器官系统-神经疾病改后

神经系统疾病第一节

神经系统的细胞及基本病变

神经系统的主要细胞神经细胞胶质细胞（星形、少突、室管膜）小胶质细胞脑膜细胞神经元

大脑（人）内锥体细胞层内的大锥体细胞(星形、锥体形、梨型和圆形）

脊髓（人）多极神经元大脑（兔）纤维型星形胶质细胞

星形胶质细胞（GFAP阳性）星形胶质细胞：脑和脊髓灰质和白质中,起支持和修复作用。分支少而长少突胶质细胞是中枢神经系统中数量最多的细胞,

具有合成和营养髓鞘的功能。

大脑（兔）少突胶质细胞分支少突起少（人）脊髓中央管室管膜上皮室管膜上皮:

脑室腔表面和脊髓中央管,保护功能。部分演化为脉络丛上皮细胞—分泌脑脊液。小胶质细胞

单核巨噬细胞系统来源中胚层,通常处于静止状态，在光镜下不明显，但在反应和脱髓鞘疾病时发挥作用。大脑（兔）小胶质细胞两个较长的突起，反复分支二、神经细胞基本病变(一）急性损伤性病变急性缺血、缺氧及感染引起神经细胞核固缩，胞体缩小变形。Nissl小体消失，浆伊红色，称为红色神经细胞，进一步发展形成鬼影细胞（ghostcell）（二）单纯性神经元萎缩

慢性渐进性变性疾病，神经元胞体及胞核固缩、消失，无炎症反应（三）中央性尼氏体溶解与轴突反应（四）包含体形成：脂褐素包含体：老年人病毒包涵体：狂犬病Negri小体，巨细胞病毒（五）细胞结构蛋白异常：神经原纤维缠结、lewy小体、异常朊蛋白（PrP）聚积、神经元胞体及突起的空泡变性Centralchromatolysis中央性Nissl小体溶解红色神经元

Negri小体

巨细胞病毒胞浆包含体神经原纤维缠结Neurofibrillary

tanglesGhostcell鬼影细胞WallerdegenerationSudanLewybodySenileplaqueTheplaquesofAlzheimer'sdiseaseareseenherewithasilverstain.Suchplaquesaremostnumerousinthecerebralcortexandhippocampus.Thisdementiaismarkedmainlybyprogressivememoryloss.091

三、神经胶质细胞基本病变

（一）星形胶质细胞▲星形胶质细胞肿胀：损伤最早期形态改变▲反应性胶质化：损伤后的修复性反应，形成胶质瘢痕▲包含体形成：异常中间丝骨架蛋白（二）少突胶质细胞

▲脱髓鞘和白质营养不良少突胶质细胞急性肿胀、核周空晕—自溶▲卫星现象（satellitosis）：一个神经元变性坏死时由5个或以上少突胶质细胞围绕。（三）室管膜细胞局部室管膜细胞丢失，膜下星形胶质细胞增生充填形成颗粒性室管膜炎。巨细胞病毒包含体可见。

（四）小胶质细胞▲噬神经细胞现象（neuronophagia）：小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经细胞现象。▲格子细胞（泡沫细胞）：小胶质细胞吞噬坏死神经元后胞浆中出现大量小脂滴HE切片，呈空泡状，苏丹Ⅲ染色阳性。▲胶质细胞结节：小胶质细胞局灶性增生形成结节，见于病毒性脑炎、神经梅毒等。胶质细胞结节卫星现象

噬神经细胞现象

latticecell格子细胞2、筛状软化灶形成：灶性神经组织坏死、液化形成染色淡，质地疏松的筛网状软化灶。3、脑血管变化和炎症反应：①脑实质血管扩张充血，血管周围间隙加宽。②血管周围有淋巴细胞，单核细胞呈袖套状浸润－－血管套现象。§2Commoncomplications

Brainedema脑水肿

Hydrocephalus脑积水

Increasedintracranialpressure颅内压升高

Herniation脑疝合并症

I.

