慢性肺源性心脏病1

慢性肺源性心脏病ChronicPulmonaryHeartDisease上海交通大学医学院附属瑞金医院心内科刘艳定义

慢性肺心病是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张或（和）肥厚、伴或不伴有右心衰竭的心脏病。病因一、支气管、肺疾病：慢支、哮喘、支扩、肺结核、间质性肺疾病等；二、胸廓运动障碍性疾病：少见，胸廓活动受限、支气管、扭曲；三、肺血管疾病：少见，多为结缔组织疾病或原因不明；四、其他：如睡眠呼吸暂停低通气综合征。发病机理和病理

一、肺动脉高压的形成

（一）肺血管阻力增加的功能性因素

1、缺氧使缩血管物质↑2、缺氧使肺血管平滑肌肺小动脉收缩膜对钙离子通透性↑→肺动脉高压3、高碳酸血症时H＋↑

能↑肺血管对缺氧的敏感性肺动脉高压标准：显性肺动脉高压：静息时肺A平均压≥20mmHg；隐性肺动脉高压：静息时肺A平均压＜20mmHg，运动后>30mmHg。（二）肺血管阻力增加的解剖学因素

1、反复发作的慢支和支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚,管腔狭窄、闭塞；2、肺气肿加重→肺泡内压↑，压迫肺泡毛细血管→管腔狭窄、闭塞；肺泡壁破裂→毛细血管网的毁损＞70%→肺循环阻力增大3、肺血管重塑：慢性缺氧→肺血管收缩，管壁张力增高；肺内生长因子↑→血管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维、胶原纤维増生→管腔狭窄4、血栓形成：多发性肺微小动脉血栓形成→肺血管阻力增加。

（三）血容量增加和血粘稠度增加

1、RBC代偿性↑→血粘度↑→血流阻力↑→肺动脉高压缺氧2、醛固酮↑→水、钠潴留→血容量↑→肺动脉高压3、肾动脉收缩，肾血流↓，加重水、钠潴留→血容量↑→肺动脉高压

血管容积代偿性扩大明显受限

二、心脏病变和心衰

肺循环阻力增高时，右心发挥代偿功能，以克服肺动脉压增高的阻力而发生右心室肥厚。

肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张期末压正常。在肺心病急性加重期，肺动脉压持续增高，右心室负荷过重出现失代偿右心室排量减少，舒张期末压增高→右心室扩大和衰竭

三、其它主要脏器的损害

缺氧和高碳酸血症还可引起脑、肝、肾、胃肠道、内分泌及血液系统变化，引起多脏器功能障碍。临床表现

一、肺、心功能代偿期

（一）症状：COPD表现（二）体征：缺氧和肺气肿肺动脉高压：P2亢进、分裂；右心室肥厚：剑突下心脏搏动或心音增强、活动后心悸；右心室扩大：1、相对性三尖瓣关闭不全：三尖瓣收缩期杂音；2、上腔静脉回流受阻：颈静脉充盈（？），为肺气肿时胸内压增高阻碍腔静脉回流所致

二、肺、心功能失代偿期(一)呼吸衰竭为主(二)心衰(右心功能衰竭)：颈静脉怒张、肝肿大肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿、腹水；(三)多脏器功能损害：肺性脑病，肝、肾功能损害，上消化道出血，心律失常，休克，水电介质、酸碱平衡紊乱和DIC等。实验室和辅助检查二图一片：协助诊断（主要是发现肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大者），包括：心电图、超声心动图和胸片；其他检查：血气分析（了解呼吸衰竭情况）、血常规（感染血象）、肺功能检查（早期防治）、痰菌检查（用药）。一、X线：除基础病变及急性肺部感染的特征肺动脉高压征

1、右下肺动脉扩张：①横径≥15mm；②横径与气管横径之比≥1.07；2、肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；3、中心肺动脉扩张与周围分支变细呈鲜明对比：残根征；4、右心室增大。

二、心电图：右心室肥大

1、电轴右偏≥+90°；2、重度顺钟向转位（V5R∕S≤1）；3、RV1+SV5≥1.05mv；4、肺型P波；5、V1-3呈QS、Qr、qr、需除外心梗；6、avRR∕S或R∕Q≥1；7、V1R∕S≥1。次要条件：1、肢导QRS低电压；2、右束支传导阻滞；

