新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲培训课件

肾上腺的正常解剖

正常的肾上腺体积很小，约长4cm～6cm，宽2cm～3cm，厚0.3cm～0.6cm。成人肾上腺重量4g～8g。右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈半月形。肾上腺位于腹膜后，居于双肾的内上方，左、右各一，与肾脏共同被包裹在Gerota筋膜腔内。1新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/20242新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

肾上腺由皮质和髓质组成，皮质在外，起源于中胚层；髓质在内，起源于外胚层。成人肾上腺皮质占90%，髓质占10%。肾上腺皮质由外至内可分为球状带占皮质15%（主要分泌醛固酮）、束状带占皮质75%（主要分泌糖皮质激素）、网状带占皮质10%（主要分泌雄激素及雌激素）三个带。肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。

皮质3新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024正常肾上腺的CT检查平扫增强4新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024由于肾上腺肿瘤因解剖位置隐蔽，不易被发现，由于B超、CT、MRI的检查技术的广泛应用，对这类肿瘤的发现容易多了。肾上腺肿瘤根据其发生部位、肿瘤性质、激素分泌情况和症状表现，在临床上大体分为：功能性肿瘤非功能性肿瘤转移瘤5新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）或腺癌（恶性），和发生于髓质的嗜铬细胞瘤，前者由于其所分泌的激素主要成分不同而产生不同的症状：分泌的激素以皮质醇为主的称皮质醇症（亦称柯兴氏只好综合征）良性病变居多；以醛固酮为主的称醛固酮症，绝大多数为良性；以雄激素为主的称肾上腺性征异常症，多为恶性病变。后者分泌的主要是去甲肾上腺素和肾上腺素，称嗜铬细胞瘤。大多数为良性。6新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024非功能性肿瘤包括发生于皮质的腺瘤（良性）或腺癌（恶性），发生于髓质的成神经细胞瘤。转移瘤，由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性肿瘤。

7新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024一.肾上腺皮质肿瘤（一）皮质醇症(柯兴氏综合征)

皮质醇症或皮质醇增多(Hypercortisolism)，原称柯兴氏综合征(Cushing’sSyndrome)，由各种原因造成肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起，尤其是皮质醇的增多,引起全身代谢改变而表现出的一系列临床症状。本症大部分由肾上腺皮质增生所引起，肿瘤引起者只占25%，其中少数为腺癌。本症可见于任何年龄，而以20岁~40岁居多。儿童患者多为癌。女性高于男性，男女之比约为1:2~4。8新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/20241.肾上腺皮质腺瘤

功能性肾上腺皮质腺瘤（分泌过多的糖皮质激素）肾上腺皮质腺瘤分两类：

无功能性肾上腺皮质腺瘤9新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024病因及病理

肾上腺皮质腺瘤能自主性分泌皮质激素,下丘脑CRH及垂体前叶ACTH细胞均处于抑制状态。由于缺少ACTH的生理刺激，肿瘤以外的肾上腺皮质都呈萎缩状态。良性腺瘤一般比较小，大多数直径为2~4cm多为圆形或椭圆形，重量10~40克，有完整包膜，切面为黄色，质地比较均一。腺瘤周围的肾上腺呈萎缩状态，这是和结节性增生的重要区别，结节性增生者结节周围的肾上腺呈增生状态。10新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024临床表现

功能性肾上腺皮质腺瘤临床上多以柯兴氏综合征的表现而就诊，临床症状表现典型，而无功能性肾上腺皮质腺瘤大多无临床表现，主要因肿瘤较大时，压迫局部所致的疼痛等症状。11新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024典型的临床症状

①脂代谢障碍：向心性肥胖为本病的特征，表现为躯干增粗：满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫，四肢相对瘦小。②蛋白质代谢障碍：蛋白质分解增加合成减少引起皮肤菲薄、紫纹、瘀斑、肌萎缩、骨质疏松和病理性骨折及伤口愈合困难。紫纹为本病特征性表现之一，典型的紫纹对本病诊断具有意义，紫纹的形态为中央宽，两端细，呈紫红或淡红色，常为对称性，多见于侧腹部。12新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

