主动脉瓣关闭不全诊疗规范

主动脉瓣关闭不全一、临床表现（一）症状慢性主动脉瓣关闭不全可在较长时间无症状，轻症者一般可维持20年以上。随反流量增大，出现与心搏量增大有关的症状，如心悸、心前区不适、头颈部强烈动脉搏动感等。心力衰竭的症状早期为劳力性呼吸困难，随时病情进展，可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。可出现胸痛，心绞痛发作较主动脉瓣狭窄时少见。晕厥罕见，改变体位时可出现头晕或眩晕。急性主动脉瓣关闭不全轻者可无任何症状，重者可出现突发呼吸困难，不能平卧，全身大汗，频繁咳嗽，可白色或粉红色泡沫痰，更重者可出现烦躁不安，神志模糊，甚至昏迷。（二）体征1.慢性（1）面色苍白，头随心搏摆动。心尖搏动向坐下移位，范围较广，心界向左下扩大。心底部、胸骨柄切迹、颈动脉可触及收缩期震颤。颈动脉搏动明显增强。（2）心音：第一心音减弱，主动脉瓣区第二心音减弱或消失，心尖区常可闻及第三心音。（3）心脏杂音：主动脉瓣区舒张期杂音，为一高调递减型叹气样杂音，舒张早期出现，坐位前倾位呼气末明显，向心尖区传导。轻度反流者，杂音柔和、高调，仅出现于舒张早期，只有患者取坐位前倾、呼气末才能听到；中重度反流者，杂音为全舒张期，性质较粗糙。当出现乐音性杂音时，常提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。严重主动脉瓣关闭不全，在主动脉瓣区常有收缩中期杂音，向颈部及胸骨上窝传导。反流明显者，常在心尖区闻及柔和低调的隆隆样舒张期杂音（Austin-Flint杂音）。（4）周围血管征：如点头征（DeMusset征）、水冲脉（water-hammer）、股动脉枪击音（Traube征）和毛细血管搏动征，听诊器压迫股动脉可闻及双期杂音（Duroziez双重音）。2.急性重者可出现面色灰暗，唇甲发绀，脉搏细数，血压下降等休克表现。二尖瓣提前关闭致使第一心音减弱或消失；肺动脉高压时可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进，常可闻及病理性第三心音和第四心音。由于左心室舒张压急剧增高，主动脉和左心室压力阶差急剧下降，因而舒张期杂音柔和、短促、低音调。周围血管征不明显。心尖搏动多正常。听诊肺部可闻及哮鸣音，或在肺底闻及小水泡音，严重者满肺均有水泡音。二、辅助检查（一）X线检查慢性主动脉瓣关闭不全者左心室明显增大，升主动脉结扩张，呈“主动脉型”心脏，即靴形心。急性者心脏大小多正常或左心房稍增大，常有肺淤血和肺水肿表现。（二）心电图慢性者常见左心室肥厚劳损伴电轴左偏。如有心肌损害，可出现心室内传导阻滞，房性和室性心律失常。急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。（三）超声心动图M型超声显示舒张期二尖瓣前叶快速高频的振动，二维超声可显示主动脉瓣关闭时不能合拢。多普勒超声显示主动脉瓣下方探及全舒张期反流，为诊断主动脉瓣反流高度敏感及准确的方法，与心血管造影术有高度相关性，可定量判断其严重程度。轻度：射流宽度<左室流出道的25%，每次搏动的反流量<30ml，反流分数<30%；中度：射流宽度为左室流出道的25%-65%，每次搏动的反流量30-59ml，反流分数30%-49%；重度:射流宽度>65%，每次搏动的反流量>60%，反流分数>50%。（四）主动脉造影当无创技术不能确定反流程度，并考虑外科治疗时，可行选择性主动脉造影，半定量反流程度。（五）血常规、生化全项、BNP、肌钙蛋白T三、诊断标准有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全，超声心动图可明确诊断。慢性者合并主动脉瓣狭窄或二尖瓣病变，支持风湿性心脏病诊断。