急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingployneuropathies,AIDPGuillain—BarreSyndrome，GBS7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第1页GuillainBarréSyndromeIn1916theFrencharmyneurologistsGuillainandBarré'sobservationthatthisweaknessoccurredwithalbumino-cytologicdissociation(anelevatedCSFproteinwithanormalCSFcellcount)allowedthisentitytobedistinguishedfrompolioandotherneuropathies.AtranslationofLandry'spaperreads:'Thesensoryandmotorsystemsmaybeequallyaffected.Howeverthemainproblemisusuallyamotordisordercharacterizedbyagradualdiminutionofmuscularstrengthwithflaccidlimbsandwithoutcontractures,convulsionsorreflexmovementsofanykind.Inalmostallcasesmicturitionanddefecationremainnormal.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第2页定义是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点本身免疫性疾病,又被称为格林巴利综合征Guillain—BarreSyndrome,GBS7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第3页病因和发病机制病因不明可能和非特异性病毒感染或疫苗接种史相关。本身免疫性疾病7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第4页病理改变水肿、充血,局部血管周围淋巴细胞,单核巨嗜细胞浸润,神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第5页临床表现前驱感染（多数患者病前1-4周有感染史）:呼吸道感染，胃肠道感染，免疫接种运动障碍（下运动神经元瘫痪）:急性或亚急性起病四肢迟缓性瘫痪；重症患者累及呼吸肌麻痹感觉障碍（末梢型感觉障碍）:麻木、烧灼样感觉异常，呈手套袜子样自主神经障碍:出汗，手足肿胀，皮肤潮红,心律失常,体位性低血压颅神经病变:双侧Ⅶ最常见，其次Ⅸ、Ⅹ；Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ少见1-2周发展至高峰对称性分布7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第6页临床变异型1.纯运动型神经病(PureMotor)2.纯感觉型神经病(PureSensory)3.Fisher综合征(Miller-Fishervariant):（眼外肌麻痹ophthalmoplegia、共济失调ataxia、腱反射消失areflexia)4.自主神经型PurePandysautonomia5.局部型(Regionalvariants)(1)咽－颈－臂丛型

Pharyngeal-cervical-brachial(2)截瘫型

Paraparetic(3)双侧面瘫伴感觉异常

Facialdiplegiawithparesthesia6.轴突型(1)急性运动轴索性神经病

Acutemotoraxonalneuropathy(AMAN)(2)急性运动和感觉轴索性神经病Acutemotorandsensoryaxonalneuropathy(AMSAN)(3)肌肉颤搐型myokymicdischarges7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第7页辅助检验1.脑脊液检验:可见蛋白细胞分离现象，以起病后第3周最为显著。2.神经传导速度（NCV）和肌电图EMG（对GBS诊疗含有主要意义）:脱髓鞘NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；F波延迟或消失轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第8页诊疗1.发病前1-4周有感染史2.急性或亚急性起病3.四肢对称性迟缓性瘫痪4.末梢型感觉障碍5.脑脊液蛋白细胞分离现象6.NCV异常7.排除其它疾病7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第9页判别诊疗1.低血钾型周期性瘫痪肢体无力可重复发作。发作时血钾降低或心电图有低改变。补充钾盐后病情多数快速好转。2.急性脊髓前角灰质炎急性起病,但起病时多有发烧,有肌痛,肌肉瘫痪多为节段性,可不对称。脑脊液细胞数和蛋白均增多。运动神经传导速度可正常,但波幅可减低。3.慢性格林-巴利（起病隐袭,慢性进行性病程,有复发特点,激素疗效必定）4.重症肌无力普通起病较慢,症状有波动,多晨轻暮重,疲劳试验及新

斯明试验阳性。5.多发性肌炎6.急性脊髓炎7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第10页治疗(1)支持对症1.辅助呼吸（呼吸肌麻痹是GBS主要危险原因）2.预防感染（肺部、褥疮）3.预防深静脉血栓形成4.及早开始康复治疗5.加强营养6.二便通畅7.心理疏导8.训练吞咽9.控制疼痛急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第11页治疗(2)病因治疗:1.血浆交换（TPE）2.免疫球蛋白（IVIG）以上2种为一线用药3.皮质类固醇（?）7/24/2024急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第12页预后自限性,单相病程,4周开始好转70％-75％完全恢复,25％留有轻微神经功效缺失,5％死亡高龄、起病急剧、辅助通气者预后不佳急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第13页CIDP临床特点本病发病率低(0.8-1.9/100,000),男性多见,儿童极少,40-50岁多见隐袭起病,多无前驱原因,进展数月至多年,平均3个月其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解三种形式对称分布肢体无力(自远端向近端)腱反射减弱或消失从上肢发病罕见,躯干肌、呼吸肌及脑神经极少受累同时存在运动与感觉障碍肌肉萎缩较轻；

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第14页辅助检验脑脊液可见蛋白-细胞分离(蛋白量波动较大,部分寡克隆带阳性)人白细胞抗原Dw3,DRw3,A1,andB8增高神经传导速度、远端潜伏期、F波潜伏期等异常(较急性格林—巴利综合征严重),病程不一样时间损害程度不一样故腓肠神经活检常可发觉炎症性节段性脱髓鞘,经典“洋葱头样”改变高度提醒本病,(非本病特异性改变)

核磁共振在病史较长患者可发觉神经增粗,强化扫描有利于发觉活动性病变。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第15页诊疗判别诊疗

慢性格林—巴利综合征诊疗主要依据临床症状、体征、脑脊液及电生理检验,有时需要神经活检来确诊。判别诊疗:多灶性运动神经病、异常球蛋白血症合并慢性周围神经病、遗传性运动感觉神经病。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病