医院培训课件：《小儿眼部疾病及其超声诊断》

眼部疾病眼和眼眶的超声应用解剖

眼球是具有特殊构造的光感觉系统，眼眶虽是一个较小的骨腔，却内含许多重要结构，眼部超声探测的解剖范围涉及眼睑、眼球、视神经、眼外肌、泪器、眶内筋膜、脂肪体及眶壁。眼球近似球形，其前面较小部分是透明的角膜，其余大部分为白色的巩膜。正常眼球的前后径出生时约16mm，3岁时达23mm，成年时平均为24mm。其角膜中央顶点到黄斑中心凹的距离称为眼轴长度。眼球位于眼眶前部，借眶筋膜、韧带与眶壁联系，周围有眶脂肪垫衬，其前面有眼睑保护，后部受眶骨壁保护。眼球与前方平视时，一般突出于外侧眶缘12-14mm，两眼之间相差通常不超过2mm。眼球由眼球壁与眼球内容物组成。眼球壁

眼球壁分为3层，外层为纤维膜，中层为葡萄膜，内层为视网膜。1、外层由前1∕6透明的角膜和后5∕6的巩膜构成眼球的外壁，起到保护眼内组织，维持眼球形状的作用。（1）角膜：横径11.5-12mm，垂直径为10.5-11mm，中央厚度为0.5-0.55mm，周边约为1mm。组织学上分为5层，分为上皮细胞层、前弹力层、基质层、后弹力层及内皮细胞层。（2）巩膜：是眼球壁超声反射最强的结构，常常作为眼内病理膜鉴别诊断的参数。眼球壁2、中层中层为葡萄膜，因含有丰富的血管和色素又称为血管膜或色素膜。此层由相互衔接的3部分组成，由前到后为虹膜、睫状体和脉络膜。在巩膜突、涡静脉出口和视神经3个部分与巩膜牢固附着，其余处均为潜在腔隙，称睫状体脉络膜上腔。(1)虹膜：虹膜为色素膜的前部，为一圆盘状膜，自睫状体延伸到晶状体前面，将眼前部腔隙分隔成前后房，虹膜即悬在房水中，其中央有1个2.5-4mm的圆孔，成为瞳孔。虹膜周边部与睫状体连接处为虹膜根部，此部菲薄，当眼球受挫伤时，易从睫状体离断，通过UBM可以明确诊断、定位及确定范围。（2）睫状体：为位于虹膜根部与脉络膜之间的、宽6-7mm的环状组织，其矢状面略呈三角形。巩膜突是睫状体基底部附着处，睫状体前1∕3较肥厚，称睫状冠，宽约2mm，富含血管，内表面有70-80个放射状皱褶，称睫状突，后2∕3薄而平坦，称睫状体扁平部，扁平部与脉络膜连接处呈锯齿状，称锯齿缘，为睫状体后界。睫状体受伤后容易与巩膜分离，称为睫状体离断，UBM可清楚显示。眼球壁（3）脉络膜：为色素膜的后部，前起锯齿缘，后止于实盘周围，介于视网膜与巩膜之间，有丰富的血管和色素细胞。其平均厚度为0.25mm，睫状后长动脉、睫状后短动脉、睫状神经均经脉络膜上腔通过，血管神经穿过巩膜处，脉络膜与巩膜粘着紧密，但在炎症或外伤时，也可以与之分离，B型超声及UBM可见。也是眼内肿瘤的好发部位。3.内层内层为视网膜，是极薄的透明膜，由神经组织构成。组织结构上分为十层，最外层为色素上皮层，其余9层为感觉部视网膜，视网膜脱离是色素上皮层与其余9层间的分离。视网膜后极有一中央无血管的凹陷区，解剖上成为中心凹，临床上称为黄斑。距黄斑鼻侧约3mm处，有约1.5mm×1.75mm境界清楚的、橙红色的圆形盘状结构，称为视盘，是视网膜上视神经穿出眼球的部位。视盘上有视网膜中央动脉、静脉通过。先天性小眼球先天性小眼球是胚胎发育过程中眼球发育异常所致。主要表现为眼球前后径小于正常范围、眼裂窄、眼眶小、眼球深陷于眼眶内。眼球容积小于正常人，可小如粟米。角膜水平直径小于8mm。病理类型单纯型小眼球：眼球体积小于正常但不伴有其他显著眼部畸形，常为双侧性，可为散发性、常染色体显性或隐性遗传。缺损性小眼球：指胚裂关闭失败，常伴有虹膜、睫状体、脉络膜异常和视网膜乳头囊肿，并伴有后巩膜环形突出。并发性小眼球：指在小眼球的基础上伴有其他眼球畸形，与胚裂闭合不全无关。如永存原始玻璃体增生症、前节发育不全、视网膜发育不良、先天性白内障、脉络膜视网膜缺损等。