支气管扩张症诊疗规范

支气管扩张症诊疗规范一、辅助检查：血常规+C反应蛋白、尿常规、便常规、生化全项、血型鉴定、感染四项/术前四项（有大咯血倾向者选后者）、凝血七项、降钙素原、血沉、结核抗体、全血流感三联、全血呼吸道五联、一般细菌涂片、真菌涂片、G试验、GM试验、涂片找抗酸杆菌、痰NTM、痰培养、PPD、心电图、胸部CT、BNP、血气分析、心脏超声、肺功能。如病因不明行抗核抗体、免2检查、血清总免疫球蛋白E、类风湿四项、系统性血管炎相关抗体等免疫相关检查；鼻窦CT、呼出气一氧化氮（鼻呼气）、必要时电子支气管镜检查（咯血、疑诊真菌、抗酸菌感染、痰液引流不畅、抗感染治疗效果不满意）、肠镜。二、诊断及诊断依据（一）支气管扩张的诊断：1.既往幼年时存在下呼吸道感染性疾病史、误吸史、有害物质接触史等。2.表现为反复咳嗽、咳脓痰和（或）反复咯血。3.肺部查体可闻及湿性啰音；部分患者可见杵状指（趾）。4.胸部HRCT：支气管扩张表现。（必备）（二）支气管扩张临床分期的诊断：目前根据2019BTS支扩指南，支扩的临床分期分为稳定期和急性加重期。急性加重期定义：咳嗽、痰量变化、脓性痰、呼吸困难或者运动耐受度、乏力或不适、咯血，这6项症状中的3项及以上出现恶化，时间超过48h，且临床医生认为需要处理的情况。三、危重症：大咯血：一次咯血100ml以上或一日咯血500ml以上根据咯血量及时复查血常规、凝血五项四、治疗：（一）稳定期治疗：1.气道廓清治疗：对于痰量多或排痰困难的患者，推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭前，每次10~30min，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治疗的效果。2.祛痰治疗：包括黏液活性药和吸入高渗制剂等。祛痰药物根据不同作用机制分为：高渗制剂（如生理盐水、甘露醇），黏液溶解剂（如口服或雾化用乙酰半胱氨酸、桉柠蒎等），黏液动力剂（如氨溴索口服及雾化剂），黏液调节剂（如福多司坦等）。国内有研究显示支扩患者口服乙酰半胱氨酸600mg（2次/d），疗程12个月，可以减少支扩急性加重次数，不良反应。3.长期抗菌药物治疗：对于每年急性加重≥3次的支扩患者，推荐接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。阿奇霉素起始剂量为250mg（3次/周至1次/d），红霉素一般按照250mg（1次/d）的剂量维持。4.病原体清除治疗：对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，环丙沙星（500mg，2次/d，疗程2周）；二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β-内酰胺类药物静脉给药2周的治疗，非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。5.手术治疗：外科治疗主要是支扩病变局限时行肺叶切除术，其适应证包括：（1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者；（2）严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；（3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；（4）肿瘤远端阻塞所致的支扩；（5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。肺移植是治疗内科治疗无效的终末期支扩的有效办法。6.其他治疗：（1）支气管舒张剂：合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对β2-受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗。（2）抗炎治疗：目前不推荐支扩患者常规吸入或口服激素，除非有其他合并症时（慢阻肺、哮喘、ABPA等）。（二）急性期治疗1.保持呼吸道通畅，积极排出痰液。体位引流；祛痰药物：溴己新4mg日2次/氨溴索30mg日2次静点或口服药物；舒张气道：雾化吸入沙丁胺醇2.5mg日3次、静点多索茶碱0.3g日1次。2.控制感染（1）抗菌药物选择（2）抗菌药物疗程：急性加重期抗菌药物疗程均在14天左右。3.咯血治疗：云南白药胶囊1粒日4次口服，肾上腺素色腙片5mg日3次口服，酚磺乙胺0.5g日1次静点，矛头蝮蛇血凝酶1-2IU日1次肌注或静脉推注。（三）大咯血的治疗（1）紧急处理心电监护、指脉氧监护、吸氧，嘱患侧卧位休息。出现窒息时采取头低足高45°的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出。若上述措施无效时，进行气管插管，必要时气管切开。 （2）药物治疗①垂体后叶素(首选)：垂体后叶素5～10U加5％葡萄糖注射液20～40ml，稀释后缓慢静脉注射，约15min注射完毕，继之以10～20U加生理盐水或5％葡萄糖注射液500ml稀释后静脉滴注(0.1U·kg-1·h-1)，出血停止后再继续使用2—3d以巩固疗效；支气管扩张伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。②促凝血药：可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物，如氨基己酸(4～6g+生理盐水100ml，15～30min内静脉滴注完毕，维持量1g/h)或氨甲苯酸(100～200mg加入5％葡萄糖注射液或生理盐水40ml内静脉注射，2次/d)，或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺(250～500mg，肌内注射或静脉滴注，2～3次/d)，还可给予血凝酶l～2kU静脉注射，5～10min起效，可持续24h。③酚妥拉明5～10mg以生理盐水20～40ml稀释静脉注射