儿童神经系统疾病的诊疗（儿科学课件）

神经系统疾病小儿神经系统解剖生理特点脑脊髓脑脊液神经反射脑胎儿期神经系统最先开始发育出生时大脑重量约370g，发育不完善3个月时神经活动不稳定，肌肉张力较高6岁时完成脑发育的90%在基础代谢状态下，脑耗氧量占机体总耗氧量50%来源于网络脊髓

出生时脊髓的末端位于第3-4腰椎水平，4岁时才退到第1-2腰椎之间，故：

婴幼儿以第4-5腰椎间隙为宜4岁后以第3-4腰椎间隙为宜脑脊液

正常小儿脑脊液的量和压力随着年龄的增长和脑室的发育逐渐增加

新生儿脑积液的量少、压力低，故抽取脑脊液较困难

外观：无色透明，细胞数不超过10×106/L，糖含量2.8-4.4mmol/L，氯化物118-128mmol/L，蛋白不超过400mg/L⒈出生时存在，终生不消失的反射

角膜反射、瞳孔反射、结膜反射、吞咽反射神经反射

⒉出生时存在，以后逐渐消失的反射

觅食反射、拥抱反射、握持反射、吸吮反射等

这些反射在新生儿时期减弱或到应该消失的年龄仍存在，则为病理状况

⒊出生时不存在，以后逐渐出现并终生存在的反射

腹壁反射、提睾反射，在新生儿期不易引出，到一岁时才稳定⒋病理反射

2岁以内引出踝阵挛、巴宾斯基征阳性为生理现象，若单侧出现或2岁后仍出现为病理表现

小儿反射异常的表现有：两侧不对称，在相应年龄应该出现的反射未出现或应消失的反射未消失，出现病理反射体征神经反射⒌脑膜刺激征

小儿重点检查颈项强直、克匿格征、布鲁津斯基征等

因小婴儿屈肌张力紧张，故生后3-4个月表现为阳性多无病理意义化脓性脑膜炎概

述

定义：简称化脑，是由各种化脓性细菌感染引起的以脑膜炎症为主的中枢神经系统急性感染性疾病概

述

临床以发热、头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、脑膜刺激征阳性及脑脊液化脓性改变为特征

多发生在婴幼儿，冬春多见病

因

致病菌2/3以上由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌引起病因致病菌与患儿年龄有关

⒈新生儿及2月以下的小婴儿以G-杆菌(大肠杆菌)、金黄色葡萄球菌致病为主

⒉2个月-3岁小儿多由流感嗜血杆菌引起

⒊年长儿多由脑膜炎球菌、肺炎链球菌引起病因

新生儿及＜2个月的婴儿以G-杆菌（大肠杆菌）、金黄色葡萄球菌致病为主病原菌与年龄有关2个月至3岁小儿以流感嗜血杆菌致病为主12岁以后多见由脑膜炎双球菌、肺炎链球菌致病肺炎球菌本图片来源网络本图片来源网络嗜血性流感杆菌本图片来源网络脑膜炎双球菌本图片来源网络金黄色葡萄球菌病原菌入侵途径血源性(绝大多数)：呼吸道、消化道等邻近感染扩散：鼻窦炎、中耳炎异常通道直接入侵：外伤、窦道、脑膜膨出等病理脑膜为主的炎症病理蛛网膜、软脑膜炎症，脓性渗出物弥漫性脑水肿闭塞性小血管炎临床表现典型表现非典型表现合并症

⑴全身中毒症状

⑵颅内压增高症

⑶脑膜刺激征典型表现3个月以下患儿起病隐匿，常缺乏典型的症状和体征而被忽略

主要表现为：体温升高或降低、面色青灰、吸吮无力、呕吐、两眼凝视、前囟饱满、张力增高，头围增大或颅缝裂开，哭声高尖、易激惹、惊厥、呼吸暂停等非典型表现⑴硬脑膜下积液：