③糖代谢障碍：皮质醇促进糖异生使血糖升高，还可拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用，从而导致糖耐量降低和类固醇性糖尿病。④电解质紊乱：潴钠排钾作用引起高血压、水肿、多尿、低血钾。⑤生长发育障碍：过量的皮质醇可抑制生长激素作用，导致生长停滞，青春期延迟。⑥性腺功能紊乱：女性多数有月经紊乱或闭经，男性出现阳萎。如肾上腺雄性激素分泌增加，可导致痤疮、女子多毛、严重者表现为女性男性化。13新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

⑦抗感染力减弱：皮肤真菌感染多见，化脓性感染不易局限；炎症反应不显著，易于漏诊。⑧造血系统及血液改变：红细胞和血红蛋白含量偏高，加之病人皮肤菲薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞由于再分布，其绝对值和分类均减少。14新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

⑨精神障碍：病人常有不同程度的精神、情绪变化，表现为烦躁、失眠、记忆力减退。严重者可出现精神变态，个别可发生忧郁症或精神分裂症。⑩皮肤色素沉着：多见于异位ACTH综合症病人，因肿瘤产生大量的ACTH、β-促脂素、N－阿黑促皮素原，其内均包含有促黑色素细胞活性的肽段，使皮肤色素明显加深。

15新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024诊断

肾上腺皮质腺瘤诊断分两步:第一步定性诊断:确定是否为柯兴氏综合征；第二步定位诊断:确定是否为腺瘤所致及腺瘤的位置。依据典型的临床表现，如向心性肥胖、紫纹、皮肤薄、多血质及血、尿中激素及其代谢产物的测定可初步做出诊断，小剂量地塞米松抑制试验是确定皮质醇症比较可靠的方法。利用影像学方法明确肿瘤的大小及位置。16新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/20241.定性诊断

实验室检查（1）血浆皮质醇：正常人血浆皮质醇的分泌，早、晚有生理性波动，早晨较晚间高二倍，但半夜零时血皮质醇应小于138nmol/L。肾上腺皮质腺瘤皮质醇水平无昼夜节律的变化，明显增高。（2）24小时尿中17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及17-酮类固醇(17-KS)的测定：肾上腺皮质腺瘤17-OHCS表现增高；17-KS可正常或低于正常。（3）小剂量地塞米松抑制试验：经典方法是服用地塞米松，0.5mg/次，每6小时1次，连服8次。测定服药前一天及服药第二天的24小时尿17-羟皮质类固醇，正常反应为服药第二天17－OHCS低于4mg/24h。17新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024（4）甲吡酮试验：甲吡酮是皮质醇生物合成产生的最后一步11β-羟化酶抑制剂。垂体性皮质醇症患者对甲吡酮的反应比正常人更明显，用药后ACTH、11-脱氧皮质醇均增高，但皮质醇减少。肾上腺皮质肿瘤和异位ACTH综合征患者的皮质醇合成减少，但血ACTH水平不应增高，血11-脱氧皮质醇水平的上升不如垂体性皮质醇症明显。甲吡酮试验可弥补地塞米松抑制试验的不足，相互配合可提高诊断率。

18新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/20242.定位诊断主要依靠B超、CT和MRI等检查B超:对肾上腺皮质腺瘤的诊断率达80％－90％。皮质腺瘤在肾上腺部位可探及直径为3cm左右的圆形或椭圆形低回声区。CT:对肾上腺肿瘤的诊断率可达95％以上，在肾上腺部位可见2~4cm左右的圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，有完整的包膜，肿瘤的密度可为等密度或低密度，肿瘤密度一般均匀，增强扫描呈现轻度均匀性强化。19新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024CT增强扫描呈现轻度均匀性强化。CT呈圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，有完整的包膜，肿瘤的密度可为等密度或低密度，肿瘤密度一般均匀肾上腺皮质腺瘤20新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

