先天性胆总管扩张症诊疗规范

先天性胆总管扩张症诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验诊断依据主要根据临床表现为腹痛、黄疸及腹部肿块三个基本症状特征。病儿并不全部具有三联征，仅有间歇性腹痛，反复发作或间歇性黄疽、发烧、胆道感染、胰腺炎等症状时，应注意进行鉴别。辅助检查B型超声检查：能显示肝内、外胆管扩张的部位、程度、胆管壁的厚度、囊内及肝内有无结石、肝脏有无纤维化、胰管有无扩张、胰体有无水肿等。腹部CT及强化：可显示肝脏的病变、肝硬化的程度以及胆管及胰管的形态，但胰胆管汇合部是否有胰胆管合流常显示不清。钡餐X线检查：显示胃受压向左移位，十二指肠框扩大呈弧形压迹，胃、十二指肠受压向前移位。磁共振胰胆管造影(MRCP)水成像技术纤维内镜下逆行性胰胆管造影(ERCP)：了解胆管、胰管、胰胆管结合部是最为有效的检查方法，对于本病有无胰胆管合流异常及其类型可提供重要的客观依据。放射性核素扫描：核素扫描则能显示胆管扩张的部位、大小，还可根据放射物排人胆道的情况而判断胆道远端梗阻的程度。实验室检查常规进行血、尿、便常规检查，血生化学检查，包括血清中总胆红素、直接胆红素及间接胆红素的含量，了解黄疸的性质及程度，血清胰淀粉酶及尿淀粉酶，了解有无胰胆管合流异常及胰腺炎的改变，肝功能的各项测定包括碱性磷酸酶及转氨酶等，以便了解肝功能受损的程度。鉴别诊断1、传染性肝炎由于肝炎比较多见，小儿出现黄疸时可能诊断为肝炎。2、胆道闭锁对生后2～3个月内出现黄疸，进行性加重，大便白及尿色深黄时，首先应考虑胆道闭锁或新生儿肝炎，两者有时与胆管扩张症相似，但经仔细检查腹部肿物，经B超或X线检查多可确诊。

3、肝包虫囊肿肝包虫囊肿在肝脏部位有肿块，有疼痛及不适，合并感染可出现黄疽及发热，肝包虫囊肿多见于畜牧区，病程缓慢，呈进行性加重，嗜酸细胞增多，80％补体结合实验阳性。4、胰腺囊肿儿童多有外伤史，当合并感染时亦可发热，上腹部肿物及腹痛。血清中胰淀粉酶增高5、右侧肾盂积水肾盂积水多偏向侧方，肾区饱满，无黄疽，可经B超、IVP加以鉴别。6、大网膜或肠系膜囊肿囊肿位于中腹部界限清楚，可活动，腹痛不明显，无黄疸。手术适应证明确诊断的胆总管扩张症，无发热、腹痛、黄疸等感染梗阻症状者，可以尽早行择期手术治疗。治疗本病一经确诊，应及时手术治疗。手术方案：1、胆总管囊肿造口术，即外引流术；2、囊肿切除、胆道重建术。目前以腹腔镜下囊肿切除胆道重建的根治术为主流手术方式胆总管囊肿造口术适应于严重胆道感染、黄疽、肝脏功能严重受损、病儿全身状态不佳、中毒症状严重、囊肿穿孔或胆汁性腹膜炎不能耐受根治性手术者，可暂行囊肿造口术，胆总管囊肿造口术后，能迅速降低胆管内压力，胆汁引流通畅，肝脏功能改善，胆道感染得以控制。1～3个月后再行二次囊肿切除、胆道重建术。囊肿切除、胆道重建术胆道重建术常用的有肝总管十二指肠吻合术；肝总管、空肠Roux-Y吻合术；空肠间置、肝管十二指肠吻合术及空肠间置代胆道加矩形瓣等附加的各种防返流术。囊肿切除、胆道重建术为治疗先天性胆总管囊肿首选的根治性手术。目前多应用腹腔镜进行微创手术治疗，近年有应用机器人手术治疗。在切除扩张的胆总管的同时，解决了胰、胆管合流异常，达到胆汁引流通畅，胰胆分流的目的。解决了胰液进人胆道内对胆道上皮细胞的破坏，减少发生癌变；术后并发症少，远期疗效较囊肿、肠道吻合术佳良。缺点：手术较为复杂侵袭大。术前准备1．施行胆总管囊肿造口术者，多为急重症患儿，应争取及早手术。2.胆总管囊肿伴有轻度感染时，用二代或三代广谱抗生素控制感染，待感染控制后，即可行根治术；感染不能控制，应行造口术。3.患儿全身状态较好，无并发症时，按腹部手术准备即可施行手术。4.术前有贫血、低蛋白血症者，术前应输血、血浆或白蛋白，争取血红蛋白达10g／L，白蛋白达3.0g／L以上时施行手术，术中备血。5.术前做B超、ERCP、CT、MRCP等检查，根据条件选择。以便了解肝内外胆管的形态，胰、胆管合流异常及其类型，造影前应作碘过敏试验。6.术前3日开始口服肠道抗生素，给予甲硝唑口服做肠道准备。7、术中准备行胆道造影检查，做碘皮试。术后处理1.术后应禁食，持续胃肠减压，应用静脉营养支持治疗，待肠蠕动恢复后停止胃肠减压，术后72小时肠蠕动恢复后开始给全流食，4～5日后可进半流食。2．将引流管接于床边无菌引流袋内，妥善固定，保持通畅。每日观察、记录引流液排出量，颜色及清浊度。发现引流不畅，用生理盐水轻轻冲洗即可。腹腔流管一般在术后5-6日拔出。3.术后继续应用广谱抗生素控制感染。根据胆汁菌培养及药敏结果阶梯更换抗生素。4.术后需重点观察的临床表现及体征。术后应密切观察患者生命体征，予吸氧、多功能监护，观察排尿、排便情况。观察肝下及腹腔引流管引流是否通畅，引流液颜色及数量，以便及时发现出血、胆漏。注意观察患者腹部体征变化。术后三天每日监测血常规、肝功能变化情况，应用熊去氧胆酸治疗。观察血、尿淀粉酶变化，根据情况应用生长抑素治疗。5.术前、术后抗生素应用：抗生素应用三代头孢+甲硝唑治疗，头孢过敏患儿选用美罗培南或氨曲南治疗。入院后开始时早期应用抗生素，足量应用，手术时间超过3小时加用一次，术中胆汁及腹腔渗出物送细菌培养及药敏试验检查。术后应用时间7-12天，根据药敏试验结果调整抗生素种类。术后无发热、血常规指标恢复正常时减量、降阶梯或停用应用。术前、术后有感染性休克