Brainedema脑水肿Vasogenicedema血管源性脑Cyotoxicedema细胞毒性脑水肿

脑实质组织中液体贮积过多分型：脑回宽、脑沟窄,脑室缩小,Thesurfaceofthebrainwithcerebraledemademonstrateswidenedgyriwithaflattenedsurface.Thesulciarenarrowed.脑水肿

Vasogenicedema原因：毛细血管内皮受损，血脑屏障发生障碍，通透性增加。形态：细胞外间隙及血管周隙扩大，常见于：脑肿瘤、出血、创伤及炎症脑水肿

Cyotoxicedema原因：细胞能量代谢障碍，细胞内钠水潴留形态：细胞肿胀，细胞内水肿,常见于：缺血和中毒Neuronalvacuolation合并症

II.

Hydrocephalus脑积水常见于：先天性畸形，炎症、外伤、肿瘤、出血等原因：脑脊液循环的通路被阻断脑脊液产生和吸收异常脑脊液量增多伴脑室扩张合并症

III.

颅内压升高脑疝正常CSF压：0.6~1.8kPa颅内压升高：2kPa(200mmH2O,15mmHg)原因：颅内容物的容积增加结果：脑组织移位、嵌入

----脑疝(Herniation)Cingulate/subfalcineherniation

扣带回疝(大脑镰下疝）Uncal/transtentorialherniation

海马钩回疝（小脑天幕疝）Tonsillar/formenmagnumherniation

小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）

合并症

Herniation脑疝脑移位，压迹脑组织变形,出血坏死继发改变

病变临床病理联系局部解剖结构第二节感染性疾病

病因：病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫病原体侵入途径：（1）血源感染（2）局部扩散乳突炎中耳炎（3）直接感染，创伤或医源性感染（4）经神经感染

脑膜模式图(颅部冠状切面)骨膜硬膜蛛网膜蛛网膜下隙软膜大脑皮质头皮帽状腱膜颅骨蛛网膜颗粒硬膜下隙脑脊膜隔脑膜组成

1．硬膜（duramater）由致密结统组织组成，其内表面有一层间皮细胞覆盖。

2．蛛网膜（arachnoid）它是由薄层疏松结缔组织构成，它与硬膜之间有小的间隙称硬脊膜下隙（subarachnoidalspace），内含少量无色透明液体，蛛网膜与软膜之间，有蛛网膜下隙（subarachnoidalSpace），其中有由胶原纤维构成的小梁，腔内充满脑脊液。蛛网膜的内、外面以及小梁表面，均衬以单层扁平上皮，在颅部的蛛网膜与许多绒毛状突起伸入静脉窦（双层硬膜之间），称蛛网膜颗粒（arachnoidgranule），表面被覆有间皮样细胞。

3．软膜（piamater）它是纤细的结缔组织性被膜，直接贴附于脑和脊髓表面，并深入到脑的沟和裂内，软膜的外面也被有单层扁平上皮。图20大脑冠状切面示脑膜和血管流行性脑脊髓膜炎

（epidemiccerebrospinalmeningitis）

由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎。多见于儿童及青少年，冬春季发病。传染途径：呼吸道飞沫传播临床表现高热、头痛、呕吐、皮肤瘀点及脑膜刺激征。发病机制

患者及带菌者（脑膜炎球菌）↓呼吸道飞沫传播↓局部炎症（带菌者）↓入血、繁殖（菌血症、败血症）↓（2-3%）化脓性脑膜炎↓小血管、毛细血管出血坏死↓皮肤粘膜瘀斑病理变化

（一）脑膜、脊髓膜病变：为化脓性炎症。肉眼：①脑脊髓膜血管高度扩张充血。②蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟、脑回结构不清。以脑顶部病变明显。镜下：①蛛网膜下腔血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，内充满大量中性白细胞和纤维素渗出物，少量单核细胞和淋巴细胞。革兰氏染色可见细菌。②近脑膜脑实质充血、水肿。化脓性脑膜炎

化脓性脑膜炎（二）败血症改变：①全身皮肤、粘膜瘀点、瘀斑；②严重时双侧肾上腺广泛出血坏死导致急性肾上腺皮质功能衰竭，称沃-弗综合征。沃-弗（Waterhouse-Friederichsen）综合征▲多见于儿童，起病急，病情凶险▲周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭▲大量内毒素释放→→DIC，短期内可因严重败血症而死亡▲脑膜病变轻微

