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文档简介

妇科晋升(副)主任医师阴道卵黄囊瘤病例分析专题报告患者女,11个月,因阴道出血5天入院。体检:生命体征平稳,腹软,无压痛,反跳痛及肌紧张,未扪及包块,会阴部检查未见异常,尿道口及阴道口未见异常分泌物。实验室检查:CA-19987.20U/ml(参考值<35U/ml),CA-12536.1U/ml(参考值<35U/ml),甲胎蛋白(AFP)>3000ng/ml(参考值<7.4U/ml)。彩超示:盆腔内膀胱后方探及大小31mm×18mm实性低回声,边界清,内部回声欠均匀,内见点状血流信号。CT平扫:膀胱和直肠间见大小34mm×23mm软组织肿块,增强扫描动脉期均匀强化,静脉期呈持续性强化(图1A~C)。

图1A~C女,11个月,阴道壁卵黄囊瘤。A.CT平扫轴位示膀胱直肠间见34mm×23mm软组织密度;B.增强扫描动脉期强化;C.静脉期呈持续性强化,强化程度高于动脉期MRI平扫:膀胱与直肠间见大小40mm×28mm×17mm等T1、长T2信号肿块(图2A~D),呈分叶状,信号较均匀,肿块与子宫、膀胱及直肠分界清楚。术中所见:子宫未见明显异常,探查见阴道上端肿大,其内可触及肿块,切开阴道后穹隆,见肿瘤组织膨出,肿瘤大小约30mm×30mm×20mm,占据阴道大部分,来源于阴道前壁,质地脆,表面菜花状,不规则,易出血,淡黄色。

图2A~DMRI平扫。A.横断位T1WI抑脂像示膀胱与直肠间见等信号肿块,信号均匀,肿块与子宫、膀胱及直肠分界清楚;B~D.T2WI肿块呈高信号病理:镜下示瘤体排列呈疏网状结构,相互交通的间隙形成微囊和乳头,内衬立方上皮或扁平上皮,部分区域见Schiller-Duval(S-D)小体(图3A)及细胞外嗜酸性小体(图3B)。免疫组织化学:AFP(+)(图3C);P-CK(+);EMA(-);SALL4(+);Glypican-3(+)。病理诊断:阴道壁卵黄囊瘤。

图3A~C镜下(HE×200)示瘤体排列呈疏网状结构,可见S-D小体(3A)、嗜酸性小体(HE×400)(3B),免疫组织化学(×200)示AFP(+)(3C)讨论卵黄囊瘤(yolk

sac

tumor,YST)又称内胚窦瘤(endodermal

sinus

tumor,EST),是一种少见的恶性生殖细胞肿瘤,儿童多见,多起源于睾丸和卵巢,发生于阴道者十分罕见,主要临床表现为阴道出血或血性分泌物或排出息肉样状物。肿瘤生长较快,可通过血行转移和淋巴道转移。镜下可见瘤体排列成疏网状结构,血管周围见S-D小体和嗜酸性小体,免疫组织化学AFP(+)。Schiller-Duval小体是病理诊断该病的主要依据,嗜酸性小体也是其特征性结构。此外,血清AFP的升高对卵黄囊瘤的诊断有一定的特异性,可用于监测手术及化疗效果。该患儿术后第7天复查血清AFP(1050.25ng/ml)明显下降。本例患儿因阴道出血就诊,血清AFP明显升高,与文献报道相符。阴道YST影像表现有一定的特征性,CT平扫多为圆形或卵圆形肿块,常位于阴道后壁及后穹隆处,一般境界清楚,密度大多不均匀,可见出血,无脂肪及钙化成分,增强扫描明显不均匀强化,并有“渐进性强化”特征,实性为主的肿块内可见条状肿瘤血管影是其特征性表现。Choi等报道的病例中均见“亮点征”,认为“亮点征”代表瘤体内丰富扩张的血管。矢状位重建更好地显示扩大的子宫腔及肿块浸润阴道壁、直肠前壁及膀胱后壁的范围。MRI上肿块呈等T1、长T2信号,增强扫描明显不均匀强化,出血在T1WI上呈高信号。Yomaoka等报道的病例中均见血管流空信号,代表了瘤体内丰富的血管。本例CT增强扫描呈渐进性强化,MRI上呈等T1、长T2信号肿块,与文献报道相一致。YST需与以下疾病相鉴别:(1)胚胎性横纹肌肉瘤:2岁以前儿童多见,影像表现与卵黄囊瘤相似,但前者AFP不会升高可鉴别;(2)阴道透明细胞癌:一般与患者母亲接触己烯雌酚有关,接触过己烯雌酚的发病年龄较小(平均19岁),未接触过的发病年龄较大(>45岁),AFP阴性有助于鉴别。综上所述,阴道YST具有一定特征性的CT和MRI表现,影像学检查有助于确定肿瘤部位及周围浸润程度,有无转移。出现以下征象时,应考虑YST的可能:(1)婴幼儿膀胱直肠间单发、较大软组织密度肿块,增

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