恶性淋巴瘤课件

恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤24021一、定义恶性淋巴瘤是源于淋巴组织的实体瘤，多起源于淋巴结，少数原发于淋巴结外器官，晚期可广泛侵犯而累及周身。本病分为霍奇金病(Hodgkin’sdisease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’sLymphoma,NHL)两大类。两类在临床表现及病理学上即有相同之处，又各有其特点。恶性淋巴瘤24021二、发病率恶性淋巴瘤在我国的死亡率为1.56/10万，男/女=1.4，在恶性肿瘤死亡率中占第9位(男性)或第11位(女性)。本病在我国的发病率低于欧美及世界上大多数国家，尤其是HD的发病率显著低于欧美国家。发病年龄分布较广，从小儿到老年均可发病，高峰在20~40岁。因本病可发生于儿童及青少年，在青少年肿瘤中占有较大比重，应予重视。恶性淋巴瘤24021三、病因及发病机理病毒学说：Epstein-Barr(EB)病毒与Burkitt淋巴瘤。

HumanT-cellLeukemia/LymphomaVirus-I与成人T细胞白血病/淋巴瘤免疫学说：遗传性免疫缺陷患者，肾移植后长期应用免疫抑制剂患者，干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。基因重排：B细胞淋巴瘤的瘤细胞有特异的Ig基因重排T细胞淋巴瘤的瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的重排。染色体畸变：如Burkitt淋巴瘤有t(8;14)(q24;q32)，原癌基因c-myc

位于q24，发生重组。确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致发病。恶性淋巴瘤24021四、病理及分类意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗选择、预后有关。霍奇金病(HD)

病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份包括肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞/图1，异形组织细胞，异形网状细胞)和多样化的反应性细胞成份(淋巴细胞，网状细胞，浆细胞，嗜酸性粒细胞等)。恶性淋巴瘤24021图1Reed-Sternberg细胞恶性淋巴瘤24021HD病理分类----Rye国际会议(1965)分类法恶性淋巴瘤24021非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份单一，即肿瘤细胞增殖、浸润。(图2)恶性淋巴瘤24021病理分类：

1、Rappaport分类法(1966)：简单，明确恶性淋巴瘤24021病理分类：

2、国际工作会议(1982)分类法：与预后关系密切低度恶性：(1)淋巴细胞细胞型(2)滤泡性小裂细胞为主型(3)滤泡性小裂与大裂细胞混合型中度恶性：(4)滤泡性大细胞为主型(5)弥漫性小裂细胞型(6)弥漫性大、小细胞混合型(7)弥漫性大细胞型恶性淋巴瘤24021高度恶性：(8)大细胞、原免疫细胞型(9)原林巴细胞型：扭曲细胞与非扭曲细胞(10)小无裂细胞(Burkitt)型杂类(低度至高度恶性)：复合型，蕈样霉菌病，组织细胞型，骨髓外浆细胞瘤，不能分类的。3、免疫学分类(Lukes-Collins分类)