1岁以内婴儿多见一般出现在治疗后48-72h

发热、意识改变、颅内压增高等临床症状不见好转甚至加重，或好转后又反复，伴进行性前囟饱满、颅缝分离

硬膜下试验穿刺是直接的确诊手段合并症

若一侧硬膜下积液>2ml或蛋白定量>0.4g/L，可诊断硬膜下积液重者积脓，涂片及培养可得致病菌

主要发生于婴儿，4-6月多见，1岁后很少见

一般报告发生率10%，若常规穿刺，可达50%或更多

致病菌：肺炎球菌30%；流感45%；流脑9%硬膜下积液的诊断

⑴典型病史：经合理规则治疗，病情不能按预期好转，或一般情况好转后再次发烧、呕吐等

⑵CSF好转、但症状反加重者

⑶颅骨透照试验

⑷B超

⑸诊断性穿刺

颅骨透照试验硬膜下积液透照

正常透照⑵脑室管膜炎多见于治疗延误的婴儿抗生素治疗后仍发热、惊厥等症状持续存在，颈项强直持续加重，脑脊液检查异常，病死率和致残率高脑室管膜炎诊断依据

⑴经有效治疗CSF改善，但脑症状继续加重⑵B超/影像学侧脑室扩大⑶侧脑室穿刺，发现脑室内炎性CSF⑶脑积水

由脑膜炎症造成的脑脊液循环障碍所致

除有一般神经系统症状外，可有头颅进行性增大，颅缝裂开，头皮静脉扩张，眼呈落日状，头颅有“破壶”音

晚期可出现智力和神经功能减退本图片来源网络本图片来源网络⑷其他

炎症刺激垂体后叶可引起稀释性低钠血症

可导致各种神经性耳聋、失明，以及脑实质病变产生的瘫痪、癫痫或智力低下等化脓性脑膜炎临床表现的年龄特征典型表现幼婴儿及新生儿急性感染中毒与脑功能障碍症状急性发热、意识障碍、反复惊厥，可有休克体温可高可低；不吃、不哭、不动；微小惊厥急性颅压增高表现头痛、呕吐、脑疝尖叫、皱眉、前囟饱满紧张、颅缝分离脑膜刺激征颈抵抗、Kernigs征、Brudzinski征不明显⒈血常规白细胞数增高，分类中性增高，见中毒颗粒⒉脑脊液脑脊液检查是确诊的主要依据辅助检查

脑脊液常规检查：压力↑、外观混浊、WBC>1000×106/L以上，中性为主，糖和氯化物含量显著下降；蛋白明显升高

脑脊液涂片检查和培养（药敏）可进一步明确病因

特异性细菌抗原检测：快速、灵敏辅助检查辅助检查⒊血培养和局部病灶分泌物培养⒋皮肤瘀点或淤斑涂片

是发现脑膜炎双球菌重要而简便的方法⒌影像学检查头颅B超、CT及MRI等诊断早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键典型病例根据病史、临床表现和脑脊液改变即可诊断CSF检查是确诊的最可靠依据鉴别诊断病毒性脑炎结核性脑炎隐球菌性脑炎病毒性脑炎起病急，一般感染中毒症状较化脓性脑膜炎轻脑脊液特异性抗体和病毒分离有助于诊断多数起病缓慢，常有结核接触史及肺部等处的结核病灶有结核中毒症状PPD试验阳性，PCR检查、结核菌培养有助于诊断结核性脑炎临床及脑脊液改变与结核性脑膜炎相似颅内压增高表现更持续和严重脑脊液涂片墨汁染色找到新型隐球菌或培养出该菌可确诊隐球菌性脑炎治疗抗生素治疗肾上腺皮质激素的应用并发症的治疗对症和支持治疗治疗原则：尽早、足量、足疗程，静脉给药选药原则：致病菌敏感，CSF内浓度高，副作用小首选第三代头孢菌素病原菌明确者应参照细菌药物敏感试验结果选用抗生素抗生素治疗疗程：

对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎，其抗生素疗程应是静脉滴注有效抗生素10-14天，脑膜炎球菌者7天，金黄色葡萄球菌和革兰氏阴性杆菌脑膜炎应21天以上

若有并发症或经过不规则治疗的患者，还应适当延长疗程抗生素治疗

常用地塞米松0.2-0.6mg/(kg.d)，分4次静脉注射

一般连续用2-3天，过长使用并无益处

皮质激素有稳定血-脑屏障的作用，因而减少了脑脊液中抗生素的浓度，必须强调在首剂抗生素应用的同时使用地塞米松

对新生儿非常规应用皮质激素肾上腺皮质激素的应用硬膜下积液

少量自行吸收

量多每日或隔日反复穿刺放液

一般一侧放液15ml/次，两侧不超过30ml

3-4周不愈者手术剥离包膜并发症的治疗脑室管膜炎：侧脑室穿刺注药（慎重）脑积水：腹腔、胸腔分流装置脑性低钠血症：适当限制液体入量，补充钠盐并发症的治疗

监测生命体征

处理高热、惊厥和休克

降低颅内压：20%甘露醇每次0.25-1.0g/kg，每4-8小时1次支持疗法对症和支持治疗病毒性脑炎

病毒性脑炎(viralencephalitis)是儿科临床上比较常见的由多种病毒引起颅内急性炎症

病程轻重不等，轻者可自行缓解，危重者呈急进性过程，可导致死亡及后遗症概

述

若病变主要累及脑膜，临床表现为病毒性脑膜炎

若病变主要影响大脑实质，则以病毒性脑炎为临床特征

由于解剖上两者相邻近，若脑膜和脑实质同时受累，此时称为病毒性脑膜脑炎

大多数患者病程呈自限性概

述

各种病毒，最多为肠道病毒引起（包括柯萨奇病毒、埃可病毒等），余为虫媒病毒（如流行性乙型脑炎病毒）、常见传染病病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒等