MRI:

可增加CT的特异性和敏感性，且能通过T2加权相病灶的信号强度来区分肾上腺皮质腺瘤和癌，通常功能性或非功能性皮质腺瘤T2加权相肿瘤信号强度比肝脏弱，原发或转移性肾上腺皮质癌的信号强度与肝脏相等或稍强。

用碘标记的胆固醇:

如131I-6-

-甲基碘非胆固醇，进行肾上腺核素扫描可鉴别腺瘤和增生，腺瘤可摄取甲基碘非胆固醇显像，增生则否。此外本法也可鉴别腺瘤和癌，后者一般不显像，但不是绝对如此。21新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024治疗外科手术

功能性肾上腺皮质腺瘤所致的柯兴氏综合征，唯一安全有效的治疗方法是手术切除肿瘤，但手术期间和其后数日内必须补充糖类皮质激素，因为在ACTH分泌的长期抑制下，对侧肾上腺亦已萎缩，故应按双侧肾上腺切除术同样对待。22新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

术前一天给予患者醋酸可的松50mgimq12h，术前2小时再给予患者醋酸可的松50mgim，手术中和术后24小时静脉滴注氢化可的松200mg~300mg，可避免发生急性肾上腺皮质功能危象。术后第1天醋酸可的松50mgimq6h；术后第2天醋酸可的松50mgimq8h；术后第3天~4天醋酸可的松50mgimq12h；术后第5天醋酸可的松25mgimq8h；术后第6天改为醋酸可的松25mgpoq8h；术后第7天~8天醋酸可的松50mgpoq12h；术后第9天醋酸可的松12.5mgpoq8h；以后逐渐减量，约2周减至20mg/日，待自身萎缩的肾上腺功能逐渐恢复后，方可停药，一般完全停药至少需要半年，有时可长达2年之久。23新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

无功能性肾上腺皮质腺瘤：（1）直径小于3cm的皮质腺瘤，如无内分泌症状，无局部浸润，可定期观察。（2）直径大于3的皮质腺瘤，无论有无症状，均应进行手术治疗，以防止恶性肿瘤的遗漏或良性肿瘤的恶变。24新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/20242.肾上腺皮质癌

功能性肾上腺皮质癌（分泌过多的糖皮质激素）肾上腺皮质癌分两类：

无功能性肾上腺皮质癌25新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024病因及病理

肾上腺原发性皮质癌的病因还不十分清楚，肾上腺皮质癌极为少见。功能性肾上腺皮质癌以儿童多见，小儿肾上腺皮质肿瘤约60%~80%为恶性肿瘤。肾上腺皮质癌体积大小不等，且多有内分泌功能，瘤体直径多大于6cm，肿瘤的中心有点状钙，密度不均匀，边界不规则，以单侧多见，也有双侧肾上腺皮质癌。26新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024临床表现

临床表现主要以糖皮质醇增多的征侯群为特点，即糖皮质醇增多的症状和体征，偶有网状带分泌的性激素症状。近期研究证明皮质癌能使皮质醇成倍的自主分泌抑制垂体分泌促性腺激素，当性腺激素分泌减少时致使睾丸间质细胞分泌睾丸酮降低，从而引起男性性功能障碍，皮质癌极少表现醛固酮的症状和体征。

27新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

根据临床观察，肾上腺皮质癌和肾上腺皮质增生相比较，皮质癌出现皮质醇增多的症状要比皮质增生的症状和体症少。有些患者仅有网状带分泌性激素表现，男性女性化及女性男性化，这在儿童患皮质癌者表现更为典型。无功能性肾上腺皮质癌，起病缓慢，症状和体症均没有皮质醇增多的表现，也没有内分泌紊乱的特有体征，临床表现主要是包块的压迫和牵扯所致的腰背痛，或肾区不适，若肿瘤坏死，组织液化，感染，部分患者表现低热。28新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