临床病理联系

败血症→高热、寒战、皮肤出血点。脑膜刺激征：表现为颈项强直、Kernig征（屈髋伸膝征）阳性，在婴幼儿尚可有角弓反张的体征。颅内压升高：头痛、喷射性呕吐、小儿前卥饱满颅神经麻痹：脑基底部病变累及相应的颅神经。脑脊液检查：压力升高，混浊，含大量脓球，蛋白增多，糖减少，涂片或培养可找到细菌。脑膜刺激征主要是由于炎症波及脊神经根周围的蛛网膜及软脊膜，致使神经根在通过椎间孔处受压，当颈部或背部肌肉运动时可引起疼痛，因此局部肌肉发生保护性痉挛而呈僵硬紧张状态结局及并发症大多能治愈（95%）▲并发症：●脑积水：脑膜粘连→脑脊液循环障碍●颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、面N瘫●肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞→脑缺血和脑梗死流行性乙型脑炎病毒种类繁多，如疱疹病毒、虫媒病毒、肠源性病毒、狂犬病毒等。重点：虫媒病毒---流行性乙型脑炎概述：由乙型脑炎病毒感染引起的脑实质的变质性炎。多见于10岁以下儿童。夏秋季流行。临床上有高烧、嗜睡、昏迷、抽搐、颅内压升高等表现。病因及传播途径

病因：乙型脑炎病毒，一种嗜神经性病毒传染源：病人及带病毒的动物（牛、马、猪）传染媒介：蚊传染途径及发病条件：免疫状态及血脑屏障功能病理变化广泛累及中枢神经系统灰质

肉眼：脑膜充血水肿，脑回变宽，脑沟变浅。切面脑灰质内可见粟粒大小，境界楚，聚集或弥散分布的软化灶。镜下：

1.脑神经细胞变性坏死及胶质细胞反应

卫星现象：

增生的少突胶质细胞环绕坏死的神经细胞。噬神经现象：小胶质细胞及中性白细胞侵入坏死的神经细胞内。

4、胶质细胞增生胶质结节：小胶质细胞增生、形成结节状。部位：小血管旁，坏死神经细胞旁。5、脑膜轻度炎症反应。

流行性乙型脑炎血管套现象卫星现象嗜神经细胞现象流行性乙型脑炎

脑软化灶胶质结节临床病理联系▲嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死▲颅神经麻痹：颅神经核受损▲肢体瘫痪：运动神经元受损症状▲颅内压升高：脑水肿→头痛、呕吐▲脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，轻微第三节肿瘤胶质瘤最多见40%,次脑膜瘤13-19%，听神经瘤。恶性（胶质母细胞瘤）50%-60%

胶质瘤良性胶质瘤25%-30%儿童颅内肿瘤发病率高，仅少于白血病位居第二位发生率：胶质瘤、髓母细胞多见；脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见1.中枢神经系统肿瘤概论1.1概述

原发性中枢神经系统肿瘤有颅内肿瘤(85%)和脊管内肿瘤(15%)两类,发病率为2-5%/10万左右,占肿瘤尸检率的13%.颅内肿瘤中胶质瘤占40%,脑膜瘤13-19%,听神经瘤占8-9%.

儿童的颅内肿瘤发病率高,约80-90%发生在15岁以下,仅次于白血病占小儿恶性肿瘤的第二位.1.2主要临床症状颅内肿瘤主要可以引起的两方面临床症状:(1)肿瘤压迫或破坏周围脑组织引起的局部神经症状,如癫痫,瘫痪,视野缺损等;(2)因颅内占位性病变,引起颅内压增高而出现的头痛,呕吐,视神经乳头水肿等症状.1.3主要的生物学特性为:

本组肿瘤具有特异的生物学特性,有别于其他部位的肿瘤.（1）良恶性的相对性:良恶性的生物学特性与一般肿瘤不同,无论高度分化或低度分化的肿瘤均呈浸润性生长,肿瘤与周围脑组织的分界不清,更无包膜形成.与脑外肿瘤相反,生长迅速,间变程度高的肿瘤,边界往往较清楚.（2）局部浸润:

