临汾市人民医院小儿神经（规一）出科考核附有答案

临汾市人民医院小儿神经（规一）出科考核[复制]一、A1型题1.吉兰-巴雷综合征最常见为哪种类型[单选题]*A.急性运动轴性神经炎B.急性感染性脱髓鞘性多神经根炎(正确答案)C.急性感觉运动轴性神经根炎D.急性感觉轴性神经炎E.Miller-Fisher综合征2.热性惊厥复发的危险因素是[单选题]*A.首次发作时单纯性热性惊厥B.首次发作年龄在3岁以上C.一级亲属有热性惊厥史(正确答案)D.首次发作前神经系统发育正常E.以上都不是3.拥抱反射消失的年龄为[单选题]*A.1～2个月B.2～3个月C.3～6个月(正确答案)D.7～9个月E.9～10个月4.疑诊颅内占位，颅内高压征，下列哪项检查必须慎重[单选题]*A.EEGB.MRIC.腰穿检查(正确答案)D.CT检查E.头颅侧位片5.单纯疱疹病毒脑炎多侵犯神经系统哪种部位[单选题]*A.脑膜B.大脑白质C.全脑D.大脑皮质尤其是颞叶(正确答案)E.以上均不是6.典型化脓性脑膜炎脑脊液变化为[单选题]*A.细胞数增高，蛋白正常，糖降低B.细胞数增高，蛋白增高，糖降低(正确答案)C.细胞数正常，蛋白增高，糖正常D.细胞数正常，蛋白正常，糖降低E.细胞数增高，蛋白升高，糖升高7.小儿癫痫最常见的发作类型是[单选题]*A.强直-阵挛发作(正确答案)B.失神发作C.肌阵挛发作D.强直性发作E.失张力发作8.关于儿童型重症肌无力的临床表现，以下哪种说法正确[单选题]*A.常一侧上睑下垂，也可双侧先后或同时受累(正确答案)B.5～6岁为发病高峰C.儿童多见躯干四肢无力D.四肢、躯干肌肉无力常以远端肌肉受累为主E.可有眼球活动受限，瞳孔对光反射迟钝9.重症肌无力患者体内可出现哪种抗体[单选题]*A.抗核抗体B.抗双链DNA抗体C.乙酰胆碱受体抗体(正确答案)D.髓鞘碱性蛋白抗体E.抗NMDA受体抗体10.下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波[单选题]*A.多在生后2～3岁起病B.癫痫发作与睡眠关系密切(正确答案)C.脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘-慢复合波暴发D.可伴有智力发育障碍E.预后良好，多于成年后停止发作二、A2型题11.一女婴，5个月。因化脓性脑膜炎住院。脑脊液培养为肺炎球菌，经抗生素治疗后脑脊液常规已趋正常，继用原来抗生素治疗2d后体温又上升，伴呕吐，证实为化脓性脑膜炎并发硬膜下积液。其治疗首先采用[单选题]*A.加大抗生素剂量B.更换其他抗生素C.硬膜下腔穿刺排液(正确答案)D.抗生素鞘内注入E.以上均不是12.生后10d患儿，近4d吃奶不好，周身凉，哭声弱，抽搐1次，查体：面色发灰，皮肤明显黄染，脐窝少许脓性分泌物，前囟饱满，为明确诊断首先检查的项目是[单选题]*A.血钙、磷及碱性磷酸酶定量B.血糖测定及胰岛素定量C.血镁定量D.脑B超或脑CT检查E.血细菌培养及脑脊液检查(正确答案)13.4个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰状发作，每次持续约1～2秒，常成串发作，每天数十次。脑电图示高峰失律，其癫痫发作类型是[单选题]*A.强直-阵挛发作B.阵挛发作C.肌阵挛发作(正确答案)D.痉挛发作E.强直发作14.3岁小儿，平时体健，夏季发病，以发热3小时伴惊厥2次入院，入院时呈昏睡状，四肢湿冷，可见大理石花纹，肛指检查见黏液脓血便，该患儿立即需做的检查是[单选题]*A.大便常规(正确答案)B.脑脊液C.头颅CTD.头颅MRIE.脑电图15.男孩，13岁。近1年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天3～5次，学习成绩下降。近日发生一次两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时3min。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是[单选题]*A.卡马西平B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.乙琥胺E.丙戊酸钠(正确答案)16.6月龄男婴，近1个月烦躁、多汗、夜惊不安。查体：头发稀疏，心、肺检查未见异常，不能独坐。就诊过程中突然发生两眼上翻、面色青紫、四肢抽动。紧急处理首选[单选题]*A.维生素D330万U肌注B.10％葡萄糖酸钙10ml稀释1倍静脉缓慢推注C.应用地西泮静推(正确答案)D.10％葡萄糖液15ml静脉注射E.20％甘露醇20ml静脉注射17、患儿女，10岁，近1个月来家长发现患儿双眼变小，喜欢仰头视物，尤以傍晚时明显。查体：双眼疲劳试验（+）。最可能的诊断是[单选题]*A.脑白质营养不良B.进行性肌营养不良C.重症肌无力(正确答案)D.周期性瘫痪E.吉兰-巴雷综合征18.患儿，男，6岁。发热、咳嗽1周后，出现双下肢弛缓性瘫痪，腱反射消失。最有可能的诊断是[单选题]*A.脊柱肿瘤B.化脓性脑膜炎C.病毒性脑炎D.癫痫E.急性感染性多发性神经根炎(正确答案)19.患儿，女，4个月。因咳喘3d，诊断为支气管肺炎，体温持续39～40℃，近2h来两眼上翻，惊厥多次，神志半昏迷，前囟门紧张。可能合并[单选题]*A.癫痫B.高热惊厥C.