具有主要条件之一即可诊断；二条次要条件为可疑。

三、超声心动图

主要条件：1、右心室流出道内径≥30mm；2、右心室内径≥20mm；3、左/右心室内径＜2；4、右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm；5、右心室前壁≥5mm；6、右心室流出道/左房内径>1.4；7、肺动脉曲线呈现肺高压征。

三、超声心动图参考条件：1)室间隔厚度≥12mm,搏幅<5mm或呈矛盾运动征象;2)右心房增大,≥25mm(剑突下区探查);3)三尖瓣前叶曲线DE、EF速度增快，E峰呈尖高型，或AC间期延长；4)二尖瓣前叶曲线幅度低,CE<18mm,CD段上升缘慢、延长，呈水平位或有EF下降速度减慢，<90mm/s。具有上述二项条件(其中一项主要条件)即可诊断

四、动脉血气分析

肺功能失代偿期可出现低氧血症和高碳酸血症。呼衰：PaO2＜60mmHgPaCO2＞50mmHg

五、血液检查RBC、Hb、全血粘度↑、凝血功能异常，感染时WBC、N↑,可有肝、肾功能异常、电解质紊乱等六、其它①肺功能②痰培养+药敏诊断一、有慢支、肺气肿或其他肺胸疾病或肺血管病变；二、有肺动脉高压、右室肥大或右心衰体征；三、心电图、X线胸片、超声心动图有右心室肥大的征象。鉴别诊断一、冠心病①有心绞痛、心梗史；②为左心衰；③有高血压、糖尿病、高血脂病史；④心电图左室大为主，房颤、各种心律失常。如有肺心同时又有冠心病史，或有持续房颤、心律失常、左束支传导阻滞者考虑肺心合并冠心病。二、风心病

三尖瓣病变时应与肺心病的三尖瓣相对性关闭不全鉴别：①大多有风湿性心脏病或心肌炎病史；②发病年龄轻<40岁；③二尖瓣和主动脉瓣常同时累及，有相应杂音；④X线、心电图、超声心动图有特殊表现。三、原发性心肌病

①全心扩大；②无慢性呼吸道疾病；③无肺动脉高压的表现；④心电图无电轴右偏及顺钟向转位。治疗积极治疗原发病和诱因：感染是最常见诱因，但也有其他如慢阻肺伴气胸；控制呼吸衰竭：关键治疗措施；治疗心力衰竭：上述措施效果不佳时或病情重时1、利尿剂：有导致痰液粘稠不易咳出和电解质紊乱的副作用；因此宜小剂量、作用轻、短疗程；2、强心剂：因耐受性差、易心律失常；宜小剂量（1/2至1/3）、作用快排泄快静脉用药、掌握指征；3、扩管剂：顽固性心力衰竭者试用。并发症的治疗：主要与呼吸衰竭有关。有肺性脑病、酸碱失衡与电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血和DIC。后三种多为晚期并发症；营养支持治疗；缓解期治疗：增强免疫力，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生。

急性加重期（一）控制感染（如何选用抗生素）

先行经验性治疗1、根据感染的环境选择（社区、院内感染）2、用以往用过有效的3、选用过去未用过的 4、同时应用抗G+和G–抗生素，如基础疾病为支扩可加用抗厌氧菌药物参考痰培养及药敏选择有效抗菌素

（二）改善呼吸功能、氧疗、通畅呼吸道、纠正缺氧和二氧化碳潴留、控制呼衰（三）控制心衰

1、利尿剂：

作用减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿

副作用引起痰、血液粘稠、电解质紊乱

用药原则选用作用缓和、小剂量、联合、间断应用（排钾与保钾药物同时）

2、强心剂：

指征①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的心衰者；②无明显感染的右心衰者；③出现急性左心衰者；④合并室上性快速性心律失常；

用药原则选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，剂量为正常的1/2-2/3，应注意纠正低氧和低钾，以防毒性反应。且不能以心率作为判断洋地黄类药物的应用和疗效评价的标准。3、血管扩张剂：

作用：扩张肺动脉，使肺动脉高压↓，使右心脏负荷↓，心肌耗氧量↓，对部分顽固性心衰有效；

副作用：因同时也可使体循环动脉压下降，冠脉灌注↓，影响通气/血流等。（四）抗凝治疗；（五）加强护理；(六）其它并发症处理。肺性脑病酸碱失衡和电介质紊乱心律失常休克消化道出血DIC二、缓解期呼吸锻炼和加强营养等；避免危险因