门静脉高压症专业

门静脉高压症

外科临床诊疗指南

本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。

本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝纤维化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干的血栓形成或其先天性畸型（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。正常门脉压力在13~24cmH2O，平均值为18cmH2O。门脉高压症时，压力大都增至30~50cmH2O；门脉压力不超过12mmHg时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。一、临床表现

1．脾肿大所有病人都有不同程度的脾肿大，并均伴有脾功能亢进。2．呕血与黑便约半数病人有此症状，出血量大而且危急为其特征，其中约50%的病人在第一次大出血时可直接因休克或肝功能损害致急性肝功能衰竭死亡。出血自动停止或经治疗后得到控制的病人，约半数在第一次出血后1~2年内可再次大出血。3．腹水约1/3的病人可有腹水。呕血后常引起腹水加剧。4．腹壁静脉怒张因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周腹壁静脉，产生水母头(caputmedusae)症。

5．其他症状部分病人可有黄疸、肝肿大及内痔。二、诊断1．根据病史、临床表现和体征。

2．实验室检查，评价肝功能的代偿能力。Child分级标准

A级B级C级血清胆红素（μmol/L）小于34.234.2~51.3大于51.3血浆清蛋白（g/L）大于3530-35小于30腹水无易控制难控制肝性脑病无轻重、昏迷营养状态优良差（1）血常规、血小板计数、尿常规、粪孵化3次（怀疑感染血吸虫病者）（2）肝功能检查总胆红素、直接胆红素、SALT、SAST、血浆总蛋白、清蛋白、清/球蛋白比值。（3）AFP检测，以除外肝癌。（4）肝炎病毒检测，必要时可考虑肝穿刺活检以了解肝炎发展情况。（5）凝血酶原时间检测。（6）尿素氮、肌酐检测，以了解肾功能变化。3．影像学检查

(1)胸片。

(2)食管吞钡摄片示食管静脉曲张的程度、范围。

(3)肝、脾B超检查，有条件时做门静脉超声多普勒检查，了解门静脉血流量及直径、血流方向。

(4)选择性肠系膜上动脉造影。

4．内镜检查食管、胃及十二指肠了解食管曲张静脉分布部位、直径、有无红色征等。同时检查胃及十二指肠有无伴发溃疡、糜烂以及肿瘤。

5．必要时可做骨髓穿刺，适用于与某些类型的血液病鉴别诊断，如果骨髓象增生而周围颗粒细胞减少，则为脾功能亢进症。三、治疗（一）预防首次急性大出血肝硬化时不一定每一个病人都发生静脉曲张，约40%的ChildA病人有曲张静脉，而ChildC级则高达85%。在有食管胃底曲张静脉的病人中，约50%-60%可并发大出血，首次急性大出血的死亡率可达50%左右，因此预防首次急性大出血是十分重要的。预示出血的最佳指标是曲张静脉的大小、存在红色征，肝功能储备差。当门静脉压力梯度低于12mmHg时，一般不会发生出血。1．药物治疗这是首选措施，主要应用β-受体阻断剂心得安，并可与扩血管药如单硝酸异山梨酯联合应用，可协同降低门静脉压力。2．经内镜治疗预防性经内镜硬化剂注射（EVS)

预防首次大出血的疗效不肯定，故不推荐EVS，但预防性经内镜曲张静脉套扎术（EVL）安全有效，可用于预防首次急性大出血。3．预防性手术

倾向不做预防性手术，重点在内科和护肝治疗。当有明显脾肿大、脾功能亢进，重度曲张静脉，特别是内镜下曲张静脉呈红色征时才考虑行预防性手术。meta-分析表明，预防性门体静脉分流手术和经颈静脉肝内门腔静脉分流术可有效地预防首次急性大出血，但有很高的脑病发生率和死亡率，故不能用于预防首次急性大出血。对肝功能差、特别是肝炎后肝硬化病人，若确有必要作预防性手术，倾向作预防性断流术，主要是贲门周围血管离断术。（二）预防复发性曲张静脉破裂出血

曲张静脉破裂出血得到控制后又发生出血称复发性出血，这是导致病人死亡的主要原因。所以治疗不仅要控制出血，还要预防早期和晚期再出血。1．药物治疗推荐应用β-受体阻断剂心得安，亦可配合扩血管药和经内镜治疗。2．经内镜治疗经内镜曲张静脉硬化剂注射（EVS）和经内镜曲张静脉套扎（EVL）均可预防再出血，其中EVL并发症少，应作为首选方法，但7-14d应重复一次，需2-4个疗程。3．手术预防再出血原则同择期手术治疗。（三）急性食管胃底曲张静脉破