中毒性脑病(正确答案)D.婴儿手足搐搦症E.低血糖20.男孩，10岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点[单选题]*A.常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作B.脑电图在中央区颞中部有棘波或棘-慢波灶C.智力发育正常，神经系统无异常发现D.常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传E.抗癫痫药物需终生治疗(正确答案)21.患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发“咕、咕”声1个月就诊。上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是[单选题]*A.多发性抽动(正确答案)B.癫痫C.舞蹈症D.肌阵挛癫痫E.肝豆状核变性22.男孩，2岁。生后就发现左侧面部血管瘤，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癫痫发作类型是[单选题]*A.强直性阵挛性发作B.简单部分性发作(正确答案)C.复杂部分性癫痫状态D.失神癫痫状态E.不典型失神癫痫状态23.女孩，11个月，自4个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心律减慢，常能自行缓解。EEG检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项[单选题]*A.晕厥B.癫痫大发作C.屏气发作(正确答案)D.West综合征E.癔症24.2岁男孩因咳嗽2天伴发热来诊，查体：T39℃，P130次/分，神清，咽及右鼓膜中度充血，其余检查正常。在体检中，突然发呆，双眼上翻，出现四肢强直性阵挛性运动。对该患儿首先应该进行[单选题]*A.全面体检B.保持呼吸道通畅，解痉(正确答案)C.腰椎穿刺术D.静脉注射安定E.以上都不是25.患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂。第6胸椎以下感觉消失，给予留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为[单选题]*A.足量敏感抗生素治疗B.气管插管，保持气道通畅C.抗病毒治疗D.甲泼尼松冲击后，口服泼尼松(正确答案)E.高压氧治疗26.重症肌无力患者，在治疗过程中出现症状加重，呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，腹痛，并可见肌束颤动。可能是[单选题]*A.中毒性休克B.急腹症C.肌无力危象D.胆碱能危象(正确答案)E.反拗性危象27.患者因脑积水颅内压增高入院后突然出现剧烈头痛、呕吐后昏迷，此时最有效的措施是[单选题]*A.紧急行气管插管术B.紧急行气管切开术C.立即行侧脑室穿刺外引流术D.快速输20％甘露醇溶液(正确答案)E.急诊行开颅减压术28.患儿，女，11岁，近期有感冒史，今晨突然出现左侧口角下垂，笑时向右歪斜，左侧鼻唇沟浅，左侧额纹消失，左眼闭合不全，四肢活动正常，无呛咳。最大可能诊断是[单选题]*A.左侧周围性面瘫(正确答案)B.左侧中枢性面瘫C.右侧周围性面瘫D.右侧中枢性面瘫E.面肌痉挛29.患儿，女，8岁，半年来反复发呆、凝视，伴有口中咀嚼动作，不能回忆，每次持续数秒，每天发作二十余次，智力运动发育正常，过度换气可诱发发作。其癫痫类型最大可能是[单选题]*A.典型失神发作(正确答案)B.不典型失神发作C.局灶性发作D.失张力发作E.肌阵挛发作30.患儿男，3岁，反复抽搐4个月，多种形式：点头、跌倒、愣神、夜间强直，伴随精神运动发育倒退，脑电图显示1～2.5Hz棘慢复合波，其最可能的诊断为[单选题]*A.West综合征婴儿B.Landau-Kleffner综合征C.Lennox-Gastaut综合征(正确答案)D.Dravet综合征E.Doose综合征31.8岁患儿，反复腹痛1年多，为发作性剧痛，每天上午或晚上发作1～2次，每次持续1～3分钟，发作间隙无任何不适，不伴腹泻与便秘。查体：腹部无固定压痛。脑电图提示有异常。最可能的诊断是[单选题]*A.慢性胃炎B.消化性溃疡C.腹型癫痫(正确答案)D.慢性肠梗阻E.慢性胰腺炎32.患儿女，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点[单选题]*A.肌无力经休息后好转(正确答案)B.双眼睑下垂C.起病多在2岁后，女多于男D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难E.眼外肌麻痹可引起复视33.男孩，2岁。因左下肢不能站立，左下肢肌力Ⅱ级，诊断为脊髓灰质炎。脊髓灰质炎的临床经过应为[单选题]*A.潜伏期，前驱期，瘫痪期，恢复期，后遗症期B.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，恢复期，后遗症期C.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，后遗症期D.