心肌疾病知识专家讲座

心肌疾病中南大学湘雅二医院MYOCARDIALDISEASES心肌疾病知识第1页

心肌疾病心肌疾病：以心肌病变为主要表现一组疾病

心肌疾病

特异性心肌病

心肌病

心肌炎

原发性心肌病心肌病:伴有心肌功效障碍心肌疾病心肌疾病知识第2页原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

（1995年WHO/ISFC）正常心脏未分类心肌病

心肌疾病知识第3页扩张型心肌病（DCM）:基本特征

心腔扩大

收缩功效障碍、充血性心力衰竭心律失常

栓塞心肌疾病知识第4页扩张型心肌病（DCM）：病因

病因不明病毒感染病毒直接损伤

免疫原因

心肌疾病知识第5页扩张型心肌病（DCM）：病理

大致检验：（1）全心扩大 （2）室壁变薄

组织学检验：非特异性

心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存（3）纤维瘢痕（4）附壁血栓（5）瓣膜及冠状动脉正常心肌疾病知识第6页扩张型心肌病（DCM）：临床表现

常见症状●气促心悸、乏力●浮肿、腹胀●可发生栓塞●可猝死体征●心界扩大S1低钝，S3和/或S4，二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音●颈静脉怒张肝肿大腹水征双下肢浮肿心肌疾病知识第7页扩张型心肌病（DCM）:辅助检验（1）超声心动图：大而薄室壁运动减弱二尖瓣口呈钻石样改变心肌疾病知识第8页扩张型心肌病（DCM）:辅助检验（2）胸部X线检验：心影扩大，肺淤血心肌疾病知识第9页扩张型心肌病（DCM）:辅助检验（3）心电图：（多样而缺乏特异性）

ST-T改变各种心律失常少数可见病理性Q波心肌疾病知识第10页扩张型心肌病（DCM）:辅助检验（4）心内膜活检：无特异性放射性核素检验：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常心肌疾病知识第11页扩张型心肌病（DCM）：诊疗采取排除法：

临床：

心脏增大心律失常

心力衰竭

彩超：

大而薄弥漫性搏动↓排除：各种病因明确器质性心脏病和各种特异性心肌病诊断心肌疾病知识第12页

扩张型心肌病（DCM）：判别诊疗

需与：风心病、心包积液、冠心病（缺血性心肌病型）

、高心病、特异性心肌病相判别

扩张型心肌病缺血性心肌病年纪可发生于任何年纪，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁病史常有心肌炎病史，基本上无经典心绞痛史，可有家族史有冠心病危险原因，经常有心绞痛，或有急性心肌梗死史超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱，少数病人有心室内血栓；以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤；核素检验心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏冠状动脉造影正常多支病变心肌疾病知识第13页扩张型心肌病（DCM）：预后预后不良：发病后5年存活率40%10年存活率22%年轻患者主要死因：致命性室性心律失常年纪>40岁患者主要死因：顽固性心衰心肌疾病知识第14页扩张型心肌病（DCM）：治疗（1）普通治疗：

预防感染、控制糖尿病、高血压防止其它损害心肌原因低盐、休息、戒烟酒、补充B族维生素

心肌疾病知识第15页扩张型心肌病（DCM）：治疗（2）内科治疗●控制心力衰竭：洋地黄，利尿剂，血管扩张剂，ACEI●控制心律失常：●β受体阻断剂：上调β受体密度，降低交感活性●

Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和消除微循环痉挛作用（？）心肌疾病知识第16页扩张型心肌病（DCM）：治疗（3）

外科治疗：

心脏移植全人工心脏动力心肌成形术左心室缩（减）容术

心肌疾病知识第17页肥厚型心肌病（HCM）:概述特征：心肌非对称性肥厚心室腔变小基本病态：左室血流充盈受阻舒张期顺应性下降分类：依据左室流出道有没有梗阻可分为：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病心肌疾病知识第18页肥厚型心肌病（HCM）:病因

●遗传方式：常染体显性遗传（占76%）●有显著家族史（约1/3）●肌节收缩蛋白基因突变是主要致病原因。心肌疾病知识第19页肥厚型心肌病（HCM）:病理（1）一、大致检验：

室间隔肥厚（90%）心尖部肥厚（3-5%）对称性肥厚（5%）非对称性肥厚（95%）心肌疾病知识第20页肥厚型心肌病（HCM）:病理（2）一：心肌肥厚：室间隔肥厚（90%）心肌疾病知识第21页肥厚型心肌病（HCM）:病理（3）二:组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱

心肌疾病知识第22页肥厚型心肌病（HCM）:临床表现（一）非经典心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状:心肌疾病知识第23页肥厚型心肌病（HCM）:临床表现（二）体征:●心脏轻度增大●部分可闻及S3或S4●胸骨左缘第3-4肋间较粗糙收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤●心尖部可闻及收缩期杂音心肌疾病知识第24页肥厚型心肌病（HCM）:辅助检验（1）超声心动图：

室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比≥1..3二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象）

心肌疾病知识第25页肥厚型心肌病（HCM）:辅助检验（2）心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波心肌疾病知识第26页肥厚型心肌病（HCM）:辅助检验（3）胸部X线检验：