裂出血的治疗

1．一般急救措施曲张静脉破裂出血病人应在重症监护病房(ICU)，由内科肝病医生、内镜医生、外科医生和训练有素的护士共同负责治疗。

（1）复苏及早期处理开放周围大静脉和建立中心静脉插管。抽血完成下列检验：血常规、血小板计数、凝血酶原时间（PT）、出血及凝血时间、电解质、血尿素氮、肌酐，配血6~10单位，如血压下降，心率加快，应补给乳酸林格溶液或生理盐水，以维持水、电解质平衡。放置胃管，盐水洗胃，放置导尿管。

如果病人血流动力学稳定，则可行内镜检查。需限制氯化钠的输入，以防腹水；当收缩压低于10.7kPa(80mmHg)，即应快速输血；如果PT延长，应补充凝血酶原复合物（PPSB）；如血小板低于50×109/L，可考虑输血小板。应避免过量扩容，防止门静脉压力反跳性增加，可导致出血不止或引起再出血。

（2）预防用抗生素

诺氟沙星0.4，口服或经胃管和静脉给药。肝硬化合并上消化道出血的病人，无论有无腹水，均有发生严重细菌感染的危险，可导致复发出血。

（3）预防并发症：呼吸道误吸引起肺炎，肝性脑病，肠源性感染，低氧血症，水电解质紊乱，腹水和肾功能衰竭等。在进行上述诊疗的同时，应迅速完成病史询问及全身体检，并根据实验室资料和体检确定病人肝功能Child分级。2．药物治疗目前药物治疗可适用于下列情况：

①为经内镜硬化剂注射治疗或曲张静脉套扎术作准备；

②经内镜治疗失败；

③胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病出血；

④ChildC级病人。

通过降低曲张静脉内的压力和血流量而控制曲张静脉出血，主要的药物是内脏血管收缩剂，如血管加压素，生长抑素及其衍生物，亦可用促进生理性的食管下端括约肌收缩的药物，如甲氧氯普胺（胃复安、灭吐灵）和多潘立酮（镇吐药），可明显减少奇静脉血流量。

1）加压素（vasopressin)：20μ溶于5%葡萄糖200ml中，20~30min快速静滴，必要时4h重复应用，随机对照试验证实，加压素与硝酸甘油脂（nitroglycerin)联合应用，具有协同降低门静脉压力的作用，比单一用药有效。

2）三甘氨酰赖氨酸加压素（特立加压素，glypressin）：为合成的加压素衍生物，对平滑肌无作用，半减期长，全身症状少。常用量为1~2mg静滴，每6hl次，有效率可达70%。一旦诊断成立尽快应用，甚至在内镜诊断之前和入院前即可应用特立加压素和硝酸甘油，可显著提高止血率和降低死亡率。

3）生长抑素(somatostatin)：生长抑素和它的八肽衍生物奥曲肽（octreotide)。目前已广泛用于硬化剂注射前准备，或治疗失败者。生长抑素首次剂量250μg静注，以后每小时250μg静脉持续点滴，维持2~4d。奥曲肽首次剂量50μg静注，以后每小时25~50μg静滴，维持2-4d。3．三腔管压迫止血：该管有两囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。食管囊充气60~100ml，胃囊充气150~200ml。先充胃囊，然后轻轻拉管，感到不再被拉出时，即悬以0.25kg～0.5kg重物作牵引压迫，接着经第三腔注入冷盐水洗胃。若仍出血则食管囊充气，压迫食管下段。放置时间一般为24~72h，过久可致食管或胃底粘膜坏死。

置管24h后，可先排空食管囊，观察一段时间，若无出血，再放开胃底囊，如又有出血，则再向气囊充气。大部分病人压迫2~7d即可止血。重要的是，在三腔管压迫期间，要加强护理，经常吸尽病人咽喉部的分泌物，防止发生吸入性肺炎和肺脓肿，还要严密观察，慎防气囊上滑，填塞咽喉，甚至引起窒息。