肿瘤的浸润性生长主要累及血管周围间隙,软脑膜,室管膜,神经纤维束间.（3）转移:脑脊液转移—颅内肿瘤常见的转移方式,注意:颅内肿瘤亦可发生脑脊液转移;颅外转移—极少见,80%以上有颅脑外科手术史.（４）脑肿瘤对脑组织的影响－星形细胞反应性增生，脑肿胀，脑水肿，脑积水，视神经乳头水肿，脑出血，脑移位（脑疝）．小脑髓母细胞瘤沿脑脊液广泛转移，

A.肿瘤转移至硬脑膜内表面；B.肿瘤转移至马尾。脑肿瘤的组织发生神经系统肿瘤的分级参考指数：（1）肿瘤细胞的密度，（2）肿瘤细胞的异型性，（3）细胞核有丝分裂像的多寡，（4）血管密度及血管内皮细胞的增生程度，（5）坏死灶的出现及大小。分级

恶性度

预后肿瘤类型Ⅰ级良性治愈或5年以上或5年的生存期

毛细胞型星形细胞瘤，神经节细胞瘤（颞叶底部），部分脑膜瘤，部分血管母细胞瘤，颅咽管瘤，松果体细胞瘤．

Ⅱ级亚良性手术后生存3－5年弥漫型星形细胞瘤，少突胶质细胞肿瘤，室管膜细胞肿瘤，部分神经母细胞瘤，神经节细胞瘤（其他部位），部分脑膜瘤，部分血管母细胞瘤．Ⅲ级恶性手术后生存2－3年间变型星形细胞瘤，部分神经母细胞瘤，部分脑膜瘤．

Ⅳ级高度恶性手术后生存6－15月

胶质母细胞瘤，髓母细胞瘤，原始神经外胚层肿瘤，松果体母细胞瘤。关于神经系统肿瘤的分类（一）依据解剖部位分为四类－中枢神经系统肿瘤，周围神经系统肿瘤，眼神经源性肿瘤，鼻神经源性肿瘤．（二）依据组织来源－可以分为神经胶质的肿瘤，神经元的肿瘤，脑膜的肿瘤，神经鞘膜的肿瘤，垂体肿瘤等．（三）依据生物学特性－分为良性，交界性，恶性三大类．1.5脑肿瘤的大体病理学（1）形状：取决于肿瘤的发生部位，发生方式，生长方式和周围环境。如：大脑深部－结节状或圆形，脑凸面－半球形，侧脑室－长形，三脑室－蝶形，四脑室－楔形，桥小脑角－肾形，颅底－扁平形，室管膜下－息肉状，脉络丛－乳头状等。浸润性生长的肿瘤－可以呈蟹足状，卫星状，或地图状。（2）颜色：取决于肿瘤的起源组织，供血量，分泌状态，继发改变，色素和间质成分。如：纤维型脑膜瘤－白色，髓母细胞瘤－红色，血管母细胞瘤－铁锈色，第三脑室胶样囊肿－半透明胶冻状。（3）质地：取决于肿瘤的主质细胞与间质细胞的比例。如髓母细胞瘤，神经母细胞瘤－质软；纤维型脑膜瘤－质韧；颅咽管瘤－有钙化或骨样成分，质的坚硬。（4）包膜与界限：脑肿瘤的特点－肿瘤与周围脑组织的分界不清,无确切包膜形成，但生长迅速,间变程度高的肿瘤,边界往往较清楚，有假包膜形成。（5）数目：原发肿瘤多为单个，转移性肿瘤往往多个。原发多个肿瘤者，要注意遗传因素。位于额、颞叶的弥漫型星形细胞瘤在MRI像上的表现:肿瘤占位效应明显。肿瘤累及相应皮质区增大。儿童侧脑室间变型室管膜瘤，肿瘤广泛侵及右侧额叶。脑膜瘤的大体表现。A.矢状窦旁脑膜瘤压迫周围顶叶脑组织；B.蝶骨中翼脑膜瘤包绕颈动脉；C.前颅凹冠状切面显示位于嗅沟的脑膜瘤；D.蝶骨翼的脑膜瘤；E.斜坡脑膜瘤压迫脑干；F.脊髓脑膜瘤压迫脊髓。

