第18章 免疫系统疾病SLE-AIDS课件

系统性红斑狼疮(SLE)

第18章免疫系统疾病SLE-AIDS系统性红斑狼疮

多种自身抗体存在多系统损害第18章免疫系统疾病SLE-AIDS概述系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。第18章免疫系统疾病SLE-AIDS病因遗传因素免疫因素其它：药物雌激素紫外线第18章免疫系统疾病SLE-AIDSTcRβ链超抗原MHCⅡ类分子TcRα链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcRβV，被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHCⅡ类分子上，无须抗原加工和MHCⅡ类分子限制TB第18章免疫系统疾病SLE-AIDS发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调第18章免疫系统疾病SLE-AIDS致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮第18章免疫系统疾病SLE-AIDS致病性免疫复合物

增高的原因有:清除IC的机制如补体受体或Fcγ受体异常或早期补体成分低下IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出第18章免疫系统疾病SLE-AIDS病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍第18章免疫系统疾病SLE-AIDS受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。第18章免疫系统疾病SLE-AIDS消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮小体第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮细胞

第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮细胞第18章免疫系统疾病SLE-AIDS抗核抗体：周边型第18章免疫系统疾病SLE-AIDS抗核抗体：弥散型第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮小体荧光第18章免疫系统疾病SLE-AIDS蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部红斑盘状红斑第18章免疫系统疾病SLE-AIDS特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕

深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。第18章免疫系统疾病SLE-AIDS蝶形红斑第18章免疫系统疾病SLE-AIDS蝶形红斑第18章免疫系统疾病SLE-AIDS盘状狼疮第18章免疫系统疾病SLE-AIDS系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹第18章免疫系统疾病SLE-AIDS面部皮损第18章免疫系统疾病SLE-AIDS手指血管炎第18章免疫系统疾病SLE-AIDS指端皮肤血管炎皮损第18章免疫系统疾病SLE-AIDS系统性红斑狼疮：手指坏疽第18章免疫系统疾病SLE-AIDS亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹第18章免疫系统疾病SLE-AIDS亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹第18章免疫系统疾病SLE-AIDS日晒后大疱样皮疹第18章免疫系统疾病SLE-AIDSSLE皮肤镜下改变第18章免疫系统疾病SLE-AIDSSLE皮肤荧光改变第18章免疫系统疾病SLE-AIDSSLE皮肤荧光改变第18章免疫系统疾病SLE-AIDS细胞增生细胞浸润纤维素样坏死,核破裂细胞性新月体透明血栓,白金耳肾小管间质单核细胞浸润肾组织活动性病变第18章免疫系统疾病SLE-AIDS肾小球硬化纤维性新月体间质纤维化肾小管萎缩肾组织慢性病变第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮肾炎病理分型1231、I型正常或轻微病变型2、II型系膜病变型 3、III型局灶增殖型 第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮肾炎病理分型4、IV型弥漫增殖型5、V型膜性病变型6、VI型肾小球硬化型456第18章免疫系统疾病SLE-AIDS第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮肾-肾小球光镜下改变第18章免疫系统疾病SLE-AIDS肾小球基底膜增厚第18章免疫系统疾病SLE-AIDS第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮肾-肾小球电镜下改变第18章免疫系统疾病SLE-AIDS第18章免疫系统疾病SLE-AIDS第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮肾-肾小球荧光改变第18章免疫系统疾病SLE-AIDS狼疮的死亡原因肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。第18章免疫系统疾病SLE-AIDS第18章免疫系统疾病SLE-AIDS脾：淋巴滤泡增生红髓中出现多量浆细胞小动脉周围纤维化，呈洋葱皮样结构第18章免疫系统疾病SLE-AIDSSLE-脾第18章免疫系统疾病SLE-AIDS

神经系统有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus，NP狼疮)。这类患者表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP狼疮表现的均为病情活动者。第18章免疫系统疾病SLE-AIDS神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐第18章免疫系统疾病SLE-AIDSNP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征第18章免疫系统疾病SLE-AIDS眼约15％患者有眼底变化，如出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力。重者可在数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。第18章免疫系统疾病SLE-AIDS

视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血第18章免疫系统疾病SLE-AIDS约35％患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。肺第18章免疫系统疾病SLE-AIDS浆膜炎第18章免疫系统疾病SLE-AIDS消化系统

约30％患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。有约40％患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。往往是SLE发作或活动的信号。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。

第18章免疫系统疾病SLE-AIDS从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠第18章免疫系统疾病SLE-AIDS艾滋病(AcquiredImmunodeficiencySyndrome.AIDS)第18章免疫系统疾病SLE-AIDSInJune,1981,fristreportedinU.S.A第18章免疫系统疾病SLE-AIDSIn1983,HIVwasdiscovered第18章免疫系统疾病SLE-AIDSHIV

(HumanImmunodeficiencyVrius)第18章免疫系统疾病SLE-AIDS临床特点：

获得性免疫缺陷病，临床表现为发热、全身淋巴结肿大、体重下降、腹泻和神经系统症状。第18章免疫系统疾病SLE-AIDS病原学Etiology1人类免疫缺陷病毒(HIV)Humanimmunodeficiencyvirus2单链RNA病毒3感染性：嗜淋巴细胞性和嗜神经性4抵抗性：不强第18章免疫系统疾病SLE-AIDS5结构外层类脂包膜外膜蛋白gp120透膜蛋白gp41核心RNA逆转录酶DNA多聚酶结构蛋白p24核心蛋白p18基质蛋白第18章免疫系统疾病SLE-AIDS6两型HIV-1和HIV-2

