新生儿黄疸医学知识宣讲

儿科学新生儿黄疸医学知识宣讲1/252新生儿黄疸

NeonatalJaundice新生儿黄疸医学知识宣讲2/253目录定义新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸医学知识宣讲3/254

定义新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸医学知识宣讲4/255定义黄疸是因为血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄表现。成人:＞2mg/dl时，临床上出现黄疸；新生儿:毛细血管丰富，＞5mg/dl时，出现黄疸。新生儿黄疸医学知识宣讲5/256发生率50%～60%足月儿和80%早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引发胆红素脑病；新生儿黄疸医学知识宣讲6/25正常胆红素代谢特点胆红素起源；胆红素在血循环中运输；肝细胞对胆红素摄取、结合和排泄；胆红素肠肝循环。胆红素正常代谢示意图白蛋白白蛋白新生儿黄疸医学知识宣讲7/25网状内皮系统无效红细胞形成（旁路）＜3%衰老红细胞分解代谢80％肝内胆红素

组织胆红素20%左右胆红素＋血浆白蛋白胆红素Y、Z蛋白

结合作用结合胆红素毛细胆管光面内质网葡萄糖醛酸转移酶肝肠循环重吸收后90％细菌作用尿胆元80％排出粪:尿胆元（40－250mg/L）

10％尿:尿胆元

（0－4mg/日）肝细胞

正常胆红素代谢肾脏β一葡萄糖醛酸苷酶

新生儿黄疸医学知识宣讲8/259定义

新生儿胆红素代谢特点新生儿黄疸分类新生儿黄疸医学知识宣讲9/2510胆红素生成过多新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg（成人3.8mg/kg）原因胎儿血氧分压↓→红细胞数量代偿性↑；出生后血氧分压↑→过多红细胞破坏红细胞寿命↓（早产儿低于70天,足月儿约80天,成人为120天）血红蛋白分解速度↑旁路和其它组织起源胆红素生成↑（早产儿为30%,足月儿20~25%,成人为15%）新生儿黄疸医学知识宣讲10/2511原因刚出生新生儿常有酸中毒,可降低胆红素与白蛋白联结早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结胆红素量越少血浆白蛋白联接胆红素能力不足新生儿黄疸医学知识宣讲11/2512新生儿肝细胞处理胆红素能力差原因出生时肝细胞内Y蛋白含量极微UDPGT含量低,活性差；出生时肝细胞将CB排泄到肠道能力不足,早产儿更明显,可出现暂时性肝内胆汁淤积。CB水溶性、不能透过半透膜,可经过肾小球滤过胆红素-白蛋白复合物（UCB）Disse间隙-白蛋白肝血窦肝细胞摄取胆红素-载体蛋白Y/Z肝细胞+Y、Z蛋白光面内质网UDPGT胆汁肠道水溶性结合胆红素（CB）肝细胞处理胆红素能力差新生儿黄疸医学知识宣讲12/2513肠道内CB被还原成尿胆原80～90%粪便排出,10～20%结肠吸收→肠肝循环→肾脏排泄新生儿肠肝循环特点新生儿肠蠕动性差、缺乏细菌→UCB产生和吸收↑出生时肠腔内含有β-葡萄糖醛酸苷酶,将CB转变成UCB胎粪排泄延迟,胆红素重吸收↑新生儿肠肝循环特点门静脉肠肝循环CB肝细菌还原胆汁肾尿胆原粪便排出肠道新生儿黄疸医学知识宣讲13/2514另外,当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重。其它原因新生儿黄疸医学知识宣讲14/2515定义新生儿胆红素代谢特点

新生儿黄疸分类新生儿黄疸医学知识宣讲15/2516新生儿黄疸分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿早产儿足月儿早产儿出现时间2～3天3～5天生后二十四小时内（早）高峰时间4～5天5～7天消退时间5～7天7～9天黄疸退而复现连续时间≤2周≤4周＞2周＞4周（长）每日胆红素升高＜85μmol/L(5mg/dl)＞85μmol/L(5mg/dl)血清结合胆红素＞34μmol/L(2mg/dl)血清总胆红素普通情况未抵达对应日龄及对应危险原因下光疗干预标准良好抵达对应日龄及对应危险原因下光疗干预标准对应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂新生儿黄疸医学知识宣讲16/25

光疗列线图

胎龄35周及以上新生儿黄疸光疗干预指南新生儿黄疸医学知识宣讲17/2518病理性黄疸病因胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功效低下胆红素排泄障碍

※临床上常为各种病因同时存在新生儿黄疸医学知识宣讲18/2519胆红素生成过多红细胞增多症静脉血红细胞＞6×1012/L,血红蛋白>220g/L,红细胞压积＞65%母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、IDM及糖尿病母亲儿等体内出血较大头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其它部位出血同族免疫性溶血母婴血型不合如ABO或Rh血型不合等新生儿黄疸医学知识宣讲19/2520感染:金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引发败血症多见肠肝循环增加:先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑母乳相关性黄疸:母乳喂养儿,黄疸于生后3～8天出现，1～3周达高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黄疸显著减轻或消退病因:母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内→肠道内UCB生成↑胆红素生成过多新生儿黄疸医学知识宣讲20/2521红细胞酶缺点：G-6-PD.丙酮酸激酶和己糖激酶缺点红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等因为红细胞膜结构异常→红细胞破坏↑;血红蛋白病α地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;因为血红蛋白肽链数量和质量缺点而引发溶血其它：维生素E缺乏和低锌血症等，使细胞膜结构改变造成溶血。胆红素生成过多新生儿黄疸医学知识宣讲21/2522肝细胞摄取和或结合胆红素功效低下缺氧、窒息、酸中毒及感染等抑制肝脏UDPGT活性Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)Ⅰ型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,极难存活Ⅱ型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(慢性、良性高未结合胆红素血症)常染色体显性遗传因为肝细胞摄取非结合胆红素功效障碍症状轻,通常于青春期才有表现当UDPGT基因突变和G-6-PD同时存在时,高胆红素血症常更为显著新生儿黄疸医学知识宣讲22/2523Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸妊娠后期孕妇血清存在一个孕激素,抑制UDPGT活性。有家族史,新生儿早期黄疸重,2～3周自然消退药品磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等一些药品,与胆红素竞争Y、Z蛋白结合位点其它先天性甲状腺功效低下、脑垂体功效低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟肝细胞摄取和或结合胆红素功效低下新生儿黄疸医学知识宣讲23/2524胆红素排泄障碍新生儿肝炎:多由病毒引发宫内感染:乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等先天性代谢缺点病:α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等可有肝细胞损害Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症):肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致新生儿黄疸医学知识宣讲24/2525胆红素排泄障碍肝细胞和(或)胆道对胆汁分泌和(或)排泄障碍所致,引发高结合胆红素血症,如同时有肝细胞功效受损,也可伴有未结合胆红素增高。有新