1.6脑肿瘤的组织病理学一个正确的病理学诊断必须建立在全面观察和具体分析的基础上，就是要将一个肿瘤看成一个有机的整体，既要看到它内在的本质，又要兼顾它的外在联系，从肿瘤的病理诊断角度看，组织学上主质细胞的形态固然非常重要，但间质的变化和出现的继发改变绝不可以忽略。（1）脑肿瘤主质细胞的特征性结构菊形团（8种）－出现在：室管膜细胞瘤，嗅神经母细胞瘤室管膜腔隙－出现在：室管膜细胞瘤旋涡状排列－出现在：脑膜瘤栅状排列－出现在：室管膜细胞瘤，星形细胞瘤假栅状排列－继发性病变，坏死边缘，如胶质母细胞瘤血管周围细胞袖口－神经母细胞瘤，原始神经外胚层瘤乳头－出现在：脉络丛乳头状瘤，垂体腺瘤蜂窝状结构－出现在：少突胶质细胞瘤蛛网膜绣毯－髓母细胞瘤，视网膜母细胞瘤，少突胶质瘤在蛛网膜下腔的网眼中浸润，引起软脑膜和蛛网膜的增生，形成波浪或编织状的美丽图案，状如绣毯。微囊－出现在星形细胞瘤室管膜瘤的组织学特点。A.血管周围假菊形团；B.肿瘤血管周围瘤细胞GFAP阳性；C.室管膜裂隙；D.菊形团。

嗅神经母细胞瘤，菊形团灶性聚集。室管膜母细胞瘤的组织学特点。A.低倍镜示室管膜母细胞瘤的特征性结构菊形团；B.中等细胞密度的室管膜母细胞瘤含室管膜菊形团；C.高分化区伴室管膜菊形团。注意大量的，有时非典型的分裂相；D.界限清楚的肿瘤细胞区中间有一个菊形团和地图状坏死。

室管膜母细胞瘤的组织学特点。A.低倍镜示室管膜母细胞瘤的特征性结构菊形团；B.中等细胞密度的室管膜母细胞瘤含室管膜菊形团；C.高分化区伴室管膜菊形团。注意大量的，有时非典型的分裂相；D.界限清楚的肿瘤细胞区中间有一个菊形团和地图状坏死。

胶质母细胞瘤坏死形成。A.多个蜿蜒的假栅栏坏死；B.高倍镜显示瘤细胞在坏死周围聚集形成栅栏结构；C.用TUNEL免疫组化法显示许多细胞凋亡。

蜂窝状结构－出现在：少突胶质细胞瘤

弥漫性微囊形成－C

A.三脑室后侧的脉络丛乳头状瘤因阻塞脑脊液循环而使脑室增大；B.绒毛状结构(乳头状结构）。A.丰富的乳头状结构；B.明显的核多形性；C.脉络丛癌明确表达角蛋白；D.恶性乳头状瘤碳脱水酶C强表达，肿瘤侵及脑实质。

（3）脑肿瘤的继发性改变

变性出血和坏死囊性变钙化淋巴细胞浸润中枢神经肿瘤

（一）胶质瘤（glioma）生物学特性为：良恶性的相对性：无包膜，均呈浸润性生长，间变的界限反而清楚。局部浸润:血管周间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束转移：①脑脊液转移为常见方式②颅外转移极少见1．星形胶质细胞瘤（astrocytoma）约占颅内肿瘤的30%，占胶质瘤的70%分型：弥漫浸润型星形细胞瘤（多见、60%）毛细胞型星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤肉眼：数厘米→巨大分化好→界不清；分化差→界清灰白色，质地或软或硬或呈胶冻状脑原有的结构受压变形2.1.定义:可能来源于中枢神经系统的前体细胞的一组具有以下特征的肿瘤:(1)可以发生在中枢神经系统的任何部位,特别是大脑半球;(2)好发于成年人;(3)组织学特点和生物学行为变化很大;(4)向周围和远处脑组织弥漫浸润与组织学分级一般没什么关系;(5)具有肿瘤恶性度不断增加的倾向,直到发展成胶质母细胞瘤为止.2.2发病情况:

