先天性心脏病影像学诊断2

先天性心脏病的影像学诊断

—张经妮先天性心脏病

一、房间隔缺损（AtrialSeptalDefect,ASD）

二、室间隔缺损（VentricalSeptalDefect，VSD）

三、动脉导管未闭合（PatentDuctusArteriosus,PDA）

四、法洛四联症（tetralogyofFallot,TOF）

临床症状患者可无症状，形体正常，发育稍差，劳累后有心悸、气促，易患呼吸道感染，无发绀。体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音；心力衰竭常出现于30岁以后。X线平片不同位置上表现为：①后前位：心脏左移，主动脉结缩小，肺动脉段突出，心尖上翘，肺血增多。②左、右前斜位：肺动脉段隆起，右心房段延长或隆起。③侧位：心前缘与胸骨接触面增加，心后三角形透亮区存在。透视检查：除上述表现外，可见肺动脉搏动增强，常有“肺门舞蹈”。心脏造影行右心造影检查时，导管可经房间隔缺损进入左心房。当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影CT表现：普通CT平扫难以直接显示缺损的部位和大小，诊断价值不大。但可显示心脏径线的增大。多排螺旋CT增强扫描可直接显示缺损的部位和大小，故能明确诊断。MRI：MRI通常采用横轴位和心室长轴成像，辅以四腔心位。SE序列可直接显示房间隔的不连续，对于常见的继发型房缺，诊断时需要在同一方位两个以上层面或不同方位层面均显示房间隔有中断。房间隔缺损的残留边缘常变钝，厚度增加，呈“火柴头”征象。诊断

房间隔缺损诊断不难。根据病史症状较轻，临床无发绀，杂音较典型，常先行X线检查，可显示右心房室增大，肺血增多。超声检查能进一步明确诊断，通常不必行CT及MRI检查。概述根据发生部位分为：膜部缺损

、肌部缺损及其他类型根据临床结合病理分：

①小孔型室缺：缺损孔直径在2-8mm

②中孔型室缺：缺损孔直径在8-15mm

③大孔型室缺：缺损孔较大，在15-20mm二、室间隔缺损临床表现缺损小者可无症状，胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔型室缺有大量左向右分流而出现震颤，婴儿期即可有充血性心力衰竭。患者生长及发育差，反复呼吸道感染、多汗、喂养困难、心悸、气促、乏力等。X线肺血增多心影呈“二尖瓣”型，可中、重度增大左室或双室增大，可伴轻度左心房增大肺动脉可见平直或凸出主动脉结正常或缩小室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger（艾森曼格）综合征：肺动脉干及肺门密度显著扩张，而肺外围的动脉显得纤细，肺门出现残根状表现。MRI表现

室间隔连续性中断，局部有缺损；电影MRI显示缺损处的分流信号；左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚；合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚。诊断单纯室缺，CT临床应用不多。诊断

室缺症状较房缺明显，杂音较粗糙，一般无发绀。影像学检查，室缺诊断多不困难。依据片X线片上肺血增多，左右心室增大，且常以左心室增大为主，大量分流时右心室增大明显，可出现肺动脉高压，此时临床有发绀；超声可见室间隔连续中断；MSCT和MRI也可显示室缺，但检查费用较高。概述：动脉导管示胎儿期肺动脉与主动脉的交通血管，出生后不久即闭合，如不闭合，称动脉导管未闭，它可单独存在或合并在其他畸形。未闭导管长约6-20mm，宽约2-10mm，可呈管型、漏斗型或窗型。三、动脉导管未闭管状型漏斗窗型临床表现

患者随分流量大小可以无症状，或活动后心悸气促，直至发绀。胸骨左缘第2肋间隙可闻到连续性杂音，伴震颤，向颈部传导，脉压大，有周围血管搏动征。X线平片肺血增多左心室增大，左心房轻度增大主动脉结增宽，部分见“漏斗征”

心血管造影：左心室造影可见肺动脉提前显影，在主动脉与左肺动脉干之间见动脉导管存在。动脉导管未闭

动脉导管未闭

长7mm，宽14mm

CT

表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA较大的动脉导管，可见左心室增大肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大降主动脉呈漏斗状，导管与主肺动脉相连通MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号Cine－MRI（核磁电影成像）：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号诊断

临床症状及X线表现均典型，诊断不困难；X线平片与室缺相似，但其主动脉结较大，主动脉结下可见漏斗征，临床杂音典型。超声心动图有助于诊断。概述TOF是由先天性室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄及继发的右心室肥厚组成，在先天性心脏病中占50%（主要病理生理改变为室间隔缺损、肺动脉狭窄）。

常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等四、法洛四联征X线表现

肺血减少，肺门变细小肺动脉段凹陷25%可合并右位主动脉弓主动脉升弓部增宽、凸出心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘MSCT可显示主动脉转位及心脏房室的大小及心内各种畸形。

MRI以横轴位及斜冠状位显示最佳，辅以矢状位观察。右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室”。

显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的