维生素A缺乏症诊疗规范2023版

维生素A缺乏症诊疗规范2023版

维生素A缺乏症(vitaminAdeficiency)目前仍是不发达国家中威胁人类健康(尤其是小

年龄儿童)的主要营养性疾病之一。其临床表现除了皮肤、黏膜改变和夜盲外，还可能由于

免疫功能损伤，导致易感性上升.我国维生素A缺乏症的发生率已明显下降，但在边远

和贫困地区仍有群体流行，亚临床状态缺乏现象还相当普遍。

【食物来源与代谢】

维生素A的化学名为视黄醇(retinol),在动物性食物如乳类、蛋类和动物内脏中含量丰

富，在不发达地区由于此类食物供应较少，往往要依靠以植物来源的胡萝卜素(carotene)作

为维生素A的重要供应来源。胡萝卜素在深色蔬菜中含量较高，其中最具有维生素A生

物活性的是-胡萝卜素，但其在人类肠道中的吸收利用率很低，大约仅为维生素A的1/60

无论胡萝卜素还是维生素A,在小肠细胞中转化成棕桐酸酯后均与乳糜微粒结合，通过淋

巴系统入血行然后转运到肝脏。在肝脏中再酯化为棕桐酸酯后储存。当周围靶组织需要维

生素A时，肝脏中的维生素A棕植］酸酯经酯酶水解为醇式后，与视黄醇结合蛋白(retinol

bindingprotein,RBP)结合，再与前白蛋白结合，形成复合体后释放入血，经血行转运至靶

组织。进入靶组织细胞后，维生素A立即与细胞内视黄醇结合蛋白结合。维生素A在体

内氧化后转变为视黄酸(retinoicacid),视黄酸是维生素A在体内发生多种生物作用的重要

活性形式，如维持上皮细胞活性、调节淋巴细胞功能等。

【病因】

I.膳食摄入因素动物性食物和深色蔬菜中富含维生素A,如果长期缺乏此类食物，可

能导致维生素A缺乏。

2.消化吸收因素维生素A为脂溶性维生素，其与胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠

胆盐的帮助，膳食中脂肪含量与它们的吸收也有密切的联系。胰腺炎或胆石症引起胆汁和

胰腺酶分泌减少，膳食中脂肪含量过低，一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠

功能紊乱都可以影响维生素A和胡萝卜素的消化吸收。

3.储存利用因素任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A在体内的储存量，造成维

生素A缺乏。一些消耗性传染病，尤其是麻疹、猩红热、肺炎和结核病等都会使体内的维

生素A存储消耗殆尽，摄入量则往往因食欲减退或消化功能紊乱而明显减少，两者的综合

结果势必导致维生素A缺乏症发生。

4.年龄因素维生素A缺乏症在4岁以下儿童中的发生率远高于成人，其主要原因是维

生素A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿体内，因此新生儿血清和肝脏中的维生素A水

平明显低于母体，如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏症。

此外，血浆中视黄醇结合蛋白的水平低下会导致血浆维生素A的下降，引起维生素A缺乏，

新生儿的血浆视黄醇结合蛋白只有成人的一半左右，要到青春期才逐步达到成人水平。这

也是小年龄儿童容易导致维生素A缺乏的原因之一。

【生理与病理】

维生素A是调节糖蛋白合成的一种辅酶，对上皮细胞的细胞膜起稳定作用，维持上皮

细胞的形态完整和功能健全。维生素A是构成视觉细胞内的感光物质，视网膜上对暗光敏

感的杆状细胞含有感光物质视紫红质，是11-顺式视黄醛与视蛋白结合而成，为暗视觉的

必需物质。维生素A具有促进儿童生长发育和维护生殖功能的作用，维生素A参与细胞

RNA、DNA的合成，对细胞的分化、组织更新有一定影响。参与软骨内成骨，缺乏时长

骨形成和牙齿的发育均受障碍。维生素A缺乏时还会导致男性睾丸萎缩，精子数量减少、

活力下降，也可影响胎盘发育。目前已经明确，维生素A对许多细胞功能活动的维持和促

进作用是通过其在细胞核内的特异性受体一视黄酸受体实现的。视黄酸受体可以形成异源

性二聚体后与视黄酸反应元件结合从而调控靶细胞基因的相应区域。这种对基因的调控结