临床上多数不能明确是何种病毒感染病

因只在人与人之间传播的病毒流行性腮腺炎、麻疹、肠道病毒、风疹病毒疱疹病毒包括：单纯性疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ；水痘-带状疱疹病毒；巨细胞包涵体病毒；EB病毒；微小病毒；流感病毒；腺病毒；呼吸道合胞病毒；副流感病毒病

因虫媒病毒

流行性乙型脑炎病毒等经过温血哺乳类传播的病毒

狂犬病毒、淋巴脉络丛脑膜炎病毒等未知病因

以肠道、虫媒病毒感染的可能性较多病

因

脑膜和(或)脑实质广泛性充血、水肿，伴淋巴细胞和浆细胞浸润

可见炎症细胞在小血管周围呈袖套样分布，血管周围组织神经细胞变性、坏死和髓鞘崩解

病理改变大多弥漫分布，但也可在某些脑叶突出，呈相对局限倾向病

理

单纯疱疹病毒常引起颞叶为主的脑部病变

有的脑炎患者见到明显脱髓鞘病理表现，但相关神经元和轴突却相对完好

此种改变是由于病毒感染激发的机体免疫应答，产生“感染后”或“过敏性”脑炎病

理

病毒迅速增殖，直接破坏神经组织

若宿主对病毒抗原发生强烈免疫反应，将进一步导致脱髓鞘、血管与血管周围脑组织的损害神经组织对病毒抗原的剧烈反应导致的脱髓鞘病变和血管周围损伤及其所导致的供血不足发病机制临床表现病毒性脑膜脑炎病毒性脑炎急性起病，或先有上呼吸道感染或前驱传染性疾病主要表现为发热、恶心、呕吐、精神差、嗜睡病毒性脑膜脑炎

年长儿会诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹，一般很少有严重意识障碍和惊厥，可有颈项强直等脑膜刺激征，但无局限性神经系统体征

病程大多在1-2周内病毒性脑膜脑炎

起病急，但其临床表现因脑实质部位的病理改变、范围和严重程度而有所不同病毒性脑炎⑴大多数患儿因弥漫性大脑病变而主要表现为发热、反复惊厥发作、不同程度的意识障碍和颅内压增高症状惊厥大多呈全身性，但也可有局灶性发作，严重者呈惊厥持续状态⑴患儿可有嗜睡、昏睡、昏迷、深度昏迷，甚至去皮质状态等不同程度的意识改变若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要考虑颅内高压并发脑疝的可能性部分患儿尚伴偏瘫或肢体瘫痪表现。⑵有的患儿病变主要累及额叶皮质运动区，临床则以反复惊厥发作为主要表现，伴或不伴发热多数为全身性或局灶性强直-阵挛或阵挛发作，少数表现为肌阵挛或强直发作，皆可出现癫痫持续状态⑶若脑部病变主要累及额叶底部、颞叶边缘系统，患者则主要表现为精神情绪异常，如躁狂、幻觉、失语，以及定向力、计算力与记忆力障碍等，伴发热或无热⑶多种病毒可引起此类表现，但由单纯疱疹病毒引起者最严重，该病毒脑炎的神经细胞内易见含病毒抗原颗粒的包涵体，此时被称为急性包涵体脑炎，常合并惊厥与昏迷，病死率高其他还有以偏瘫、单瘫、四肢瘫或各种不自主运动为主要表现者不少患者可能同时兼有上述多种类型的表现当病变累及锥体束时出现阳性病理征辅助检查

脑脊液检查多数压力增高，外观清亮，白细胞总数十~数百×106/L，病初多以中性粒细胞为主，以后以淋巴细胞为主，蛋白质多正常或轻度增高，糖含量正常辅助检查

㈡病毒学检查发病早期应收集大便、咽分泌物和脑脊液等作病毒学诊断。多数为阴性㈢脑电图以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征，少数伴有棘波、棘慢综合波，也可正常诊断和鉴别诊断

病毒性脑炎的诊断有赖于排除颅内其他非病毒性感染、其他各种脑病等急性脑部疾病后确立

少数患者若明确地并发于某种病毒性传染病，或脑脊液检查证实特异性病毒抗体阳性者，可支持颅内病毒性感染的诊断

急性起病，惊厥伴意识障碍应考虑颅内感染

脑膜刺激征阳性，应首先考虑化脓性脑膜炎，确诊须脑脊液检查

意识改变为主，应首先考虑病毒性脑炎，确诊仍须脑脊液检查，CT对诊断有帮助诊

断

慢性起病，惊厥伴意识障碍应考虑结核性或真菌脑炎或脑膜炎

影像学检查有局限性，应综合分析诊

断⒈颅内其他病原感染

主要根据脑脊液外观、常规、生化和病原学检查，与化脓性、结核性、隐球菌性脑膜炎鉴别

此外，合并硬膜下积液者支持婴儿化脓性脑膜炎

发现颅外结核病灶和皮肤PPD阳性有助于结核性脑膜炎的诊断鉴别诊断⒉Reye综合征

因急性脑病表现和脑脊液无明显异常使两病易相混淆，但依据Reye综合征无黄疸而肝功能明显异常、起病后3-5天病