肾上腺皮质癌体积大小不等，且多有内分泌功能，瘤体直径多大于6cm，肿瘤的中心有点状钙，密度不均匀，边界不规则，CT平扫CT增强29新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024实验室检查

(1).24小时尿中17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及17-酮类固醇(17-KS)的测定：功能性肾上腺皮质癌，24小时尿中17-OHCS及17-KS可高于正常的数倍，Gold指出：24小时尿中17-KS超过69.4μmol提示为恶性肿瘤。

(2)地塞米松抑制试验由于皮质癌的激素分泌呈自主性增高，地塞米松抑制试验很难达到抑制目的。（3）肾上腺肿块穿刺活检：

影像学检查：B超是无创伤的定位诊断，肿块呈强回声，若癌肿内有坏死时呈现低回声或液性暗区

CT检查不但能做出定位诊断，而且对定性诊断有很大帮助。肾上腺皮质癌在CT影像学的表现为：密度不均匀、边缘不规则且有钙化容易侵犯邻近组织器官，常有淋巴及血管受侵。

MRI检查有助于判断肿瘤的性质以及浸润的程度。30新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024诊断

根据糖皮质醇增多的症状和体征的临床表现，结合B超、CT等影像学检查及4小时尿中17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及17-酮类固醇(17-KS)的测定，可做出临床诊断。31新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024鉴别诊断

（1）功能性与非功能性肾上腺皮质癌鉴别测定血中皮质醇及24小时尿中17-OHCS及17-KS能鉴别功能性与非功能性肾上腺皮质癌。一般功能性肾上腺皮质癌测得的皮质激素成倍增高，而无功能性皮质癌皮质激素无变化。

（2）与嗜铬细胞瘤鉴别典型的嗜铬细胞瘤，尿中儿茶酚胺，VMA（3-氧甲基-4-羟基苦杏仁酸）明显增高。

（3）与肾上腺结核的鉴别：肾上腺结核早期有时伴有全身结核的症状，X线拍片可见肾上腺区钙化影，多为双侧，往往有皮质功能减退或衰竭的表现。32新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024治疗原则

外科手术肾上腺皮质癌不论功能性或非功能性，不论单侧或双侧，转移与否，只要有外科手术指征，都应积极手术切除肿瘤，但是，皮质癌已出现肺、肝及其它部位广泛转移及局部浸润，肿瘤巨大累及大血管且与周围粘连严重者应放弃手术治疗。对双侧肾上腺切除者需终生补充激素。要警惕皮质危象的发生。33新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024内科治疗（1）双氯苯二氯乙烷（O,P－PDD）,该药是杀虫剂DDT的衍生物，有毒性，其副作用常有恶心、呕吐、嗜睡、视力模糊、流涎等神经中毒症状，根据服药后的反应程度，可减量或停药。用法用量：小计量开始，500mg/d,最大剂量可达10～12g/d.(2)长春新碱、5－FU、环磷先胺等抗癌药，可单用或联合化疗。（3）干扰素、白细胞介素等免疫制剂均可应用，但疗效不肯定且价格昂贵。放射治疗：可用深部X线照射治疗，目前选用加速器能准确定位，而且能掌握照射剂量及范围。34新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024(二).原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(Primaryaldosteronism)，简称原醛，又称Conn氏综合征。是肾上腺皮质分泌过多醛固酮导致水、钠潴留，血容量增多，临床表现为高血压和低血钾碱中毒、多尿等一组综合征。皮质腺瘤是最常见的原因，占原醛症的60％~90％，多为单侧，直径多在1cm~2cm。

35新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024病因及病理醛固酮是调节水和电解质的皮质激素，它能使钠离子的吸收，钾、氢、铵离子的排出增加。醛固酮分泌过多时，造成体内钠潴留和钾不足，钾不足则影响神经末梢与肌肉连接部的功能，造成肌收缩无力。细胞内钾低时，氢离子过多地进入细胞来代偿，引起碱中毒、钾不足过久会使肾小管受损影响水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，肾功能受损。36新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