前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期(正确答案)E.潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期34.1岁男孩因高热、惊厥2d而入院。体检：嗜睡，颈强阳性，克氏征及布氏征阳性。腰穿脑脊液外观混浊，潘氏试验（＋），WBC2000×10[YZ72_~6]/L，多核细胞0.80，糖1.11mmol/L，氯化物110mmol/L。考虑诊断为[单选题]*A.结核性脑膜炎(正确答案)B.流行性乙型脑炎C.病毒性脑膜炎D.隐球菌性脑膜炎E.化脓性脑膜炎35.4个月女孩，高热，频繁呕吐2d，嗜睡1d，惊厥2次。查体：精神差，双眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，外周血WBC16×109/L，中性粒细胞0.90，淋巴细胞0.10，最可能的诊断是[单选题]*A.急性胃炎B.上呼吸道感染C.化脓性脑膜炎(正确答案)D.结核性脑膜炎E.病毒性脑炎36.12岁小儿，发热、谵语3d，抽搐1次。查体：意识模糊，时有躁动，颈强阳性，双侧巴氏征阳性。腰穿脑脊液外观清亮，WBC150×10[YZ72_~6]/L，多核0.35，单核0.65，蛋白（＋），糖2.78mmol/L，氯化物128mmol/L。脑电图广泛重度异常，头颅CT右侧颞叶局限性低密度灶。诊断为[单选题]*A.化脓性脑膜炎B.结核性脑膜炎C.单纯疱疹病毒脑炎(正确答案)D.流行性乙型脑炎E.脑脓肿37.8个月小儿因发热、嗜睡2d，抽搐3次，诊断为化脓性脑膜炎，入院后病情进一步加重，神志不清，频繁抽搐，持续高热，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增强，呼吸节律不整。此时应考虑的问题及相应的处理措施为[单选题]*A.高热惊厥给予退热、止惊B.弥散性血管内凝血用肝素治疗C.硬脑膜下积液，硬膜下穿刺放液D.枕骨大孔疝，用呋塞米脱水E.小脑幕切迹疝，用甘露醇脱水(正确答案)38.患者，男，6岁，2d前发热、稀便后，右下肢不能行走，经治疗后热退，但下肢跛行至今。现在下肢肌力Ⅱ级，右足下垂，诊断为脊髓灰质炎后遗症。脊髓灰质炎瘫痪期的主要特征为[单选题]*A.对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，不发热B.对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，低热C.对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍，高热D.不对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，有发热(正确答案)E.上行性对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，不发热39.3岁小儿，患散发性病毒性脑炎，病程已有2周，现处恢复期。病中主要以精神改变为主，出院体检未发现后遗症。该患儿的预后是[单选题]*A.不再出现后遗症(正确答案)B.出现失语、失聪C.逐渐发生肢体瘫痪D.出现进行性智力减退E.出现脑神经损害40.一个2岁的男婴，近4日来发热，体温38℃～39℃，烦躁不安，精神不振，喷射性呕吐2～3次/日。体格检查：精神萎靡，目光凝视，心音纯整，有力，呼吸粗糙，双扁桃体Ⅱ°充血，肝、脾不大，颈轻度抵抗。凯尔尼格征（++），巴宾斯基征（+），为确诊首先应做何种检查[单选题]*A.血细胞计数和分类B.盐水灌肠查大便C.腰穿刺检查脑脊液(正确答案)D.结核菌素试验E.头颅CT三、A3/A4型题干：患儿女，10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解。

(41题~42题共用题干)

41.患儿的发作属于下列哪种情况[单选题]*A.强直性发作B.阵挛性发作C.部分继发全身性发作D.癫痫持续状态(正确答案)E.癫痫连续状态42.急诊处理时首选何种药物[单选题]*A.苯妥英钠B.地西泮(正确答案)C.苯巴比妥D.甘露醇E.呋塞米题干：患儿女，5岁。因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（一），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106/L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

(43题~44题共用题干)

43.该患者最可能的诊断为[单选题]*A.急性播散性脑脊髓炎(正确答案)B.多发性硬化C.肾上腺脑白质营养不良D.化脓性脑膜炎E.急性脊髓炎44.首选的有效治疗方案为[单选题]*A.足量敏感抗生素治疗B.气管插管，保持气道通畅C.抗病毒治疗D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松(正确答案)E.高压氧治疗题干：患儿女，10岁。近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1.0g/L，细胞数8×106/L

(45题~46题共用题干)

45.典型的脑脊液蛋白-细胞分离现象一般出现于[单选题