医学课件新生儿惊厥9

新生儿惊厥三大问题1、

判断是否为惊厥？2、惊厥的原因？3、惊厥的预后？基本概念痫性发作（癫痫性发作）：1）大脑神经元过度异常放电引起的发作性脑功能异常。2)出现突然的、短暂的症状或体征。基本概念痫性发作：3）累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括意识、运动、感觉异常，精神及自主神经功能障碍。4)诊断主要依据其临床表现和脑电图改变。。基本概念痫性发作：5）发作形式繁多，EEG表现亦很复杂，因而不易诊断。6）异常EEG表现包括：正常背景活动的限局性小尖波放电、限局性单一节律的发作性图形(αβθδ节律)、背景波异常(低电压、电静息、爆发性抑制)及尖(棘)波、尖(棘)慢综合波。基本概念痫性发作：7）通常突然并反复出现，不能抑制和复位的异常活动都应该考虑可能为痫性发作。基本概念2.痫性发作分类：1）惊厥性发作：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作，常伴有意识障碍。2）非惊厥性发作：发作过程中不伴有骨骼肌收缩，比如典型失神，感觉性发作。基本概念2.痫性发作分类：3）

新生儿一般统称做惊厥，比如惊厥性呼吸暂停.4）癫痫的定义强调的是慢性、反复、刻板的发作，新生期时间较短，故一般不做癫痫的诊断。基本概念3.新生儿痫性发作，临床表现和EEG的关系：1）某些新生儿痫性发作时，EEG可能监测不到异常。这可能与其发作来自大脑皮质下（EEG只能监控皮质电活动）有关。

基本概念3.新生儿痫性发作，临床表现和EEG的关系：2）

相反，有的患儿痫性发作时脑电图异常，却无临床表现，称为电-临床分离现象，这可能与新生儿大脑未成熟，导致癫痫波传播失败,以至不能维持癫痫样活动有关。

基本概念

我们通常说的新生儿惊厥概念较模糊。包括了痫性发作的惊厥型和非惊厥型，也包括了一些非痫性发作（比如低钙性抽搐）

新生儿惊厥病因（一）颅内疾病1、缺氧缺血性脑病：占惊厥病因的60％～70％，惊厥多见于生后24小时内。2、缺氧性及产伤性颅内出血：惊厥多见于生后2～3天。3、脑梗塞：多为大脑中动脉梗塞、惊厥见于生后1～4天。一般为一侧肢体抽搐。

病因(二)感染1、生后感染：见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿、破伤风等，以化脓性脑膜炎最常见，惊厥多见于生后1周后。

2宫内感染：TORCH感染，惊厥多见于生后3天内。

病因

2、宫内感染

特点：1）流产、早产、死产2）、小于胎龄儿

3）、颅内钙化、脑积水4）、多器官损害：先天性心脏病、白内障、青光眼，黄疸、肝功能损害。

病因

(三)代谢异常1、低血糖：血糖＜2.2mmol/L，多发生于生后3天内。母亲有糖尿病、小于胎龄儿和有缺血缺氧病史常见。大多数低血糖无症状，长期或反复发作低血糖可造成CNS的永久性损害。

2、低钙血症：血清钙水平＜1.8mmol/L，早发型生后1-3天迟发型生后1～2周，常与早产及窒息有关。

病因3、低镁血症：常与迟发型低钙血症并存。4、高钙或低钠血症、高钠血症。5、维生素B6缺乏症：惊厥见于生后数小时到2周，惊厥顽固，镇静剂无效。

6、胆红素脑病。7、遗传代谢性疾病：出生多正常，开奶后迅速昏迷、惊厥

病因(四)药物1、药物过量或中毒：如兴奋剂、氨茶碱、有机磷等。

2、撤药综合症：孕母用麻醉药，苯巴比妥类药物，能透过胎盘进入胎儿，分娩后药物供应突然中断，常于生后6小时内发生惊厥，24～48小时恢复正常。

病因(五)先天性中枢性神经系统畸形脑积水脑发育不全小头畸形

病因(四)药物1、药物过量或中毒：如兴奋剂、氨茶碱、有机磷等。

2、撤药综合症：孕母用麻醉药，苯巴比妥类药物，能透过胎盘进入胎儿，分娩后药物供应突然中断，常于生后6小时内发生惊厥，24～48小时恢复正常。

病因(五)新生儿期发作的癫痫综合征1、

良性家族性新生儿惊厥:1）出生正常,生后神经系统体查无异常,生后2~3天出现全身性阵挛样发作,有时伴一侧或面肌阵挛、或呼吸暂停。发作间歇期EEG正常,脑CT扫描正常。

病因3）发生后约4月自行缓解。长大后约有10%~15%发生其他类型癫痫。

4）常染色体显性遗传。本病基因缺陷位于染色体20q133（KCNQ2）及8q24（KCNQ3）,两型均有电压依赖性钾通道异常。

病因2、良性新生儿惊厥:1）一般起病于生后1周内(平均第5天),俗称五日风。2）发作形式主要为反复多灶性阵挛或呼吸暂停，发作频繁，有时可呈癫痫持续状态。发作于生后数周内消失,3）发作期间EEG有异常,长大后无发作,精神-神经发育正常。4）目前病因不明。

病因鉴别

良性家族性新生儿惊厥

良性新生儿惊厥遗传性常染色体显性，基因定位明确家族阳性史仅0.2%惊厥出现时间较早（生后2-3天）较晚（生后4-5天）惊厥消失时间较晚（生后4月左右）较早（数周）继发其他癫痫10-16%0.5%

