内分泌科医师晋升主（副）任医师职称囊性异位嗜铬细胞瘤病例分析专题报告

内分泌科医师晋升主（副）任医师职称囊性异位嗜铬细胞瘤病例分析专题报告患者女，70岁。左腹部胀痛3年，伴恶心、呕吐1天。B超示左上腹部肿块。高血压病史数年。CT平扫及增强扫描：左中腹部主动脉旁见椭圆形囊性低密度影，大小约11.8cm×8.6cm，其内低密度影CT值17HU，内见条索状稍高密度影，壁呈结节状增厚，增强扫描示其内低密度影无明显强化，边缘见厚薄不均实性成分，强化不均，部分强化较明显，并呈持续强化，腹膜后见稍大淋巴结（图1～5）。图1

左中腹部主动脉旁见椭圆形囊性低密度影，大小约11.8cm×8.6cm，邻近腹主动脉及十二指肠水平部受压移位；图2；动脉期肿块囊壁明显强化，其内低密度影无强化，肿块与肾脏及周边组织无明确联系；图3、4

囊壁呈持续强化；图5

冠状位显示肿块与周边组织结构关系CT诊断：腹膜后神经源性肿瘤。术中所见：左上腹可见一巨大包块，表面覆着大网膜包裹，表面覆着脓苔，组织明显水肿，分离网膜后见15cm×12cm大小肿瘤位于肠系膜后，致密包裹腹主动脉，周围数枚肿大淋巴结，肠系膜下动脉因肿瘤压迫向下移位并骑跨肿瘤表面，与瘤体致密粘连并有新生血管，肿瘤表面光滑，中央一破口，有血、脓性液体及坏死组织溢出，瘤体内为“鱼肉”样组织，瘤体未侵及左侧肾脏及肾上腺。术后病检：腹膜后嗜铬细胞瘤（恶变）（图6）。

图6

（腹腔）嗜铬细胞瘤伴坏死及囊性变，局部包膜可见侵犯，考虑为恶性（肿块直径约8cm）。免疫组织化学（HE×100）：Syn（+），CgA（+），S-100散在（+），CEA（－），HMB45（－），CK8/18（－），EMA（－）讨论嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤，肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，占全部嗜铬细胞瘤的90%左右，肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称副神经节瘤，占10%左右，多位于腹膜后交感神经分布的区域，后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁等部分亦可见，椎前交感神经旁、膀胱壁等常残留少部分嗜铬组织，这也是异位嗜铬细胞瘤好发于该部位的主要原因。肾上腺外嗜铬细胞瘤CT常表现为主动脉旁、髂血管旁、膀胱壁或纵隔内等部位的类圆形或椭圆形肿块，肿瘤多呈均一软组织密度影，少数较大肿瘤的中心可有低密度坏死区；增强检查，肿瘤的实体部分表现为快速、显著和较长时间的强化，其内坏死区无强化。嗜铬细胞瘤容易变性，因而肿瘤内囊变、坏死、出血和钙化常见。细胞间丰富的毛细血管网和扩张的血窦，致使嗜铬细胞瘤早期即明显强化，且强化持续时间长。本例为较少见肾上腺外囊性嗜铬细胞瘤并恶变，肿块较大，位于腹膜后，与周围组织无明确联系，故来源较难判断，其内大部分为囊性成分，仅囊壁为实性成分，这一特点给诊断造成了一定困难，且异位嗜铬细胞瘤较少见，日常工作中更是罕见，经验不足造成误诊。需与以下腹膜后肿瘤鉴别：（1）神经鞘瘤，常位于脊柱两旁，肿瘤囊变、坏死多见，边缘可见钙化，强化程度不及嗜铬细胞瘤明显。（2）囊性畸胎瘤，以囊性病变为主，钙化少见，可合并少许脂肪，增强扫描可轻度强化。（3）腹膜后淋巴瘤，主要为腹膜后软组织肿块，呈散在或融合性生长，密度均匀，呈中度均匀强化，钙化及坏死少见，常合并全身其他部位淋巴结肿大。（4）腹膜后脂肪肉瘤，多表现为巨大不均匀肌肉密度肿块，其内可见含脂肪性低密度灶，边界不清，呈侵袭性生长，血供丰富，动脉期强化明显，静脉期及延迟期逐渐退出。异位嗜铬细胞瘤是一类较少见的肿瘤，早期明显强化且强化持续时间较长是嗜铬细胞瘤最具特征的影像学表现，但对于不典型的