果可以促进免疫细胞产生抗体的能力、促进细胞免疫的功能，以及促进T淋巴细胞产生某

些淋巴因子。维生素A缺乏时，免疫细胞内视黄酸受体的表达相应下降，因此影响机体的

免疫功能。

【临床表现】

I.眼部表现眼部的症状和体征是维生素A缺乏病的早期表现。夜盲或暗光中视物不

清最早出现，但往往不被重视，婴幼儿常常因不会叙述而被忽略。上述暗适应力减退的现

象持续数周后，开始出现干眼症的表现，外观眼结膜、角膜干燥，失去光泽，自觉痒感,

泪液减少，眼部检查可见结膜近角膜边缘处干燥起皱褶，角化上皮堆积形成泡沫状白斑，

称结膜干燥斑(conjunctivalxerosis)或比托斑(Bitotspots)。继而角膜发生干燥、浑浊、软

化，自觉畏光、眼痛，常用手揉搓眼部导致感染。严重时可发生角膜溃疡坏死引起穿孔，

虹膜、晶状体脱出，导致失明。

2.皮肤表现开始时仅感皮肤干燥、易脱屑，有痒感，渐至上皮角化增生，汗液减少，

角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。检查触摸皮肤时有粗砂样感觉，以四肢伸面、肩部为多，

可发展至颈背部甚至面部。毛囊角化引起毛发干燥，失去光泽，易脱落，指(趾)甲变脆易

折、多纹等。

3.生长发育障碍维生素A缺乏会影响儿童的生长发育，主要是骨骼系统的生长发育。

表现为长骨增长迟滞，同时齿龈发生增生和角化，影响成釉质细胞发育。临床表现为身高落

后，牙齿釉质易剥落，失去光泽，易发生犒齿。由于颅骨、脊椎骨发育受阻而神经系统发

育照常，使两者不相称，引起脑和脊髓组织受压，导致颅内压增高和脊神经萎缩。

4.易感性增高在维生素A缺乏早期甚或亚临床状态缺乏时，免疫功能低下就可能

已经存在，表现为消化道和呼吸道感染性疾病发生率增高，且易迁延不愈。

5.其他维生素A可促进肝脏中储存铁释放入血后的转运，使铁能正常地被红细胞

摄入利用。因此维生素A缺乏时会出现贫血，其表现类似缺铁性贫血，血红蛋白、血细胞

比容和血清铁水平降低，血清铁蛋白正常，肝脏和骨髓储存铁反而增加。此外，维生素A

缺乏能使泌尿器官的上皮发生角化脱屑，并形成一个中心病灶，钙化物以此为中心不断沉

淀而形成尿道结石。

【诊断】

I.临床检查长期动物性食物摄入不足，各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史，急性传

染病史等情况下应高度警惕维生素A缺乏病。如出现夜盲或眼干燥症等眼部特异性表现,

以及皮肤的症状和体征，诊断本病困难不大。为了进一步早期确诊，应根据当地条件进行

实验室检查。

2.实验室诊断

(1)血浆维生素A测定(measurementofplasmavitaminA)：婴幼儿血浆维生素A正常水

平为300~500|xg/L,年长儿和成人为300~800|土g/L,低于200IX&/L可诊断为维生素A缺

乏，200~3(X)p,g/L为亚临床状态缺乏可疑。血浆维生素A水平并不能完全反映全身组织

的维生素A营养状态，因此在高度怀疑时可以使用相对剂量反应试验(RDR)进一步确定。

其方法是在空腹时采取静脉血(A0),然后口服视黄醇制剂450|xg,5小时后再次采取静脉

血(A5),测定两次血浆中维生素A的水平并按公式［RDR%=(A5-A0)/A5xl00%］计算

RDR值，如RDR值大于20%为阳性，表示存在亚临床状态维生素A缺乏。

⑵尿液脱落细胞检查：加1%龙胆紫于新鲜中段尿中，摇匀计数尿中上皮细胞，如无

泌尿道感染，超过3个/mn?为异常，有助于维生素A缺乏诊断。

⑶眼结膜上皮细胞检查：用小棉拭子浸少量生理盐水，轻刮眼结膜，涂于载玻片上，

显微镜下找到角质上皮细胞有诊断意义。

(4)暗适应检查：用暗适应计和视网膜电流变化检查，如发现暗光视觉异常，有助于

诊断。

【预防】

平时注意膳食的营养平衡，经常食用富含维生素A的动物性食物和深色蔬菜，一般不

会发生维生素A缺乏。小年龄儿童是预防维生素A缺乏的主要对象，孕妇和乳母应多食上

述食物，以保证新生儿和乳儿有充足的维生素A摄入。母乳喂养要优于人工喂养，人工