亚型（9个）A~G和O7基因（9个）结构基因（3个）:gagpolenv调节基因（3个）:tatrevnef病毒感染因子（4个）:vifvprvpu(I型)vpx(II型）

第18章免疫系统疾病SLE-AIDS流行病学传染源病人和无症状携带者血液.精液.子宫和阴道分泌物唾液.眼泪和乳汁传播的途径性接触传染注射途径传播母婴传播其它：器官移植.人工受精医源性传播高危人群第18章免疫系统疾病SLE-AIDS一般认为下列途径不传播爱滋病：1.普通工作场所或学校接触2.拥抱、握手3.咳嗽和打喷嚏4.昆虫叮咬5.水或食物6.茶杯、玻璃杯、眼镜等7.厕所、游泳池或公共浴室第18章免疫系统疾病SLE-AIDS发病机制HIV进入人体

CD4+T淋巴细胞受损和破坏导致细胞免疫缺陷单核-吞噬细胞功能异常

B淋巴细胞损伤

NK损伤

HIV感染后的免疫应答第18章免疫系统疾病SLE-AIDS临床表现I期急性感染（3-14天）发热淋巴结肿大关节痛等可检出HIV及p24抗原CD4/CD8倒置II期无症状感染（2-10年）

HIV及HIV核心蛋白和包膜蛋白的抗体III期持续性全身淋巴结肿大综合征（3月-1年）第18章免疫系统疾病SLE-AIDSIV期艾滋病体质性疾病：发热，乏力，消瘦，慢性腹泻，易感冒，淋巴结肿大，肝脾大神经系统：头痛，癫痫，瘫痪，痴呆机会性感染：卡氏肺孢子虫，弓形虫，隐孢子虫隐球菌念球菌结核菌CMVEB继发肿瘤：卡氏肉瘤，非何奇金病等其它：慢性淋巴性间质性肺炎第18章免疫系统疾病SLE-AIDS各系统临床表现肺部

70-80%肺孢子虫肺炎表现：咳嗽发热呼吸急促和紫绀体征：少数罗音

X线：间质性肺炎诊断：痰，支气管灌洗液作银染色或亚甲蓝染色鸟分支杆菌，结核菌，念球菌,CMV第18章免疫系统疾病SLE-AIDS真菌性肺炎第18章免疫系统疾病SLE-AIDS巨细胞包涵体病毒所致肺炎第18章免疫系统疾病SLE-AIDS肺内CMV包涵体第18章免疫系统疾病SLE-AIDS卡氏肺囊虫感染，几乎每个肺泡腔内都出现渗出物第18章免疫系统疾病SLE-AIDS银染，肺泡渗出物中黑色包囊为卡氏肺囊虫第18章免疫系统疾病SLE-AIDS胃肠系统口腔和食管：念球菌，疱疹病毒，CMV吞咽疼痛，胸骨后烧灼感胃肠黏膜：疱疹病毒隐孢子虫鸟分支杆菌卡氏肉瘤腹泻，消瘦肝脏：隐孢子虫鸟分支杆菌CMV

肝肿大ALT升高第18章免疫系统疾病SLE-AIDS荚膜组织胞浆菌感染肝脏内形成弥散肉芽肿第18章免疫系统疾病SLE-AIDSExtranodalmalignantlymphomainAIDSisoftenmultifocal.Seenhereinliveraretwomasslesionsonthecutsurface.Thecolorcanrangefromwhitetotantored,oftenintermixed.第18章免疫系统疾病SLE-AIDS胃Kaposi肉瘤，示多个紫红色结节第18章免疫系统疾病SLE-AIDSMalignantlymphomaistypicallyextranodalinAIDS.Seenhereinsmallintestinearetwomasslesionsonthemucosalsurface.第18章免疫系统疾病SLE-AIDS肝内荚膜组织胞浆菌感染，巨噬细胞内含有多个小酵母第18章免疫系统疾病SLE-AIDSPAS染色示肝巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌第18章免疫系统疾病SLE-AIDSPAS染色，示食道白色念珠菌感染第18章免疫系统疾病SLE-AIDS神经系统30~70%机会性感染：脑炎脑膜炎机会性肿瘤HIV感染第18章免疫系统疾病SLE-AIDS1.淋巴组织的变化：淋巴细胞明显减少，晚期，呈现一片荒芜。2.继发性感染：病人体内可有多种感染混合存在，特别是一些少见的混合性机会感染。3.恶性肿瘤：本病常伴有Kaposi肉瘤。少数患者伴有淋巴瘤。第18章免疫系统疾病SLE-AIDSCutsectionsofthisenlargedlymphnodeinvolvedwithhigh-gradenon-Hodgkin'slymphomainAIDSreveala"strawberrysundae"appearancewithswirlsandglobsofredinwhite..第18章免疫系统疾病SLE-AIDS皮肤黏膜：卡氏肉瘤口腔毛状白班，念珠菌口腔感染外阴第18章免疫系统疾病SLE-AIDS皮肤Kaposi肉瘤，呈紫红色结节第18章免疫系统疾病SLE-AIDS皮肤Kaposi肉瘤内形成的血管裂隙第18章免疫系统疾病SLE-AIDS第18章免疫系统疾病SLE-AIDS第18章免疫系统疾病SLE-AIDS治疗抗病毒治疗

1核苷类逆转录酶抑制剂

AZT500mg/d;ddc;ddi;3TC2非核苷类逆转录酶抑制剂奈非雷平1600mg/d(loviridin;delavirdin)3蛋白酶抑制剂沙奎那韦

800mg/d(indinavir;nelfinavir)第18章免疫系统疾病SLE-AIDS免疫