引起醛固酮症的肾上腺病变约80％为腺瘤，20％为皮质增生，腺癌仅占2％左右，肾上腺皮质腺瘤，是肾上腺皮内球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，亦称醛固酮瘤，以单一腺瘤最为常见。肾上腺单侧单个肿瘤占95％，双侧或多发肿瘤占15.5％，左侧略多于右侧，男女发病率无明显差异。一侧腺瘤可伴同侧或双侧增生，是醛固酮的病理特征之一。醛固酮瘤体积较小，直径一般小于3cm，重量大多在3～5g,肿瘤呈园型或卵园型，边界清楚，有完整的包膜，切面呈金黄色。与柯兴氏综合征肾上腺皮质腺瘤比较，其肿瘤以外的同侧或双侧肾上腺皮质萎缩，而醛固酮瘤同侧或对侧肾上腺球状带则可以正常、增生或伴有结节。37新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024临床表现此症发生在30~50岁的中年女性较多见。主要表现有以下几方面的症状：（1）低血钾引起：①肌无力及周期性麻痹；②肢端麻木和手足搐弱。③心律不齐。（2）高血压，心律不齐。（3）肾功能损害：多尿、尿比重降低。（4）碱中毒引起者有头昏、烦躁、呼吸减慢等。38新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024诊断⒈筛选诊断：

临床上有以下情况要考虑原醛症①儿童、青少年高血压；②高血压经降压药治疗后效果不明显者；③高血压伴有低血钾表现者。④然后进一步行血、尿生化检测：低血钾小于3.5mEq/L；高血钠；硷血症；尿钾高，大于25mEq/24hr~30mEq/24hr。

39新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024⒉确定诊断：①一般原醛症患者血浆肾素活性低于正常；②血、尿醛固酮水平高于正常；③血浆醛固酮/血浆肾素活性比值超过20~30；④安体舒通试验、低钠试验使患者高血压，低血钾有改善。⑤24小时尿中17-OHCS及17-KS一般正常，有混合性皮质功能亢进者可升高，提示癌肿可能。40新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

根据上述结果基本可确定原醛症的诊断。肾上腺B超、CT、MRI检查可准确测定肾上腺大小，腺瘤的大小对分型的定位起重要作用，准确率可高达90％。

B超：原醛症的腺瘤体积多小于2～3cm，如不突出腺体边缘，则很难被B超现像图所显示。

CT：醛固酮瘤的CT表现为腺体一般较小，直径最小为0.5cm，最大3.0cm，呈圆形或卵圆形，有完整的包膜，边缘光整，，多数密度低而不均匀，CT值平均在－13Hu.密度低是因为腺瘤细胞内含有脂质多。

MRI：醛固酮瘤局部出现圆形或卵园形块影，边界清楚、光滑、包膜完整，多为单侧性，体积一般较小，多在3cm以下。信号强度均匀，TT加权像呈低于或近乎肝脏信号。41新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024CTMRIMRICT值平均在－13HuT加权像呈低于或近乎肝脏信号。醛固酮腺瘤42新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

治疗原则：醛固酮症的诊断和肾上腺肿瘤定位明确后，宜行肿瘤切除术，效果良好。43新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024二.肾上腺髓质肿瘤

肾上腺髓质肿瘤主要有神经母细胞瘤（见儿童肿瘤）、神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤，前二者一般属非功能性肿瘤，而嗜铬细胞瘤多为功能性肿瘤。44新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024嗜铬细胞瘤

(Pheochromocytoma)

45新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，可以发生在肾上腺髓质，亦可发生在交感神经节、旁交感神经节或其它部位如肾及肾上腺周围、腹主动脉旁、颈动脉体、输尿管末端的膀胱壁、腹腔神经丛、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体、髂血管分叉处，亦有报道可发生于肾内、胸腔、心肌、颅内、附睾等处。46新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024过去将嗜铬细胞瘤概称谓90％:10％的肿瘤，即生长于肾上腺内者90％，肾上腺外者占10％；单侧占90％，双侧占10％；单发占90％，多发占10％；良性占90％，恶性占10％。47新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

