、出生后炎症或感染原发性：无先天性心脏畸形；

继发性：有先天性心脏畸形超声心动图表现：兼有限制型与扩张型心肌病的特点①心内膜增厚，以左室后壁为著②左室腔明显扩大，呈球形，左房扩大，③室壁运动减低，早期即可出现收缩功能减低④二、三尖瓣血流频谱呈限制性充盈不良嗜酸性粒细胞增多综合征：是由于嗜酸性粒细胞增多，侵犯组织或器官，累及心脏心内膜、心肌和心包超声心动图表现：①心内膜渐进性增厚②心肌纤维化或血栓形成导致心腔闭塞③二尖瓣后叶受累及乳头肌功能障碍导致二尖瓣关闭不全致心律失常性右室心肌病04概述

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic

right

ventricular

cardiomyopathy,

ARVC）

右室功能障碍（局部或整体），伴或不伴左室疾病，同时有组织学证据和（或）符合相应标准的心电图异常表现

ARVC组织学表现为右室心肌被脂肪和纤维组织逐步取代

病变可仅累及右室心肌局部也可弥漫整个心室，最常发生于右室心尖部、漏斗部、膈面或下壁，即“发育不良三角”，室间隔很少受累

较为罕见，人群发病率约为0.02%-0.1%

在欧洲某些地区，是青年猝死的常见原因。

多数为常染色体显性遗传，也有一些为常染色体隐性遗传

右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征

严重者可表现为心力衰竭或心源性猝死

多见于青、中年和运动员

年轻患者更多表现为室性心动过速引起的晕厥或心源性猝死概述

超声心动图对ARVC诊断的敏感性和特异性都不高

CT和MRI是目前理想的无创性检查手段

可显示心肌脂肪浸润肌小梁稀薄化以及右室壁齿状改变等ARVC特征性改变

超声心动图可评佑心室的形态和功能，右心室、右心房、RVOT扩大，局部室壁瘤，室壁运动障碍或丧失等概述超声表现

右室显著扩大，右心室与左心室收缩末期直径比>0.5，但若为局限病变可无此表现

右室壁菲薄，运动幅度减低、无运动或反常运动，收缩功能显著下降

局限性右室室壁瘤或局限性右室明显扩张

孤立性右室流出道扩张

右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱及右心室调节束异常未分类心肌病05

心肌致密化不全（noncompacton

of

the

ventricular

myocardium,

NVM）

是心内膜胚胎发育异常所导致的先天性畸形

有家族发病倾向，但非为单一遗传背景，可单独发病或同时并发其他先天性心脏畸形

病变主要累及左室壁，病变范围在心室壁的内2/3,以心尖部和左室游离壁中段累及多见

特点为左心室具有明显的肌小梁和深陷的小梁间隐窝

室壁常增厚，心外膜致密薄而心内膜增厚

一些患者可伴有左心室扩张和收缩功能障碍

超声表现

心腔内多发、过度隆起的肌小梁和深陷其间的隐窗口，形成网状结构

病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈现中低回声，局部低运动状态，而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁组织丰富

彩色多普勒可探及隐窝与心腔间有低速血流相通

受累心室腔增大，运动减弱，心肌收缩及舒张功能均减低

可并发多种其他畸形

应激性心肌病（Tako-Tsubo心肌病）

特点为短暂的左心室心尖和（或）心室中段收缩功能障碍，冠脉造影无阻塞性冠脉疾病

患者可表现突发“心绞痛样”胸痛，广泛T波倒置甚至ST段抬高，以及心肌酶轻度升高

由于心尖部呈气球样隆起，心底部运动增强

常见于绝经后女性，发病率