气囊压迫的止血率可达40%-90%，但在气囊放气后的24小时内50%的病人可再出血，并发症亦多，仅适用于无法控制的大出血，或等待作进一步治疗的病人。

4.经内镜治疗（1）内镜硬化剂注射治疗（EVS）：本疗法目前已成为治疗急性食管曲张静脉破裂出血最常用的方法。其有效率达80%~90%。硬化剂注射可在急性出血期或在出血停止后2、3d内进行。注射方法有血管腔内注射、血管旁注射及两者混合。常用硬化剂为鱼肝油酸钠。注射部位在食管下段，离贲门上方5cm处开始，每相距1~2cm，朝贲门方向做2~3层次的环形注射，每个注射点注入1~3ml，第4~7d需复重1次，平均为3~6次，硬化剂注射疗法最常见的并发症为食管溃疡、吸入性肺炎及食管穿孔（少见）。本疗法对胃底曲张静脉和门脉高压性胃病治疗无效。

（2）经内镜曲张静脉套扎(EVL)EVS和EVL在控制曲张静脉破裂出血的有效性方面无显著性差别，但EVL并发症较少，EVL治疗后复发出血率可达10%左右。以下情况之一者应及早手术治疗：

①经2次以上结扎治疗仍不能控制急性出血；

②胃底曲张静脉破裂出血；

③内镜治疗后短期内复发出血，不能为内镜结扎控制者。5．经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）

TIPS的内支撑管的直径为8至12mm。TIPS可明显降低门脉压力，一般可降低至原来压力的一半。可减少出血的危险，并进行性减少曲张静脉的大小。TIPS存在的主要问题是支撑管可进行性狭窄，还可并发肝功能衰竭（5%至10%），肝性脑病（20%至40%）。TIPS的可取之处在于能预防急性出血和治疗复发出血，主要是用于等待行肝移植的病人。目前TIPS的主要适应证是药物和内镜治疗无效、肝功能差的曲张静脉破裂出血病人。6．急诊手术经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血，不但可防止再出血，而且是预防发生肝昏迷的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。ChildC病人不宜行急诊手术。急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首选，该术式对病人打击较小，能达到即刻止血，又能维持入肝血流，对肝功能影响较小，手术死亡率及并发症发生率低，术后生存质量高，而且操作较简单，易于在基层医院推广。

急诊门体分流手术虽然可有效地控制门脉高压症出血（止血率可达95%），但手术比较复杂，不适合急诊手术，而且需有经验的外科医师进行，并有一定的手术死亡率。最常用的分流方法为脾肾分流和肠系膜上静脉腔静脉分流术等。7．择期手术治疗又称为未发生破裂出血的曲张静脉的外科治疗。经过复苏期处理和严格的内科治疗控制出血后应明确下列问题：首先分析病人肝功能损害程度，一般属ChildA、B级，应积极治疗后进行外科手术；C级病人应以非手术治疗为主或行肝移植术；其次，明确出血原因和部位：如食管曲张静脉出血，则三腔管压迫和硬化剂注射均较佳。相反，如胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病，则上述治疗均无效。常用的手术方式：（1）传统的门腔分流术和限制性门腔分流术大口径的门腔侧侧分流术和端侧分流术虽然降压效果明显，止血有效，再出血率低，但术后入肝门静脉血供减少，肝性脑病发生率高，不能增加存活率，故已很少采用。可改用“限制性门腔侧侧分流术”，或用小口径人造血管行门腔桥式分流术，分流口径为0.8-1.2cm。手术死亡率与病人肝功能储备和出血量有关。肝昏迷是门腔分流术后主要的死亡原因，其次是肾功能衰竭。术后应用抗酸治疗，预防应激性溃疡。（2）外周型门体分流术即离开肝门一定距离、小口径的门体分流术，包括脾肾、脾腔、肠腔分流术等，其优点是在降低门静脉压力的同时又能维持一定的向肝血流，缺点是术后吻合口易血栓形成，以及吻合口逐渐扩大，使脑病率升高和导致肝功能恶化。

（3）选择性门体分流术主要有远端脾肾分流术和冠腔静脉分流术。远端脾肾分流术保留脾脏，利用远端脾静脉与左侧肾静脉做端-侧分流术，同时必须离断所有侧枝循环。优点是能维持一定的门脉灌注，控制出血有效率可达90%。缺点是可能加重腹水，故对进行性腹水病人不适用，技术困难。冠腔静脉分流术操作复杂，很难普及。