高血压是其常见的临床表现，甚至可以发生高血压危象。多数肿瘤皆表现临床症状，但也有功能静止性肿瘤，遇有强烈刺激时始引发症状。嗜铬细胞瘤症状错综复杂，是人体内最为变幻莫测的肿瘤。48新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024病因及病理

嗜铬细胞瘤的发病原因尚不清楚，目前多数认为与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有密切关系。神经外胚层细胞可残留于肾上腺髓质和肾上腺外副神经节，并分化成交感神经细胞和嗜铬细胞，然后可以发生相应的肿瘤。49新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

嗜铬细胞瘤可分为良性及恶性。多为良性，呈圆形或卵园形，表面光滑，有包膜，周围血管丰富。瘤体大小不一，直径一般在2～6cm，重量在100g以内，但有重达数公斤者。瘤体切面成黄棕色或淡灰色，血管丰富，间质很少，中心可出血、坏死或囊性变，可遇见钙质沉积。50新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

此肿瘤的良恶性往往需根据临床表现，仅根据病理切片的组织像确定肿瘤恶性或良性是比较困难的，往往在镜下表现为恶性肿瘤细胞形态，但在临床却为良性肿瘤病程；相反，有的瘤为良性组织像，但在术后1～6年内复发。51新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024病理生理

本症的病理生理变化，主要由肿瘤分泌大量的去甲肾上腺素及肾上腺素作用于人体所引起。肾上腺髓质患嗜铬细胞瘤时，能分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，但甲肾上腺素的含量要比正常肾上腺含量为多。多数肾上腺素外嗜铬细胞瘤仅分泌去甲肾上腺素，极少数嗜铬细胞瘤只产生肾上腺素。肾上腺素兴奋β－受体（尤其是β2－受体）的作用大于α－受体的作用，总的结果是血管扩张、心率增快、收缩压升高而舒张压不上升。去甲肾上腺素则相反，对α－受体作用远大于β－受体的作用（但对β1－受体的作用与肾上腺素几乎相等），使全身血管收缩、外周阻力增高、心肌收缩力增强、收缩压和舒展压均升高。52新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

值得注意的是约15％的嗜铬细胞瘤患者血浆儿茶酚胺浓度虽高，但血压正常，对这种现象有以下两种解释。组织长期在儿茶酚胺的刺激下，可对儿茶酚胺的反应性降低，长期儿茶酚胺的刺激可使肠系膜动脉的α1－受体减少，β1－受体也可减少，α2－受体则仍维持正常，这种现象称为脱过敏或受体下降调节。另一种情况为血压与儿茶酚胺的类别及其相互间的比值有关，但分泌多巴胺及肾上腺素的肿瘤，表现多为低血压，如果肿瘤同时分泌多巴胺及去甲肾上腺素，若多巴胺超过肾上腺素即去甲肾上腺素的血浆浓度很高，血压仍可正常。单分泌多巴胺的肿瘤，使用α1－受体阻断剂时，易产生低血压且多见于恶性肿瘤。53新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024临床表现

嗜铬细胞瘤多见于20岁～40岁的青壮年，亦可见于儿童，个别病人有家族史。主要临床表现为高血压和高代谢；但亦有而无任何临床表现，即所谓“静止型”或“无症状性”嗜铬细胞瘤。54新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

阵发性高血压⒈高血压：

持续性高血压55新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024阵发性高血压

多见于女性患者，肿瘤多以分泌肾上腺素为主，可由体位突然变化、精神刺激、咳嗽、持重物、按摩、排尿排便等因素诱发，发作时出现剧烈头痛、头晕、胸闷、心悸、皮肤苍白、手足厥冷、四肢发麻、全身大汗、精神焦虑、恐惧、有濒死感，血压可高达40/24Kpa，严重时可并发肺水肿、心衰、脑溢血或休克死亡。发作时间长短不一，发作次数可逐渐频繁，间歇期渐短，且发作历时越久，症状愈重。一般发作后可出现迷走神经兴奋症状：血压迅速降低、面色潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小，病人感觉全身无力、萎靡。