占各种颅内肿瘤的30%,占胶质瘤的70%,男女比例2:1,可发生于任何年龄,但成人多见.儿童和青少年期的星形细胞肿瘤分化较好,多位于小脑,下丘脑,第三脑室,视神经交叉等部位;成人的星形细胞肿瘤一般分化较差,间变明显,多位于大脑.以恶性星形细胞肿瘤居多,占50-60%;良性星形细胞肿瘤占25-30%.具有肿瘤恶性程度不断增加的倾向,直到发展成胶质母细胞瘤为止.2.4组织病理学:组织病理学分级及类型

WHO分级WHO名称Ⅰ级毛细胞型星形细胞瘤pilocyticastrocytomaⅡ级弥漫型星形细胞瘤diffuselyastrocytomaⅢ级间变型星形细胞瘤anaplasticastrocytomaⅣ级胶质母细胞瘤glioblastoma纤维型星形细胞瘤（左侧颞叶）肿瘤边缘侵及大脑外侧裂，局部解剖结构肿大纤维型良原浆型

肥胖型——交界间变性星形胶质细胞瘤——恶性胶质母细胞瘤——高度恶性镜下;弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤A.

低密度,核轻度异型;B．疏松间质;C.

微囊形成D.GFAP(+)原浆型星形胶质细胞瘤

A.弥漫黏液变性；

B．在微囊背景中肿瘤细胞有少许胞浆

肥胖细胞型星形细胞瘤．

A.肿瘤细胞浆丰富，轻度嗜酸，核偏位B.GFAP强阳性细胞密集明显多形性,凝固性坏死周围栅栏状排列小血管呈现其管壁成分紊乱增生(微血管增生)间变型星形细胞瘤

高度恶性星形胶质细胞瘤又称多形性胶质母细胞瘤好发额、颞叶白质，浸润广可至对侧，瘤体常出血坏死，发展迅速，预后差，2年内死亡。镜下：①细胞密集，异型性明显。瘤组织大片坏死。

②怪异核，多核瘤巨细胞，出血坏死明显——区别于间变型的特征③毛细血管及内皮细胞增生，肿大—肾小球样

胶质母细胞瘤A.微血管肾小球丛样增生;

C.鳞化;B．网状纤维染色示血管屏障;

D.CK(+)

坏死—假栅栏状大片坏死A.GFAP(+);

B．间质反应;C.

TP53(+);D.瘤细胞膜

EGF受体(+)含有明显的怪异、多核巨细胞毛发细胞型星形胶质细胞瘤发生于儿童，青少年生长缓慢，带瘤存活达40年常位于小脑，第四脑室底部，第三脑室丘脑，视神经特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起。肿瘤典型的病理组织学特征：

嗜伊红的，棒状结构（Rosenthal纤维）；

嗜伊红胞浆内蛋白滴（嗜酸性颗粒小体,EGB）。预后好。GFAP为胶质瘤的标志。原癌基因sis过度表达。2.4免疫组织化学:

星形细胞瘤的细胞骨架含有胶质纤维酸性蛋白（GFAP）,免疫组织化学染色呈阳性反应,是该肿瘤的特异性标记.A.

术中印片示双极瘤细胞;

B．Rosenthal纤维;C.

D.双相成分

毛细胞型星形细胞瘤双相细胞形态-梭形细胞突起(毛状)形成致密纤维基质,突起少(原浆型)的成分聚集在黏液变性区微囊形成

毛细胞型星形细胞瘤在纤细的毛发状胞浆突起间散在扭曲的Rosenthal纤维2.5临床病理学联系:

癫癎是肿瘤的常见症状,

早期可能在语言,感觉,视野或活动方面出现轻微改变.