超声表现超声检查显示眼球轴径变短，形态可不规则，眼球壁增厚、不光滑。晶状体所占比例增大，超声检查应注意并发畸形的检出，可伴有白内障声像改变，永存原始玻璃体增生症为小眼球的常见并发症。小眼球合并青光眼时，视网膜中央动脉多普勒检测呈低速高阻的流速曲线。声像图显示眼球各部结构则可与先天性无眼球鉴别。先天性白内障全球视力障碍的主要原因是未经矫正的屈光不正，其次是白内障，而视盲的主要因素是白内障。先天性白内障表现为不同程度与形态的晶状体混浊。先天性白内障绝大多数为双眼发病，静止性，少数出生后继续发展。偶尔至儿童期或少年期才对视力有影响。不同的病理类型对视力的影响有所差别，核性白内障、全白内障对视力产生严重影响，而点状白内障一般不影响视力。先天性白内障的常见病因遗传性（约占1/3）显性遗传、隐性遗传非遗传性/环境因素（约占1/3）母体妊娠期的感染（风疹、水痘、单纯疱疹、麻疹等）妊娠期营养不良盆腔受放射性照射服用药物（如大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等）妊娠期患系统疾病（心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢等）维生素D缺乏早产儿出生时体重过低和缺氧，中枢神经系统损害散发性（约占1/3）原因不明超声表现先天性白内障声像图表现为晶状体增厚、变薄或正常厚径，晶状体回声增强。患儿白内障伴有不同程度的眼球前后径变短。先天性白内障患儿可伴有其他眼畸形，包括小眼球、原始玻璃体增生症、后巩膜葡萄肿等。超声检查是小儿眼白瞳症鉴别诊断的首选影像方法，除诊断白内障外，可鉴别眼球占位病变、玻璃体病变和视网膜病变。永存原始玻璃体增生症（PHPV）永存原始玻璃体增生症为原始玻璃体纤维、血管残留及广泛结缔组织增生的一种先天异常。多发生在足月儿，一般为单眼发病，少有双眼者。胚胎早期玻璃体腔内充满血管等中胚叶组织，称为原始玻璃体。随着胚胎成长发育，原始玻璃体未完全退化，大部分存在于晶状体后方，形成增生的纤维血管组织。大部分位于眼前部玻璃体内，前缘较宽，连与睫状体及晶状体，向后缩窄连接于视神经乳头。视网膜一般不受累。少数病变可发生在玻璃体后部。超声表现超声检查显示患眼比对侧眼球小，眼轴短。前部型表现为玻璃体内三角形或倒锥形中等回声膜，底与晶状体后囊膜回声相连，后部型显示为从视乳头至晶状体后缘的一条粗大的索状光带。部分患儿伴有白内障，晶状体回声增强。彩色多普勒显示上述玻璃体异常回声中有盂视网膜中央动静脉相延续的血流信号。动脉闭塞时异常回声中无血流显示。早产儿视网膜病（ROP）既往称为晶状体后纤维增生症，为一种视网膜血管纤维异常增生性疾病。主要发生在低出生体重的早产儿，为早产儿主要致盲因素之一。临床表现有早产、吸氧或机械通气支持治疗等病史。多双眼受累，表现为“白瞳孔”，可伴有视力差、斜视、散光、屈光不正等，严重者发生视盲。超声表现ROP的超声表现为晶状体大小和声像正常，双眼前后径缩短，在晶状体后部显示形状不规则的团块状回声，并与眼球壁吃到不相连。回声强弱不等、不均，可呈斑块状而无实体感。ROP晶状体后的声像异常与永存原始玻璃体增生症较难区别。视网膜脱离（RD）视网膜脱离是神经上皮层（内层）与色素上皮层（外层）之间的分离，而非视网膜与脉络膜的分离。根据病因分为原发性、继发性。小儿原发性RD罕见。超声表现

原发性视网膜脱离可分为部分性和完全性。根据视网膜脱离的时间长短可分为新鲜及陈旧的视网膜脱离。声像图表现为玻璃体腔内出现纤细的带状回声，凹面向前，后端连于视乳头后极部，前端止于视网膜的锯齿缘。部分性视网膜脱离时可呈S形、新月形等，完全性视网膜脱离时为U形或V形光带，呈漏斗状膜状物回声。