56新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

持续性高血压者酷似高血压病，肿瘤以分泌去甲肾上腺素为主，血压波动小，症状比阵发性高血压者轻，心动过速不明显，较少出现焦虑和心悸，无明显糖代谢改变，易发生视网膜出血和视乳头水肿。

57新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

近年来“无症状性”嗜铬细胞瘤病例数渐多，约占全部病例5％，患者平时无高血压表现，但在外伤、手术、妊娠、分娩时可突然发生血压升高，往往在紧急情况下得不到正确有效的处理，死亡率很高。这类患者血中去甲肾上腺素和肾上腺素水平都可增高，但结合多巴胺更高，因而多巴胺抢占了受体，对抗了去甲肾上腺素和肾上腺素的缩血管作用，使内脏及肾血管扩张，患者的血压表现正常。58新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024⒉高代谢：肾上腺素可使机体的氧耗量增加，有类似甲亢的表现，基础代谢率高达＋30％～＋40％；低热、多汗、血糖升高、糖尿。发作期产生大量的胰岛素可持续至发作后而产生严重低血糖症。长期的高代谢状态可使患者逐渐消瘦，无力。59新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024⑶内分泌系统：嗜铬细胞瘤患者本身可引起类似甲亢、糖尿病及低血压症候群，甚至有些患者以此类症状为主要临床表现。同时由于多发性内分泌腺瘤和多内分泌功能性嗜铬细胞瘤的存在，临床工作中如发现甲状腺、甲状旁腺肿瘤或机能亢进、垂体瘤、胰岛细胞瘤、粘膜神经瘤以及柯兴氏症状群者，亦应考虑并发嗜铬细胞瘤的可能。60新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

⑷泌尿系统：由于肿瘤的直接压迫和长期儿茶酚胺的作用导致肾动脉痉挛、动脉壁纤维变性、增殖、肾动脉狭窄，可引起相应症状。嗜铬细胞瘤发生于膀胱内者并不少见，表现为排尿时或排尿后引起高血压发作，如肿瘤未穿透膀胱粘膜，很少引起血尿和膀胱刺激症状。61新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024诊断

一般首先应作出定性诊断，然后再采用各种特殊的检查手段作出定位诊断。在诊断过程中，应重视嗜铬细胞瘤的特殊临床表现，凡遇下列情况之一时，可进行嗜铬细胞瘤的特殊检查：62新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024①高血压发生于儿童或青年；②消瘦病人患波动性高血压；③基础代谢率高而无甲状腺机能亢进者；④持续性高血压者伴有阵发性加重，或出现体位性低血压，甚至休克者；⑤高血压伴有四肢发凉者；⑥交替发作性头痛、多汗、视力减退、心悸、情绪激动、焦虑、神经质等可疑征象者；⑦对神经节阻滞剂有良好反应或对一般降压药(如利血平，胍乙啶等)无效者；⑧病程短的恶性高血压并发糖尿病者；⑨有嗜铬细胞瘤家族史者；⑩妊娠、分娩、外伤、排尿、手术或挤压腹部时突然发作高血压者。63新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024⒈定性诊断：⑴血浆儿茶酚胺测定：血浆儿茶酚胺是反映人体周围交感神经活性最敏感的指标之一，嗜铬细胞瘤病人血浆儿茶酚胺均明显升高，其平均值为正常人的8.5倍。⑵24小时尿儿茶酚胺测定：嗜铬细胞瘤患者24小时尿儿茶酚胺含量可比正常值高10倍~100倍。各家所测的正常值有所不同。64新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