额叶肿瘤以行为和性格的改变为特征,这些症状可以持续数月,也可呈急性发病.2．少突胶质细胞瘤

占胶质瘤5%，30-40岁成人。部位：皮质浅层，灰红色边界清楚的球形肿瘤，囊性变、出血、钙化常见，钙化在X-线确诊有意义。*瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列。*核深、浆空呈空晕状*间质富有血管，不同程度内皮细胞增生。*20%有钙化*生长慢——达10-30年*临床多为癫痫和局部性瘫痪。3.3巨检:

肿瘤呈灰红色,边界清楚的球形肿块,位于白质和临近的皮质,可以累及软脑膜,可以有囊性变,出血和钙化.钙化灶对放射线诊断有帮助.3.4组织病理学:

瘤细胞大小均匀,形态单一,弥漫排列,胞核居中着色深,部分细胞胞浆空,环绕胞核形成空晕(蜂窝状结构)；部分细胞核呈栅栏状排列。间质血管丰富,内皮细胞增生.20%的病例可以见到肿瘤细胞的钙化,其范围大小不一.3.5临床病理学联系:

患者病程长,生存5年以上的不少见.

癫癎和头疼是肿瘤的常见症状.频发性癫癎可能是由肿瘤弥漫性浸润大脑皮质引起的.

手术后存活的中位时间是3-5年.

少突胶质细胞瘤。A.典型的致密分枝状血管网；B.瘤细胞胞浆透明，细胞膜明显(蜂窝状结构)；C.瘤性少突胶质细胞EGFR阳性；D.小肥胖细胞伴明显的核周GFAP免疫反应。3．室管膜细胞瘤*多为儿童、青少年。占5%-6%*多见于第四脑室，次为侧脑室，三脑室和导水管。*呈球形、分叶或乳头状，界清，膨胀性生长于脑室内，切面灰白均匀或颗粒状。*细胞大小一致，梭形或胡萝卜状。核膜清，有核仁胞浆丰富。*有菊形团及假菊形团结构，也可呈乳头状结构。

4.室管膜细胞肿瘤(ependymoma)4.1定义:

发生于儿童和青少年的一组由肿瘤性室管膜细胞构成的,起源于脑室或脊髓中央管管壁的肿瘤.组织学相当于WHO分级的Ⅱ级.4.2发病情况:

起源于室管膜细胞,患者多为儿童和青少年.本瘤占颅内胶质瘤的5-6%,多见于第四脑室,其次为侧脑室,第三脑室和导水管.脊髓病变多发生于腰骶及马尾部.4.3巨检:

颅内室管膜细胞肿瘤呈膨胀性生长,边界清楚,呈球形,分叶状或乳头状,肿瘤多在脑室内生长.切面灰白色,呈均质或颗粒状,可以发生灶状出血和坏死,及囊性变,有时有点状钙化.4.4组织病理学:

瘤细胞大小均匀,梭形,细胞核椭圆形,染色质细颗粒状,细胞核膜清楚,有核仁.瘤细胞浆丰富,突起明显.瘤细胞呈两种方式排列:一是环绕空腔排列呈腺管状,形态上与室管膜腔相似,称菊形团结构;另一种是环绕血管形成假菊形团结构,瘤细胞有细长的胞浆突与血管壁相连.有时,可以见到乳头状结构.4.5临床病理学联系:

临床表现与肿瘤的位置有关:发生在幕下的肿瘤常出现脑积水和颅内压增高,如头疼,呕吐,眩晕;后颅窝受累时可以出现小脑型共济失调,视觉障碍,眩晕,和不全性麻痹;幕上的肿瘤表现为局灶性神经功能障碍,癫癎和颅内压增高的症状.2岁以下儿童会出现头颅扩大.

脊髓肿瘤主要表现为相应的运动障碍和感觉障碍.A.儿童的室管膜瘤，充满第四脑室，注意延髓移位；

B.与脑实质分界清；

C.肿瘤累及脑室内衬细胞。

(二)脑膜瘤(menignioma)

来源脑膜，生长缓慢，大多为良性。40-50岁女性多见，颅内脑膜瘤比脊髓多2倍。有14%无症状脑膜瘤好发于蛛网膜颗粒所在部位。球形，分叶或不规则状。质实，硬，边界清，周围脑组织受压。切面呈灰白，颗粒状或条索旋涡状，有时有砂砾样。9.1定义:

发生于硬脑膜,由肿瘤性脑膜上皮细胞(珠网膜)构成的生长缓慢的良性肿瘤.组织学相当于WHO分级的Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ级9.2发病情况:

好发中年以上,高峰年龄60-70岁,男女比例:1:2或2:3;儿童脑膜瘤进展快,男性患者间变型居多.脑膜瘤的好发部位与珠网膜颗粒所在的部位相同,多发生于颅内,眶内,和脊髓腔内.常见于上矢状窦旁大脑镰两侧,蝶骨嵴,嗅沟,小脑脑桥角,在脊髓以胸段居多.9.3巨检:

脑膜瘤呈球形,分叶状或不规则形,质实或硬,边界清楚,周围脑组织受压,或凹陷切记.少数脑膜瘤呈斑块状覆盖较广泛的区域,甚至整个脑半球,称斑块型脑膜瘤.肿瘤质地硬,切面灰白色,呈颗粒状,条索旋涡状,由于有沙粒体存在而出现沙砾感.

脑膜瘤的大体表现。

A.矢状窦旁脑膜瘤压迫周围顶叶脑组织；

B.蝶骨中翼脑膜瘤包绕颈动脉；

C.前颅凹冠状切面显示位于嗅沟的脑膜瘤；

D.蝶骨翼的脑膜瘤；

E.斜坡脑膜瘤压迫脑干；F.脊髓脑膜瘤压迫脊髓。meningiomaHereisanotherbenignmeningiomabeneaththedura.Theseneoplasmsareslowgrowing,butmayreachalargesizebeforesymptomsleadtodetection.9.4组织病理学:脑膜瘤的组织病理学改变多种多样,亚型较多,见下表:

以复发和分级为依据的脑膜瘤分类:

低复发和低进展危险性的脑膜瘤

WHO分级脑膜上皮细胞型脑膜瘤WHOⅠ级纤维细胞型脑膜瘤WHOⅠ级过渡型脑膜瘤WHOⅠ级沙砾体型脑膜瘤WHOⅠ级血管瘤型脑膜瘤WHOⅠ级微囊型脑膜瘤WHOⅠ级分泌型脑膜瘤WHOⅠ级富于淋巴浆细胞型脑膜瘤WHOⅠ级化生型脑膜瘤WHOⅠ级

高复发和高进展危险性的脑膜瘤

非典型脑膜瘤WHOⅡ级透明细胞型脑膜瘤WHOⅡ级脊索瘤样型脑膜瘤WHOⅡ级横纹肌样型脑膜瘤WHOⅢ级乳头状脑膜瘤WHOⅢ级间变型(恶性)脑膜瘤WHOⅢ级基本组织类型：脑膜细胞型（融合细胞型）纤维细胞型过度（混合）型（梭形细胞型）血管母细胞型，有复发播散倾向。各型脑膜瘤均可有不同程度的出血，钙化，有些有黄色瘤细胞，软骨、骨、黑色素及粘液样变。脑膜皮细胞型过渡型纤维型砂粒体型微囊型血管瘤型脑膜瘤的组织学特点。A.上皮性脑膜瘤伴典型的核内包涵体；B.纤维型脑膜瘤以平行束状排列的纤维母细胞为特点；C.过渡型脑膜瘤可见大量同心圆洋葱球样结构；D.砂粒体型脑膜瘤有大量钙化的砂粒体和不明显的脑膜皮细胞成分；E.脊索瘤样脑膜瘤，丰富粘液背景里可见嗜伊红肿瘤细胞；F.血管型脑膜瘤，大量血管之间为脑膜瘤细胞。

脑膜瘤侵及骨组织并不是肿瘤的恶性象征。9.5临床病理学联系:

脑膜瘤生长缓慢,常压迫周围神经组织引起相应的症状和体征,故患者的确症状与肿瘤位置有关.头疼和癫痫是脑膜瘤的初期表现.大部分脑膜瘤因易于切除而预后良好.但有报道:20%良性脑膜瘤肉眼全切除后20年出现复发.16.颅内转移性肿瘤(MetastatictumoursoftheCNS)。16.1定义:

与系统性原发性肿瘤不连续的累及中枢神经系统的肿瘤.1