心导管检验和心血管造影:

Brockenbrough现象阳性→梗阻性HCM特异表现心室造影左室腔变形冠状动脉造影多无异常心内膜心肌活检:

心肌疾病知识第27页肥厚型心肌病（HCM）：诊疗

临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊疗冠心病依据不充分不能用其它心脏来解释有阳性家族史者心电图超声心动图心导管检验诊疗HCM结合心肌疾病知识第28页肥厚型心肌病（HCM）:预后

成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死猝死原因：室性心律失常，尤其是室颤心肌疾病知识第29页肥厚型心肌病（HCM）:治疗

●药品治疗：

β阻滞剂：普萘洛尔，美多洛尔钙拮抗剂：维拉帕米，硝苯地平，地尔硫卓●外科手术治疗：室间隔部分切除术●起搏器治疗：植入DDD型起搏器●化学消融法治疗：介入治疗人为使部分心肌坏死心肌疾病知识第30页限制型心肌病（RCM）：概述●发病率很低●主要病理改变：

心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化、心腔缩小扩张显著受限●主要特征：心室舒张充盈受阻心肌疾病知识第31页限制型心肌病（RCM）：临床表现酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”。心肌疾病知识第32页限制型心肌病（RCM）：辅助检验（1）超声心动图：心腔狭小心内膜增厚心肌疾病知识第33页限制型心肌病（RCM）：辅助检验（2）心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化心肌疾病知识第34页限制型心肌病（RCM）：辅助检验（3）●心导管检验：早期下陷，晚期高原波形●左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小心肌疾病知识第35页限制型心肌病（RCM）：诊疗心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化

缩窄性心包炎表现诊断心肌疾病知识第36页限制型心肌病（RCM）：判别诊疗指标

限制型心肌病缩窄性心包炎

体检

S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音心包叩击音（40%）

X线胸片偶见心内膜钙化

心包钙化（40%）

超声心动图及多普勒检验E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短

相同呼吸影响

不存在

常存在CT或磁共振成像

心包正常，心内膜增厚

心包增厚

心导管检验右心室收缩压≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP与LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHgRVEDP与LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHg心肌活检

异常

正常

与缩窄性心包炎判别关键点心肌疾病知识第37页限制型心肌病（RCM）：治疗

●只能对症治疗

●可预防性使用抗凝药

●手术剥离增厚心内膜

●心脏移植心肌疾病知识第38页致心律失常型右室心肌病（ARVC）：特征病因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传。

病理特征：

右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室显著扩大，右室心肌变薄。临床特征：右心扩大、心律失常、猝死

心肌疾病知识第39页致心律失常型右室心肌病（ARVC）：治疗

●控制室性心律失常

●有附壁血栓者使用抗凝药品

●植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）

心肌疾病知识第40页致心律失常型右室心肌病（ARVC）：诊疗标准主要条件

次要条件

右室整体和/或区域性功

能不全及结构改变

①右室重度扩张，右室射血分数（RVEF）减低，左室正常或仅有轻度受损。②右室不足膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）③右室重度不足扩张①右室轻度普遍性扩张，和/或射血分数（RVEF）减低，左室正常②右室轻度节断性扩张③右室轻度节断性活动减弱右室壁组织学特征心内膜活检心肌组织被脂肪、纤维组织替换复极异常

右胸前导联T波倒置

除极/传导异常

右胸前导联Epsilon波或V1－3QRS>110ms

晚电位阳性。

心律失常

①左束支传导阻滞形室速②频发室早（>1000次/24h）

家族史

尸检或手术确诊为家族性者

家族中疑有致心律失常性右室心肌病早年猝死者（<35岁年轻人）家族史心肌疾病知识第41页特异性心肌病

1、

缺血性心肌病2、瓣膜性心肌病3、

高血压心肌病：左室肥大伴心力衰竭4、围生期心肌病5、代谢性心肌病（如淀粉样变性，糖康贮积症等）6、炎症性心肌病7、、内分泌性心肌病（甲亢或甲减性心肌病）8、、全身疾病所致（结缔组织病、白血病等）9、、过敏及中毒反应：如酒精性心肌病、药品性心肌病10、心动过速性心肌病多数特异性心肌病表现类似：扩张型心肌病。淀粉样变性心肌病表现类似：限制型心肌病。糖原贮积症类似：肥厚型心肌病。

心肌疾病知识第42页特异性心肌病：酒精性心肌病

定义：长久饮酒造成心肌变性，心脏扩大和心力衰竭一个继发性心肌病

临床表现：饮酒史，与扩张型心肌病相同临床特点

治疗：①戒酒，有可能治愈②同扩张型心肌病相同

心肌疾病知识第43页特异性心肌病：妊娠期心肌病

定义：既往无心脏病女性，在围生期内首次发生以累及心肌为主一个心脏病。

临床表现：类似扩张型心脏病，体循环或肺循环栓塞出现频率较高，再次妊娠可引发复发。

治疗：1.同扩张型心肌病相同，预后良好2.休息、补充营养、维生素非常主要心肌疾病知识第44页特异性心肌病：药品性心肌病定义：

指