B细胞型T细胞型U细胞型组织细胞型恶性淋巴瘤240214、中国病理学家洛阳会议(1979)分类法：以形态学

为主要依据一、淋巴细胞肉瘤I、淋巴细胞肉瘤

A、滤泡型：1、裂细胞2、裂细胞及无裂细胞

B、弥漫型：1、小淋巴细胞2、浆细胞样淋巴细胞3、浆细胞4、无裂细胞5、免疫细胞6、扭曲细胞7、淋巴母细胞8、Burkitt淋巴瘤9、未定型细胞

II、蕈样霉菌病----S

zary综合征恶性淋巴瘤24021二、组织细胞肉瘤三、浆细胞肉四、不能分类组病理分类除了主要依据形态学特征外，尚可辅以组织化学，分子生物学等检查，帮助病理学诊断及病理分类。1994年提出REAL分类法，目前尚未应用于临床。目前NHL的病理分类主要依据国际工作分类法和免疫学分类法。恶性淋巴瘤24021REVISEDEUROPEAN-AMERICANCLASSIFICATIONB-celllymphomasT-celllymphomasB-CLL/SLLT-CLLLymphoplasmacytoidlymphomaMycosisfungoides/SezarysyndromeFolliclecenterlymphomaPeripheralT-celllymphomas,unspecifiedMarginalzonelymphomasAngioimmunoblasticT-celllymphomasMantlecelllymphomaAngiocentriclymphomasDiffuselargeB-celllymphomaIntestinalT-celllymphomasPrimarymediastinallargeB-celllymphomaAdultT-celllymphomas/leukemiaBurkitt’slymphomaAnaplasticlargecelllymphomasPercursorT-lymphoidlymphoma/leukemia恶性淋巴瘤24021五、临床表现淋巴结肿大(多为原发部位)----无痛性，进行性肿大。浅表淋巴结肿大：颈部最常见；依次为腋下，腹股沟，滑车上(图3~6)。深部淋巴结肿大：纵隔，肺门，咽淋巴环，肠系膜，腹主动脉旁。病变传播途径：直接浸润，沿淋巴管传播，血行传播。结外病变(原发或继发)：引起相应临床症状。脾，肝，胃肠道，胸腔内，肾，生殖系统，神经系统，骨髓，骨骼，皮肤周身症状：发热，乏力，盗汗，消瘦，皮肤瘙痒。恶性淋巴瘤24021图3恶性淋巴瘤24021图4恶性淋巴瘤24021图5恶性淋巴瘤24021图6恶性淋巴瘤24021HD与NHL临床表现的不同点：HD的周身症状较NHL常见。HD的免疫功能异常较NHL常见。NHL的结外病变较HD多见。NHL病情进展较快，晚期可发展为急性白血病，预后较差。恶性淋巴瘤24021六、临床分期临床分期的意义：对指导治疗，判断预后有重要意义。临床分期方法：依据物理体检，各种影像学检查(CT，B超，淋巴造影，核素显像，MRI等)，必要时剖腹探查及切脾，全面了解病变范围及程度，划分临床分期。恶性淋巴瘤24021临床分期标准：I期：病变涉及一个淋巴结区(I)或一个淋巴结外器官或组织的局限病变(IE)恶性淋巴瘤24021II期：病变涉及膈肌一侧的两个或更多个淋巴结区(II)，或一个以上淋巴结区及一个结外器官或组织的局限病变(IIE)。恶性淋巴瘤24021III期：病变涉及膈肌两侧淋巴结区(III)，或膈肌两侧淋巴结病变伴发结外器官或组织的局限病变(IIIE)，或有脾脏的侵犯(IIIS)，或两者都有侵犯(IIIES)。恶性淋巴瘤24021IV期：在淋巴结，脾脏，咽淋巴结环之外，一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯(如骨髓，肺，胸膜，肝脏，骨骼，皮肤)。A组：无周身症状。B组：有周身症状(发热>38

C，

盗汗，体重下降10%以上)。恶性淋巴瘤24021七、诊断及鉴别诊断淋巴瘤临床表现和一般实验室检查无特异性，故诊断必须经病变淋巴结或组织的病理学检查证实。由于淋巴瘤的临床表现多样化，常需与淋巴结结核，嗜酸淋巴肉芽肿，巨大淋巴结病(Castleman’sdiease)，血管性原免疫细胞淋巴结病(angioimmunoblasticlymphadenopathy)，结节病，慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病，淋巴结转移癌等相鉴别。恶性淋巴瘤24021八、治疗霍奇金病(HD)恶性淋巴瘤24021非霍奇金淋巴瘤(NHL)恶性淋巴瘤24021常用化疗方案：MOPP(霍奇金病)氮介(nitrogenmustard)4~6mg/m2,i.v.d1,8

长春新碱(Oncovin)1.2~1.4mg/m2,i.v.d1,8

甲基苄肼(procarbazine)70~100mg/m2/d,p.o.d1~14

强的松(prednisone)40~60mg/d,p.o.d1~14注：(1)间歇两周为一疗程。(2)强的松仅用第1，4疗程。(3)若用环磷酰胺(Cyclophosphamide)40~600mg/m2,i.v.d1,8，代替氮介，即为COPP方案。恶性淋巴瘤24021ABVD阿霉素(Adriamycin)25mg/m2,i.v.d1,15

博来霉素(Bleomycin)10u/d,i.v.d1,15

长春花碱(Vinblaotine)6mg/m2,i.v.d1,15

氮烯咪胺(Dacarbazcine)375mg/m2,i.v.d1,15常用化疗方案：恶性淋巴瘤24021常用化疗方案：CHOP(非霍奇淋巴瘤)环磷酰胺(Cyclophosphamide)750mg/m2,i.v.d1

阿霉素(Hoxorubicin,Adriamycin)50mg/m2,i.v.d1

长春新碱(Oncovin)1.4mg/m2,i.v.d1

强的松(Prednisone)60~100mg/d,p.o.d1~5恶性淋巴瘤24021其他治疗方法：干扰素：化疗或放疗取得缓解后，用干扰素作为维持治疗，或可延长缓解期。手术治疗：原发性结