（4）门奇静脉断流术手术离断门奇静脉间的反常血流加脾切除术，以达到止血的目的。本术式方法较多，如食管下端横断术、胃底横断术、食管下端胃底切除术、贲门周围血管离断术等。其中以贲门周围血管离断术的疗效较好，是目前国内治疗食管胃底曲张静脉出血的主要术式，优点是能维持大部分门脉灌注，有效控制脾功能亢进，技术较易，适用于门静脉系统有栓塞、不适宜行分流术的病人，尤其是肝炎后肝硬化病人。缺点是有一定再出血率（10%~40%），因脾脏被切除，故以后不能做脾-肾分流术。可用自动吻合器行食管下端横断术，该疗法近年得到普及和重视，在许多医疗单位该疗法已成为非手术疗法无效时的首选方法，并取代了早年的曲张静脉直接缝扎术。由于术后可又形成曲张静脉，因此食管下端横断术一般只能作为控制出血的急救措施。（5）肝移植肝移植适用于终末期肝硬化伴曲张静脉破裂出血的病人。对ChildC级病人而言，行肝移植术病人的存活率优于采用分流术治疗的病人。应该强调肝硬化合并曲张静脉破裂出血、年龄较轻的病人一旦出血得控制，即应考虑作肝移植，若有可能，应该立即进行。这是因为,在其他疗法治疗后的1～2年内可复发出血或并发肝昏迷，死亡率可高达80%。肝功能相对较好的病人在施行分流或断流手术时应注意勿干扰以后可能进行的肝移植术。一般而言，ChildA级病人适合作门体分流术，ChildC级病人应考虑作肝移植术。经颈静脉肝内门腔分流术是等待作肝移植病人控制出血的最佳方法。

终末期肝硬化合并门静脉高压症上消化道出血、ChildC级病人是肝移植的适应证，有条件时可采用。对以后可能行肝移植的病人，在行断流术或门体分流术时注意勿破坏肝门的解剖，以避免干扰以后可能进行的肝移植术。

（四）合并脾机能亢进的治疗严重脾肿大，合并明显的脾功能亢进，最多见于晚期血吸虫病。血吸虫病性肝硬化的病理改变是窦前阻塞，因此肝功能多较好，对于这种病人单纯脾切除的效果良好。但如果晚期血吸虫病伴有明显的食管静脉曲张，因此曾引起大出血者，则应考虑在脾切除的同时行贲门周围血管离断术。

（五）合并顽固性腹水的治疗治疗前应先抽腹水作下列检查：①细菌培养和白细胞计数，腹水常合并自发性细菌性腹膜炎，临床表现较隐匿，白细胞计数>250/uL则高度怀疑感染。②LDH值测定：腹水和血清中的比值超过0.6表明合并有肿瘤或感染。③血清淀粉酶测定：若增高提示合并胰腺疾病。④清蛋白：血清与腹水清蛋白浓度的比值超1.1则提示为肝脏疾病，低于1.1为恶性腹水。

（1）药物治疗根据治疗前24h尿钠排泄量选择利尿剂用量，尿钠排泄量<5meq/24h需强利尿；5～25meq/24h轻度利尿；>25meq/24h不需利尿。应首选安体舒通，200mg/d，使体重下降0.5～0.75kg/d为准。

（2）手术治疗

①门腔分流严重腹水病人可行侧侧门腔分流术，H—肠腔分流术，脾肾分流术，可以降低肝窦压和内脏静脉压。因侧侧门腔静脉分流术可发生严重的肝性脑病，目前已很少采用。

②腹腔—静脉转流术（LeVeen分流）大剂量利尿剂治疗无效的病人可行LeVeen分流，即安体舒通400mg/d，速尿400mg/d，或利尿治疗期间反复发生脑病或氮质血症。

LeVeen分流可用于布—加征腹水的治疗，但乳糜腹水无效。因分流管易栓塞，所以腹水含大量血细胞、恶性细胞或蛋白浓度超过4.5g/dL应禁用LeVeen分流，严重的肝肾综合征或血清胆红素>4mg/dL可发生严重并发症或死亡。LeVeen分流后可降低门脉压力，所以并不会增加曲张静脉破裂出血的发生率，弥漫性血管内凝血（DIC）和致死性脓毒血症是主要的并发症。

