软组织肿瘤影像概述及WHO分类(第5版)更新介绍

软组织肿瘤影像概述及WHO分类（第5版）更新介绍软组织肿瘤疾病谱

是指发生除骨肿瘤以外的间叶组织肿瘤。来源于脂肪、血管、淋巴管、纤维组织，平滑肌、横纹肌和滑膜等组织。软组织肿瘤特点起源肿瘤不直接起源于己经完全分化成熟的组织肿瘤与人体内正常组织的部位不对应：如横纹肌肉瘤可发生于宫颈和膀肌等人体内找不到与肿瘤对应的正常组织；滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤病理诊断及分类

种类多（120余种），分类繁琐，不断变化与更改组织学类型重叠，常规病理定性难免疫组化及分子病理有价值常见的软组织肿瘤生物学分级良性：完整局部切除而治愈交界性：1、局部浸润：经常复发，无明显转移潜能，具有浸润性和局部破坏性生长方式，如：硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病2、罕见转移：局部浸润，偶尔远处转移，偶见淋巴结、肺部转移，如：丛状纤维组织细胞瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤恶性：与其他恶性肿瘤类似，无痛、生长快；部分肿瘤生长慢、病史长，如滑膜肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤等发病率年龄很多肿瘤都有好发年龄段6-15岁软组织肿瘤70％是良性脂肪肉瘤：成人常见，儿童罕见上皮样肉瘤：罕见，但占6-25岁群体腕部恶性肿瘤21%-29%胚胎型横纹肌肉瘤几乎只发生于儿童（头颈、泌尿生殖道）青壮年：滑膜肉瘤、纤维肉瘤、透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤

中老年人：多形性高级别肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤

横纹肌肉瘤骨骼肌起源肿瘤，占软组织肉瘤20%最常见的儿童软组织肉瘤，好发头颈、泌尿生殖胚胎型3-12岁，腺泡型多见于青少年多形性少见，见于成人，好发于四肢躯干影像无特异性，T1等信号，T2高信号胚胎型信号较均匀，腺泡型、多形性易出血主要通过年龄、部位进行诊断骨外尤文肉瘤不能确定分化的肿瘤，罕见，恶性小圆细胞肿瘤4-25岁儿童及青少年，30岁以后发病罕见多位于躯干，深部软组织，常见出血坏死影像无特异性平片及CT可见钙化、骨质破坏长T1长T2，明显不均匀强化滑膜肉瘤具有滑膜组织分化倾向的恶性肿瘤青壮年，20-40岁，男＞女好发四周，尤其是膝关节周围，关节腔内罕见靠近腱鞘、滑膜、关节囊大体切面可见出血、坏死、钙化（20-30%)、囊变平片可显示瘤内钙化，MR信号不均，强化不均匀邻近骨质受侵未分化多形性肉瘤（恶纤组）最常见的成人软组织肉瘤，好发50-70岁没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤下肢骨骼肌深部＞上肢＞腹膜后边界不清、体积较大，分叶状大片液性坏死、囊变，周围组织受侵MR信号取决于肿瘤内部成分，如含水量、纤维成分等位置良性：99％发生在表浅部位，95％直径小于5cm>5cm者恶性风险高，无论良恶性，均需建议活检恶性:>50％发生在四肢，15％躯干，15％腹膜后，5-10％头颈血行转移，最易发生肺转移周围神经源性肿瘤主要关注神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤位于神经走行区，良性为圆形或梭形，有包膜神经出入征：沿神经干走行，是最重要的诊断依据靶征：T2周围高信号（粘液），中央低信号（纤维胶原）脂肪分离征：良性肿瘤生长缓慢，神经束周围脂肪被推压恶性者少见，与1型纤维瘤病有关，体积大、边界不清、生长迅速、中心坏死弹力纤维瘤良性结缔组织病变，反应性肿瘤增生性改变从事体力劳动的中老年女性，肩胛骨下角与胸壁的反复机械性摩擦导致机体弹力纤维过度增生及胶原蛋白变性90％以上发生在肩胛下区前锯肌、背阔肌及菱形肌深部扁丘状，境界清楚／不清，肌样密度为主，大部分病变内部有沿病变长轴条纹状分布的脂肪密度纤维成分T1WIT2WI呈低信号增强：病变呈轻度至明显强化不等腱鞘巨细胞瘤组织学上类似色素沉着绒毛结节滑膜炎局限性滑膜样单核细胞增生，伴泡沫、含铁血黄素细胞、炎症细胞等青中年，缓慢生长肿块，最常见于手，临近指间关节平片可见临近骨质侵蚀破坏，但无骨膜反应含有丰富胶原、含铁血黄素，无钙化T1及T2均呈等、低信号，伴有强化足底纤维瘤（病）足底筋膜纤维样增生常位于足底腱鞘中间，位置表浅生长缓慢，无包膜，具有一定侵袭性、复发性MR主要用于评估侵袭范围T1与肌肉相似，T2等或略高于肌肉强化程度多变，大多有强化提示恶性肿瘤的MRI征象浸润性边界不清广泛接触筋膜侵犯骨和/或神经血管束在所有脉冲序列上信号不均病灶内出血病灶内坏死明显强化和边缘为主强化（静态对比增强）快速强化、陡坡、长平台期（动态对比增强）特征性表现软组织肿瘤诊断分析方法2020年WHO软组织肿瘤分类1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤增加了肿瘤新的类型/亚型脂肪细胞源性

不典型梭形细胞/多形性脂肪瘤性肿瘤

黏液样多形性脂肪肉瘤纤维母/肌纤维母细胞肿瘤

软组织血管纤维瘤EWSR1-SMAD3阳性纤维母细胞肿瘤（暂命名）

浅表性CD-34阳性纤维母细胞肿瘤血管性肿瘤

伴YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤平滑肌肿瘤

炎性平滑肌肉瘤不能确定肿瘤分化的肿瘤

NTRK重排梭形细胞肿瘤（暂命名）未分化小圆细胞肉瘤