喂养婴儿应尽量选择维生素A强化的配方乳。预防和治疗维生素A的剂量常使用视黄醇当

量（RE）作为计量单位，lIU维生素A=0.3|xgRE=6（JLgP-®萝卜素。儿童的每日参考摄入

量按年龄和性别而不同，少年和成人为800p,gRE,孕妇为1OOO|xgRE,乳母为1200p,g

RE。在维生素A缺乏的高发地区，可以采取每隔半年给予一次性口服维生素A的预防措

施，大于1岁的儿童每次20万IU维生素A（相当于60000jxgRE）,6-12个月的婴儿10万

IU维生素A（相当于30OOOjxgRE）,小于6个月的小婴儿每次5万IU维生素A（相当于

15OOOjxgRE）。对患感染性疾病如麻疹、疟疾和结核病等，以及慢性消耗性疾病的患者

应及早补充维生素A制剂。有慢性腹泻等维生素A吸收不良者可短期内肌内注射维生素A

数日后再改为口服，或采用水溶性维生素A制剂.采用大剂量维生素A作预防时应注意避

免过量造成中毒。

【治疗】

无论临床症状严重与否，甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏，都应该尽早

进行维生素A的补充治疗，因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复。

I.调整饮食去除病因提供富含维生素A的动物性食物或含期萝卜素较多的深色蔬菜。

此外，应重视原发病的治疗。

2.维生素A制剂治疗轻症维生素A缺乏病及消化吸收功能良好者可以每日口服维生

素A制剂2.5万~5万IU（相当于7500-15OOOjxg维生素A）,分2~3次服用。如有慢性腹

泻或肠道吸收障碍者或重症患者，可先采用深部肌内注射维生素AD注射剂，3~5天后病

情好转即改口服。经维生素A治疗后临床症状好转迅速，夜盲常于2~3日后明显改善，干

眼症状3~5日消失，结膜干燥、比托斑1~2周后消失，角膜病变也渐好转，皮肤过度角化

需1~2个月方痊愈。

3.眼局部治疗除全身治疗外，对比较严重的维生素A缺乏病患者常需进行眼部的局部

治疗。为预防结膜和角膜发生继发感染，可采用抗生素眼药水或眼膏治疗，3~4次/日，可

减轻结膜和角膜干燥不适。如果角膜出现软化和溃疡时，可采用抗生素眼药水与消毒鱼肝

油交替滴眼，约每1小时1次，每日不少于20次。治疗时动作要轻柔，勿压迫眼球，以免

角膜穿孔，虹膜、晶状体脱出。

［附］维生素A过多症

维生素A摄入过多可以引起维生素A过多症，分为急性和慢性两种。维生素A过量会

降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性，导致细胞膜受损，组织酶释放，引起皮肤、骨骼、脑、

肝等多种脏器组织病变。脑组织受损可使颅内压增高；骨组织变性引起骨质吸收、变形、

骨膜下新骨形成、血钙和尿钙水平上升。肝组织受损则引起肝脏肿大，肝功能改变。

(-)急性维生素A过多症1次剂量超过30万IU(相当于90000|xgRE)即可能发生急性

中毒。从急性维生素A过多症患者的病史看，成人和大年龄儿童多为食用大量富含维生素

A的食物而发生中毒，婴幼儿则多因意外服用大量维生素AD制剂引起。

临床表现在摄入后6~8小时，至多在1~2天内出现。主要有嗜睡或过度兴奋，头痛、

呕吐等高颅内压症状，12-20小时后出现皮肤红肿，继而脱皮，以手掌、脚底等厚处最为明

显，数周后方恢复正常。婴幼儿以高颅内压为主要临床特征，冈门未闭者可出现前囱隆起。

脑脊液检查压力增高，细胞数正常，蛋白质量偏低，糖正常。血浆维生素A水平剧增，可

达1OOO|ig/L以上。

(-)慢性维生素A过多症多因不遵医嘱长期摄入过量维生素A制剂引起。从患者病史

看，成人每日摄入8万~10万IU(24000~30000(jLgRE),持续6个月：或每日3万~4

77IU(9(X)0-12000p.gRE),超过8年可引起慢性中毒。婴幼儿每日摄入5万~10万IU(15

000-30000卜gRE),超过6个月即可引起慢性中毒。这种情况常见于采用口服鱼肝油制剂

治疗维生素D缺乏性佝偻病时，由于许多鱼肝油制剂既含有维生素D又有维生素A,当口