（六）门静脉高压性胃病和胃静脉曲张

出血的临床诊治

引起门静脉高压症发生上消化道大出血的原因除了食管曲张静脉破裂以外，还有门静脉高压症相关的各种胃病，它包括三个方面：胃静脉曲张、门静脉高压性胃病、肝源性溃疡。重要的是，肝硬化病人发生上消化道出血，以及手术后复发出血，应作内镜检查，以明确出血的原因和部位，不急于盲目地进行手术治疗。若诊断为门脉高压性胃病出血或肝源性溃疡出血，首先应采用药物治疗和非手术治疗，应严格掌握外科治疗的适应证，采取恰当措施，提高各种治疗的效果。

胃静脉曲张破裂出血可采用经内镜注射组织粘合剂histoacry（一种快速固化的水样物质），尤其适用于胃底静脉曲张出血，止血率可达100%，再出血率为6.1%～12.5%，偶尔可并发肺和门静脉栓塞。手术治疗可采用门体分流术，但有引起肝昏迷的危险。孤立性胃底静脉曲张多属于节段性（胰源性）门静脉高压症，可行单纯脾切除术，疗效较满意。分流术可改善或治愈门脉高压性胃病，降低再出血的危险，特别是重症门脉高压性胃病的病人可行分流术。

（七）肝外门静脉闭锁

特发性门静脉血栓多见于儿童。8岁以下的儿童的曲张静脉破裂出血大多可自行停止，也不导致死亡，所以往往不需要行经内镜硬化剂注射、应用血管加压素和用三腔管压迫，也很少需要行急诊手术治疗。栓塞的门静脉不适合作分流术。因儿童的静脉管腔小，所以分流最好选择肠腔分流。

亦有作肠系膜上静脉—肝内门静脉分支桥式分流术。8岁以上的少年应先从硬化剂疗法开始，若不能控制出血，则行远端脾肾静脉分流术。单独行脾切除的疗效不肯定，再出血率可达90%，还可引起OPSI，而且丧失了脾静脉，以后无法行远端脾静脉分流术，所以单独脾切除术不属于适应证的范围。（八）脾静脉血栓

其主要原因是胰腺炎、胰腺假性囊肿、肿瘤、外伤。三分之二的病人有脾大。选择性脾动脉造影的静脉相可明确诊断。治疗应行脾切除术。本病的特点是曲张静脉主要位于胃底，可引起破裂出血，但并不涉及食管，因此食管曲张静脉少见。有许多病人并不发生曲张静脉出血，这样的病例多不需治疗。（九）肝癌合并门静脉高压症

肝癌除了肝硬化本身可造成合并门静脉高压症外，肝癌压迫门静脉主要分支、肝静脉主干以及门静脉干、肝静脉干癌栓形成均可导致合并门静脉高压症。门静脉高压又常伴发食管胃底静脉曲张，而上消化道曲张静脉破裂出血又是肝癌病人死亡的主要原因。

原发性肝癌合并门静脉高压症的治疗，重点是有效的治疗肝癌，同时再选择简单有效的方法处理门静脉高压症，以确保治疗肝癌的顺利进行和降低肝癌治疗中的并发症。肝功能处于ChildA级：如肿瘤较小，局限于某一肝段，可考虑行肝段切除。如果肿瘤较大而位于肝脏边缘，亦可行肝段切除，以获得根治性切除的效果，肝段切除后附加脾切除再加门奇断流术。

肝功能ChildC级应避免手术治疗和TACE。可根据病人情况分别对肝癌或门静脉高压症采用射频消融，介入治疗（肝动脉栓塞）加断流手术，或者行肝切除食管曲张静脉硬化治疗或套扎治疗,以降低手术风险,应该是一种较好的选择。

附：布加综合征

（Budd-ChiariSyndrome）

它是肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段阻塞性病变引起的一种肝后型门静脉高压症。依病变部位不同，表现为门静脉高压综合征和下腔静脉高压综合征。BCS一旦形成，很难自行缓解，应尽早治疗。药物治疗效果欠佳，目前主要采用外科手术和介入治疗。

【诊断标准】

1、门静脉高压综合征门体侧支循环建立和开放，呕血，柏油样便；肝肿大，腹水；脾肿大及脾功能亢进。

2、下腔静脉高压综合征双下肢静脉曲张，色素沉着，皮肤溃疡