新生儿溶血病2

第九节新生儿溶血病专业临床专业制作刘莉曲靖医学高等专科学校一、概念：新生儿溶血症，是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量红血球破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其它多种临床表现的疾病。在我国以ABO血型不合者占多数，Rh血型不合者较少，其他如MN、Kell血型系统等少见。由于母亲的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病。Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。二、病因：二、病因：

1.Rh血型不合Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。2.ABO血型不合

该病以ABO血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型，胎儿(或婴儿)为B型或AB型，母亲为B型，胎儿(或婴儿)>为B型或AB型，但少见。胎儿(或婴儿)为O型者，可排除该病。新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。Rh溶血病临床表现较为严重，进展快，Rh溶血病一般不发生在第一胎。ABO溶血病的临床表现多数较轻，可发生在第一胎。三、临床表现：胎儿水肿严重者表现为胎儿水肿，主要发生在Rh溶血病。在胎儿期有大量红细胞破坏，患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶(3～4)，严重者可发生死胎。胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。黄疸溶血病患儿黄疸出现早，一般在生后24h内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主。部分ABO溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。贫血

溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血(Hb<80g/L)，称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。肝、脾肿大严重病例因髓外造血，出现肝、脾肿大。胆红素脑病新生儿溶血病可发生胆红素脑病，足月儿胆红素超过18mg/dl，早产儿胆红素超过12～15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病。开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到1天，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。光疗1.光疗原理胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物，能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。蓝色荧光波长主峰在425～475毫微米之间，临床上多采用蓝色荧光灯进行治疗。

四、治疗：2.光疗方法及注意事项让患儿裸体睡于蓝光箱中央，光源距婴儿体表50cm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保持在36.5～37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定，可连续照射24～72小时。

光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素>64.8μmol/L(4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时，光疗后胆绿素蓄积，可使皮肤呈青铜色，即青铜症。以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。换血1.换血目的换出血中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。2.换血指征3血清选择ABO溶血症用AB型血浆，加O型红细胞混合后的血。Rh溶血症应有ABO同型（或O型），Rh阴性的肝素化血。血源应为3天内的新鲜血。4换血量及速度常用的换血量为85ml/kg，约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10～20ml，病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。胎儿期在胎儿期即可作出诊断。1.提前分娩Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史，可取母亲的血做免疫学检查，如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化，本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32或1∶64以上，测定羊水胆红素值增高，且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考虑提前分娩，以减轻胎儿受累。五、预防：2.反复血浆置换对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者，可给予反复血浆置换治疗，以换出抗体。减轻胎儿溶血。3.宫内输血胎儿水肿，或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宫内输血，直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。4.药物孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。5.终止妊娠应给孕妇做综合性治疗，以减少抗体产主，必要时应终止妊娠。出生后Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内，应尽早肌注抗RhDIgG300µg，以避免被致敏;下次妊娠29周时再肌注300µg，效果更好。对Rh阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。思考题A.G-6-PD缺陷症B.Rh溶