皮肤科医师晋升副（主）任医师一例皮肤颗粒细胞瘤病例分析专题报告

皮肤科医师晋升副（主）任医师一例皮肤颗粒细胞瘤病例分析专题报告1临床资料患者男，43岁。左肩胛部结节10余年，增大伴轻压痛1年，于1年前就诊。患者10年前无明显诱因发现左肩胛部出现一花生米大小结节，无疼痛及瘙痒等自觉症状，皮损渐增大，未诊治。近1年自觉增大明显并伴有轻压痛，故就诊本科。患者既往体健，否认外伤史，家族中无类似病史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:左肩胛部可见一约2.5cm×2.0cm大小皮下结节，皮肤稍隆起，呈淡褐色，边界清楚，触之较硬，有轻压痛，与周围组织无粘连(图1)，临床诊断考虑皮肤纤维瘤。皮损组织病理示:表皮棘层轻度增生，真皮层可见大量胞质嗜酸性颗粒状细胞呈巢索状排列，其间纤维组织间隔，无异型性(图2)。免疫组织化学示:S-100蛋白(+)，见图3，CD68(+)，见图4，神经特异性烯醇化酶(NSE)(+)，见图5，TFE3(+)，见图6，Ki-67细胞增殖指数小于5%，见图7。诊断:颗粒细胞瘤。治疗:手术切除，术后未见复发，现仍在随访中。图1左肩胛部皮下结节;图2真皮层可见大量胞质嗜酸性颗粒状细胞呈巢索状排列，其间纤维组织间隔，无异型性(HE×400)图3S-100(+)(SP×200);图4CD68(+)(SP×200)图5NSE(+)(SP×200);图6TFE3(+)(SP×200)

图7Ki-67(＜5%+)(SP×200)2讨论颗粒细胞瘤(granularcelltumor，GCT)是一种少见的软组织肿瘤，1926年由Abrikossoff首先报道，最初认为是肌肉来源，因此被称为颗粒细胞成肌细胞瘤。其组织学来源一直存在争议，包括成肌细胞、纤维母细胞、组织细胞、神经嵴和神经鞘等，近些年多数学者支持施万细胞(Schwanncells)学说［1-2］。本病例免疫组织化学中S-100蛋白，NSE，CD68，TFE3均表达阳性，符合施万细胞学说来源。该病可发生于任何年龄，多见于40～60岁成年人，儿童较为少见，女性多于男性［3］。本病可发于全身各处皮肤或皮下组织，30%～45%发生于头颈部，最常见于舌部，亦可发生于口腔、乳房、胃肠道、呼吸道、女性生殖系统及平滑肌、横纹肌等［4-5］。本例患者发生于肩胛部位，临床较少报道。其临床多为孤立的、界限清楚的隆起肿物，10%的病例为多发病灶［4］，一般直径在0.5～3.0cm，表明光滑，生长缓慢，通常无明显症状，可伴有不同程度的疼痛或瘙痒。本例患者皮损表现为稍隆起的质硬结节，临床误诊为皮肤纤维瘤，病理及免疫组织化学确诊为GCT，说明该病临床无明显特异性。其诊断主要依靠组织病理学检查，组织学改变有以下特点［6］:①瘤无包膜，瘤细胞体积大，呈多边形或椭圆形，胞浆丰富，胞质淡染，充满粗大嗜酸性颗粒;②瘤细胞通常为单一核，小而圆，居中，略呈泡状;③瘤细胞常围有细的胶原纤维，可看到瘤细胞成行排列;④肿瘤上方的表皮往往过度增生或向下增生，甚至有角珠形成，类似假癌样。免疫组化:肿瘤细胞S100蛋白、NSE、CD68多为阳性，神经丝蛋白和胶质纤维酸性蛋白为阴性。绝大多数颗粒细胞瘤为良性，Ｒavich等［7］报道了首例恶性颗粒细胞瘤(malignantgranularcelltumor，MGCT)，发生率约为1%～2%，虽然良恶性GCT有许多相似的临床特征，但MGCT相对较大，多位于皮下组织，发生于皮肤的相关病例较少。目前MGCT的诊断标准是:临床上表现为生长迅速，直径﹥5cm，早期局部区域复发或转移，组织学表现为坏死、梭形细胞、空泡状核及大核仁、核分裂象(﹥2个/10HP)、高核质比和多形性等变化，符合其中三项及以上者被视为组织学恶性［7］。MGCT具有侵袭性，常发生区域淋巴结、肺、肝脏和骨转移，对于体积较大肿瘤、患者年龄大、核分裂象多和Ki-67超过10%往往预后较差［8］。本病应与结节性黄瘤、皮肤纤维瘤、角化棘皮瘤、成人黄色肉芽肿、脂肪肉瘤、恶性颗粒细胞瘤等鉴别。治疗以手术完全切除及扩大切除为主，而Mohs手术是不错的选择，放射治疗及化疗无效。良性颗粒细胞瘤手术切缘无肿瘤细胞的残留可保证其预后，术后复发率为2～8%，有肿瘤细胞残留时复发率﹥20%，而MGCT有﹥50%的患者