带状回声的前面为玻璃体腔，后面的无回声为视网膜下积液。带状回声与球壁间的间隙宽度可反映视网膜脱离的程度。

超声表现继发性视网膜脱离除显示不同程度的视网膜脱离外，还同时显示原发病声像。①牵拉性视网膜脱离除视网膜脱离光带外，可见膜状、带状、树枝状等形态各异的增殖膜回声。②外层渗出性视网膜炎因炎性渗出液积存于视网膜下而引起脱离。声像图表现为视网膜脱离，其下方散在均匀的点状回声，分布均匀，眼球运动时漂移明显。③由肿瘤引起的视网膜脱离，声像图上还表现在视网膜脱离光带与眼球壁回声间显示实质性团块。④眼内炎引起视网膜脱离，患儿多有全身感染病史，眼前节炎症明显，声像图显示玻璃体内弥漫的回声光点或弱回声，无实体肿块回声，无钙斑反射，视网膜脱离光带回声增厚增粗、欠光滑。超声表现鉴别诊断脉络膜脱离：该病为脉络膜与巩膜间的潜在间隙有液体和血液积聚，使脉络膜与巩膜分开。超声表现为玻璃体暗区内出现膜性半球形隆起物，多位于眼球赤道之前，凸面向前，前界越过锯齿缘，后端不与视乳头连接。玻璃体后脱离：指玻璃体后界膜与视网膜内界膜从玻璃体基底部至视盘分开。超声表现为位于玻璃体腔后部的线状光带，凹面向前呈弧形，回声强度弱。玻璃体内机化：超声表现为玻璃体内散在粗细不等、强度不一的条状回声，可有分叉，与眼球壁无明显固定连接，后运动明显。后巩膜葡萄肿巩膜葡萄肿指由于巩膜的先天缺陷或病理性损害，使其抵抗力减弱，在正常眼压或高眼压作用下，巩膜和葡萄膜向外膨出。巩膜葡萄肿多发生于血管和神经穿越的较薄弱处。超声表现后巩膜葡萄肿为不同程度的球后壁向后膨突。超声表现为眼球后极部局限性向外膨出。形态、大小不一。声像图上可表现为四型①后极部葡萄肿未累及视乳头，位于视乳头颞侧的球后壁，呈一浅凹状回声。②葡萄肿累及后极部和视乳头，面积较大，直径>深径；这两型患儿均有高度近视。③视乳头周围后葡萄肿，直径与深度相近，呈杯状回声，边缘陡直深凹，部分也可形成囊状回声，缺口下方为视神经暗区。④全部球后极均膨出，凹陷呈球形，类似球后囊腔，与玻璃体并行，形成两个无回声区。超声表现鉴别诊断先天性脉络膜缺损：先天性脉络膜缺损和后巩膜葡萄肿是常见的后球部发育缺陷。典型的脉络膜缺损为胚眼早期发育过程中，葡萄膜组织发育不全或胚裂不和不全所致，常为双侧病变。缺损多呈三角形或半卵圆形，其顶端指向视乳头，基底向周边，面积大于视乳头。局部因视网膜缺乏血供而萎缩，巩膜变薄向后膨出。声像图也表现在眼球后极部，光滑规则的球壁弧形切面上，局部出现较整齐凹陷性后突。凹陷范围大，但深度浅。该处球壁内层缺损，部分在局部显示视网膜脱离声像。视网膜母细胞瘤（RB）视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的恶性肿瘤。年龄<3岁者约占80%，5岁以上初发病者罕见。源于视网膜核层，为胚胎性肿瘤。视网膜母细胞瘤具有生长速度快和肿瘤伴有钙化及液化等病理特点，约95%的肿瘤存在钙化。“白瞳孔”为最常见首发症状。超声表现RB典型的声像图表现为眼内实质性球形或半球形团块，自球壁向玻璃体腔内隆起，多数形态不规则，同一眼内可见一个或多个肿块。肿瘤表面多不光滑，内部为实性不均质回声。RB的超声检查重点为瘤体的大小、位置、累及周围组织的范围，与晶状体、睫状体、眼眶壁的关系，以助于选择治疗方案。鉴别诊断视神经胶质瘤：是视神经星形胶质细胞异常增殖形成的肿瘤，比较少见。声像图显示视神经暗区扩大，一般呈管状或梭状，肿瘤边界清楚，团块呈低回声。彩色多普勒显示肿瘤内通常缺乏或少有血流信号，若有血流信号