慢性AR的分期分期定义瓣膜解剖结构瓣膜血流动力学血流动力学后果症状AAR风险期二叶式主动脉瓣（或其他先天性主动脉瓣异常）主动脉瓣硬化主动脉窦或升主动脉疾病风湿热史或已知风湿性心脏病感染性心内膜炎（IE）AR程度：无或轻微无无BAR进展期三叶瓣轻-中度钙化、二叶式主动脉瓣（或其他先天性主动脉瓣异常）主动脉窦扩张风湿性心脏病瓣膜病变既往IE轻度AR：返流宽度<25%左室流出道（LVOT）返流口<0.3cm返流量（RVol）<30mL/搏返流分数（RF）<30%有效返流口面积（ERO）<0.10cm2血管造影分级1+中度AR：返流宽度25%-64%LVOT返流口0.3-0.6cmRVol30-59mL/搏RF30%–49%ERO0.1-0.29cm2血管造影分级2+左室收缩功能正常左室容量正常或左室轻度扩张无C无症状严重AR期钙化性主动脉瓣病变二叶式主动脉瓣（或其他先天性主动脉瓣异常）主动脉窦或升主动脉扩张风湿性心脏病瓣膜病变IE出现瓣膜闭合异常或穿孔严重AR：返流宽度≥65%LVOT返流口＞0.6cm腹主动脉近端全舒张期反向血流RVol≥60mL/搏RF≥50%ERO≥0.3cm2血管造影分级3+至4+此外慢性严重AR的诊断需要左室扩张证据C1期：LVEF正常（50%）和轻-中度左室扩张（左室舒张末期内径50mm）C2期：左室收缩功能异常LVEF减低（<50%）或严重左室扩张（左室舒张末期内径>50mm或左室舒张末期内径指数>25mm/m2）无，为确认症状状况进行运动试验是合理D有症状严重AR期钙化性主动脉瓣病变二叶式主动脉瓣（或其他先天性主动脉瓣异常）主动脉窦或升主动脉扩张风湿性心脏病瓣膜病变IE出现瓣膜闭合异常或穿孔严重AR：多普勒返流宽度≥65%LVOT返流口＞0.6cm腹主动脉近端全舒张期反向血流RVol≥60mL/搏RF≥50%ERO≥0.3cm2血管造影分级3+至4+此外慢性严重AR的诊断需要左室扩张证据有症状严重AR可能出现收缩功能正常（LVEF50%），轻-中度左室收缩功能不全（LVEF40%-50%），或严重左室收缩功能不全（LVEF<40%）出现中-重度左室扩张劳力性呼吸困难或心绞痛或更严重的心力衰竭症状四、鉴别诊断主动脉瓣关闭不全杂音于胸骨左缘明显时，应与Graham-Steel杂音鉴别。Austin-Flint杂音应与二尖瓣狭窄的心尖区舒张中晚期杂音鉴别。前者常紧随第三心音后，第一心音减弱；后者紧随开瓣音后，第一心音亢进。五、治疗（一）慢性1.内科治疗无症状且左心室功能正常者不需要内科治疗，但需随访；轻中度主动脉瓣关闭不全，每1-2年随访一次；重度者，每半年随访一次。随访内容包括临床症状，超声检查左心室大小和左心室射血分数。预防感染性心内膜炎，预防风湿活动，左心室功能有减低的患者应限制重体力活动，左心室扩大但收缩功能正常者，可应用血管扩张剂（如肼屈嗪、尼群地平、ACEI等），可延迟或减少主动脉瓣手术的需要。I类推荐：慢性AR患者（B和C期）推荐降压治疗（收缩压>140mmHg），最好用二氢吡啶类钙通道拮抗剂或血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂（ARBs）（B）。Ⅱa类推荐：严重AR患者，出现症状和/或左室功能障碍（C2和D期），当由于伴发病不能进行手术时，ACEI/ARBs和-阻滞剂治疗是合理的（B）。2.手术治疗I类推荐：无论左室收缩功能情况，AVR适应于有症状严重AR（D期）的患者（B）。无症状慢性严重AR患者，静息时左室收缩功能不全（LVEF<50%）（C2期），如果确定无收缩功能不全的其他原因，适应于行AVR（B）。严重AR患者（C或D期），由于其他适应证进行心脏手术时，适应于行AVR（C）。Ⅱa类推荐：无症状严重AR患者，左室收缩功能正常（LVEF≥50%），但左室高度扩张（左室舒张末期内径>50mm或左室舒张末期内径指数>25mm/m2）（C2期），AVR是合理的（B）。中度AR患者（B期），当进行升主动脉手术、冠脉旁路移植术、或二尖瓣手术时，AVR是合理的（C）。Ⅱb类推荐：无症状严重AR患者，静息时左室收缩功能正常（LVEF≥50%，C1期），但进行性左室高度扩张（左室舒张末期内径>65mm），如果手术风险低可以考虑AVR（C）。手术的禁忌症为LVEF≦15%-20%，LVEDD≧80mm或LVEDVI≧300ml/m2。原发性主动脉瓣关闭不全，主要采用主动脉瓣置换术；继发性主动脉瓣关闭不全，可采用主动脉瓣成形术；部分病例（如创伤、感染性心内膜炎所致瓣叶穿孔）可行瓣膜修复术。（二）急性