⑶24小时尿中3甲氧基-4羟基苦杏仁酸（vanillymandelicacid，VMA）测定：VMA是儿茶酚胺的最终产物。正常值11～35μmol/24h(2~7mg/24h)。嗜铬细胞瘤患者24小时尿VMA常增高，常在45.5μmol/24h(9mg/24h)以上，准确诊断率高达90％~96％。65新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

⑷24小时尿中甲氧基肾上腺素及去甲氧基肾上腺素测定：正常人排出总量低于1.3mg/24h,60ug/h,或0.35

g/mg~0.36

g/mg尿肌酐，嗜铬细胞瘤患者明显升高。如测到尿中多巴胺及其代谢物物3-甲氧，4-羟基苯乙酸和3-甲氧基酪胺大量增加，则肿瘤可被证实为恶性。

66新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

⑸药物激发试验：主要适用于阵发性高血压型非发作期及可疑的无症状型患者，如血压超过22.6/14.6Kpa(170/110mmHg)时，不宜采用。试验前备好苄胺唑啉以便发生高血压危象时用，激发试验之后亦可随即注入苄胺唑啉观察抑制效果，如双阳性，更有临床意义。目前常用于药物激发试验的药物有磷酸组织胺、组织胺硷、高血糖素。一般认为高血糖素副作用小，较为安全。激发试验假阳性和假阴性率颇高，且有发生高血压危象的可能性，故应用时一定要慎重考虑。67新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

⑹药物抑制试验：主要适用于持续性高血压型及发作期患者，血压高于22.6/14.6KPa时方可采用。常用药物有苄胺唑啉，近年来大多采用可乐宁，假阳性或假阴性机会极少见。虽然本试验较安全，亦有引起血压过低，心跳骤停或死亡的报道，试验时应准备好静脉输液及升压药物。

68新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024⒉定位诊断：一般首选B超和CT检查，准确率一般可达90％以上，用同位素间位碘苄胍（meat-iiodo-benzylguanidine，131I-MIBG）作示踪剂的r照相进行全身检查，对肾上腺内、外，或多发性、转移性嗜铬细胞瘤的定位有一定价值。69新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

B超可作为嗜铬细胞瘤检查的首选方法，肿瘤为圆形或卵园形，与周围组织分隔，有完整的包膜。

CT对肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率90％～100％，肾上腺内单发瘤为圆形或卵园形，密度一致性，非一致性密度是瘤中心出血或囊性变的结果，加注对比剂后显示更清楚。70新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024右肾上腺嗜铬细胞瘤71新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024CT平扫CT增强MRIMRIT2右肾上腺嗜铬细胞瘤72新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024MRI双侧肾上腺嗜铬细胞瘤73新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024131I-MIBG作示踪剂显像是目前用于嗜铬细胞瘤诊断和定位中最新及最有效的方法。此方法目前国内应用有一定困难，因其药物供应及预约时间的限制，对CT、B超及MRI不能明确诊断者可采用此法，131I-MIBG不但可用于诊断肾上腺内与腺外的嗜铬细胞瘤，还可以治疗恶性嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生。74新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/20243.恶性嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤中恶性的发生率约占13％～29％，肾上腺外嗜铬细胞瘤，恶性发生率高达43％。儿童嗜铬细胞瘤中，恶性的发生率相对较高。75新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024有学者提出，对下列情况下的嗜铬细胞瘤应高度怀疑为恶性：①高血压为持续性，且药物控制困难；②

明显消瘦，甚至恶液质者；③血糖增高明显者；④B超检查肿瘤>5cm，呈不均匀低回声区，形态不规则，边界不清楚；⑤CT检查显示肾上腺结构消失，血管周围淋巴结增大；⑥肾上腺外的嗜铬细胞瘤≥3cm者。

76新版肾上腺肿瘤专题知识宣讲8/23/2024

由于良、恶性嗜铬细胞瘤的原发灶在B超，CT，MRI等检查的影像学特征相似，组织学和超微结构，光镜和电镜检查也无特异性差别，很难术前做出良、恶性诊断。一般认