病因3、

早期婴儿癫痫样脑病（大田原综合征）和早期肌阵挛脑病：1）具有特征性的临床表现和脑电图表现（爆发抑制波），

2）早期婴儿癫痫样脑病常见强直惊厥，而早期肌阵挛癫痫常见肌阵挛发作。、

病因3）常伴有先天性代谢缺陷或脑发育异常4）惊厥难以控制，神经系统发育功能差，预后差。5）大田原综合征病因多与大脑结构异常或损伤、基因突变有关，可能与之有关的基因是KCNQ2基因。

早期肌阵挛脑病与先天性代谢异常有关。

临床表现（一）

发作形式：1、轻微发作型：最常见，占80%以上。以头面部表现为主，无肢体强直或阵挛，发作形式多样：呼吸暂停、眼球偏斜、眼睑抽动、口唇颤动、吸吮、吞咽、瞳孔散大、有时伴有异常的哭笑，有时则伴有肢体的踏车、跨步、游泳等动作。、

临床表现（2）多灶性(游走性)阵挛性惊厥：这种惊厥是游走性的，无固定顺序，发作中阵挛性运动迅速地从这一肢体转移到另一肢体，或从这一侧转到另一侧。（3）局灶性阵挛性惊厥：这种惊厥开始起于单侧肢体或一侧面部，可扩展到同侧其他部位。发作时患儿常无意识丧失。

临床表现（4）强直性惊厥：表现为全身的伸展和僵硬，伴呼吸暂停、双眼向上斜视，早产儿多见，常提示有器质性脑损害。

（5）肌阵挛性惊厥：临床少见，常提示弥漫性脑损害，表现为上肢和(或)下肢同时发生的急促的牵拉运动。

临床表现（二）惊厥出现的时间：

24小时内：以脑缺氧缺血性损伤最常见2-3天：颅内出血、大脑发育不全、先天代谢异常

3-7天：核黄疸、化脑、新生儿破坏风

7天以后：以化脑等感染疾病多见。、

鉴别（一）新生儿良性睡眠肌阵挛(BNSM)

1.由Coulter和Allen于1982年首次报道，被描述为正常新生儿于睡眠中出现的非癫痫性肌阵孪现象。2.特点：

①常见于正常足月新生儿,多于生后1周内首次发作，生后4个月内自行消失;

鉴别（一）新生儿良性睡眠肌阵挛(BNSM)2.特点：

②多发生于安静睡眠期,清醒及主动睡眠中无发作,表现为局灶性、多灶性和全面性肌阵挛抽动,持续1~2min,每秒1~15次,外力制止不能停止,唤醒可终止发作。

③发作时视频脑电图无痫样放电。

④给予抗惊厥药物无效,甚至可诱发或加重发作。

鉴别（一）新生儿良性睡眠肌阵挛(BNSM)3.与惊厥的鉴别：(1)BNSM见于健康新生儿，而惊厥多有围产期损害病史及明显脑病；(2)BNSM可由噪音、触觉刺激或摇晃等诱发，而惊厥罕见对刺激敏感；(3)BNSM发作问期临床体格检查正常，而惊厥多有异常体征；

鉴别（一）新生儿良性睡眠肌阵挛(BNSM)3.与惊厥的鉴别：(4)BNSM发作时脑电图无异常放电，发作间期脑电图背景正常，而临床发作同时伴有脑电图异常放电是诊断惊厥的最有力证据，惊厥发作间期可有背景改变；(5)BNSM与睡眠有关，可发生于睡眠时、将醒时或刚醒时，睡眠中发生的BNSM唤醒立即停止，而惊厥与睡眠无关；

鉴别（一）新生儿良性睡眠肌阵挛(BNSM)3.与惊厥的鉴别：(6)BNSM实验室检查及颅脑影像学检查无特异性改变，惊厥因病因不同可有改变;(7)BNSM预后良好，而惊厥因病因不同，可有神经系统后遗症

鉴别（二）婴儿早期良性肌阵挛，又称良性非癫痫性婴儿痉挛(BNEI)1.表现为反复的颈部和双上肢抽动，引起头和肩部的抖动，轻微的运动只累及上肢，偶有点头及上肢对称或不对称的屈曲或伸展样运动。2.抽动可为单发，亦可连续成串出现，一日发作数次，但一般无睡眠中发作。

鉴别

（二）婴儿早期良性肌阵挛3.发作时患儿意识无损伤，反应正常，有时可由于喂食诱发。4.BMEI的出现年龄在1～12个月，90%在3～9个月，与婴儿痉挛症的发病年龄重叠，临床容易将二者混淆。

鉴别（二）婴儿早期良性肌阵挛5.神经系统检查和实验室检查正常，发作间期和发作期EEG正常，行为和神经发育正常。6.症状一般在12～18个月后消失，远期预后良好。本症不需治疗。

鉴别（三）新生儿震颤/惊跳/抖动

1.小儿由于神经系统发育不完善，会出现生理性的肌震颤发作，这种发作并不影响孩子的睡眠和精神，拍打或转移其注意力会很快终止发作，对孩子的生长发育也没有影响，随着神经系统的发育完善而逐渐消失。

2.惊跳：由突然感觉刺激引起双侧的粗大肌阵挛抽动。

鉴别（三）新生儿震颤/惊跳/抖动

3.生理性睡眠肌阵挛:在正常人群中普遍存在，见于睡眠初期及REM睡眠期，典型表现为面肌收缩及手指或脚趾的短暂运动，也可于浅睡期突然出现全身或一侧肢体的粗大肌阵挛性抽动，主要累及下肢，如同落空感。

鉴别4.颤抖和惊厥的鉴别颤抖惊厥眼球活动无有对刺激的过度反应有无主要动作抖动阵挛弯曲肢体使发作停止可以不能